Легочные и бронхиальные аномалии

17 Августа в 22:24 1741 0


Каждый вид патологии, описанный в данной главе, относительно редок, однако если взять их все вместе, то эти аномалии достаточно часто встречаются в практике детских хирургов. Пороки развития бронхов и легких, представленные здесь, не включают в себя аномалии, вызывающие обструкцию дыхательных путей, а также приобретенные заболевания легких. Различия между пороками развития и приобретенными заболеваниями часто достаточно призрачны.

Например, кистозные образования могут быть врожденными, но когда присоединяется инфекция, то выстилка из псевдослоистого мерцательного цилиндрического эпителия разрушается, и микроскопические признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику, исчезают. Кроме того, врожденные кисты могут сообщаться с бронхами, что приводит к образованию уровня жидкости с газовым пузырем — признака, характерного для легочных абсцессов.

Поскольку первичная передняя кишка является закладкой и легочной системы, и проксимальных отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), то не удивительно, что аномалии развития легких и ЖКТ могут сочетаться и «переплетаться». Вот почему для определения таких пороков, как секвестрация, кистознпе удвоение передней кишки, дивертикулы пищевода, был предложен термин врожденные бронхолегочные аномалии передней кишки.

Детальное описание процесса внутриутробного развития легких и патогенеза кистозных аномалий представляет интерес, но не имеет особого клинического значения, поэтому мы ограничимся здесь лишь краткими сведениями из эмбриологии. Врожденные пороки легких и бронхов, по-видимому, являются результатом отклонений в развитии на двух стадиях: (1) между 3-й и 6-й неделями гестации, когда появляется дивертикул трахеи в виде вентрального выступа на передней кишке на уровне четвертого сомита, каудальнее но отношению к фарингеальным карманам (зачатки правого и левого легкого и их долей возникают несколькими днями позже), и (2) между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня.

Этот процесс определяет деление легочных поражений, проявляющихся клинически, на кистозные и некистозные аномалии, с дальнейшим подразделением на врожденные и приобретенные. Приобретенная патология включена в данную главу лишь в связи с тем, что ее приходится дифференцировать с врожденной. Между кистозными и некистозными аномалиями имеется существенное сходство, зависящее в значительной мере от того, чем заполнено образование — жидкостью или воздухом. Дифференциальная диагностика базируется на клинических данных и является основой для решения вопроса о характере лечения.

Кистозные аномалии

Врожденные аномалии

Бронхагенные кисты. Врожденные кистозные аномалии обычно определяются термином бронхогенные кисты и могут быть по расположению центральными (около ворот легких или средостения) или периферическими. Они возникают в результате отделения (в процессе почкования и ветвления) небольших групп клеток, которые превращаются в изолированную нефункционирующую тканевую массу.

Если образовавшаяся киста расположена центрально, го она, как правило, единичная и протекает бессимптомно, пока нс присоединяется инфекция, что может привести к появлению кровохарканья, температуры, кашля или к выделению гноевидной мокроты. Эти образования обычно округлой формы и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть наполнены воздухом. Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями (рис. 17-1).

Бронхогенная центрально расположенная киста соединена с бронхом о чем говорит уровень жидкости
Рис. 17-1. А. Бронхогенная центрально расположенная киста соединена с бронхом о чем говорит уровень жидкости. В, Соединения с бронхом нет. поэтому киста заполнена только жидкостью. С, КТ кисты, показанной на рис. В.

Лечение состоит в удалении кисты. При бессимптомном течении трудно бывает решиться на операцию, но всегда имеющаяся неблагоприятная перспектива возможных тяжелых осложнений, которые нельзя ни прогнозировать, ни предотвратить, вполне оправдывает хирургическое вмешательство. Подобно кистам щитовидно-подъязычного протока и околоушным, легочные кисты могут инфицироваться. Если при этом имеется сообщение с бронхом, то быстрое увеличение напряженной кисты иногда приводит к острому развитию респираторного дистресса и даже к пневмотораксу (рис. 17-2).

Бронхогенная напряженная киста со смещением средостения и поджатым (книзу) легким
Рис. 17-2. А, Бронхогенная напряженная киста со смещением средостения и поджатым (книзу) легким. В. Вид на операции -киста исходит из левой верхней доли.

Необходимость иссечения врожденных кист основывается, кроме того, и на возможности их озлокачествления, о чем имеются сообщения в литературе.

Периферические кисты образуются в результате нарушения развития на 6—16-й неделе гестации и, в противоположность центральным кистозным образованиям, могут быть множественными и большими. При наличии нескольких кист респираторный дистресс, иногда с летальным исходом, возникает порой вскоре после рождения.

Соединение с бронхом обычно характерно для периферических кист с уровнями жидкости и газовыми пузырями. Именно в подобных случаях особенно быстро развивается инфекция. По данным рентгенологического обследования грудной клетки необходимо провести дифференциальную диагностику с врожденной кистоаденоматозной аномалией и даже с диафрагмальной грыжей, а при кистах, растянутых воздухом, — с лобарной эмфиземой и напряженным пневмотораксом.

Диафрагмальную грыжу обычно можно исключить на основании анализа клинических проявлений, а внимательная оценка рентгенограмм грудной клетки позволяет отвергнуть диагноз пневмоторакса, для которого характерно наличие спавшегося легкого и острого, хорошо определяемого реберно-диафрагмального угла, в то время как легкое, славленное кистой или перерастянутой долей, проявляется затемнением реберно-диафрагмального синуса.

В тех случаях, когда клинически трудно провести дифференциальную диагностику между лобарной эмфиземой, напряженной кистой и большим кистоаденоматозным образованием, не следует для этого прилагать героические усилия, поскольку все перечисленные аномалии требуют хирургического вмешательства по срочным показаниям. Радикальное удаление образования обычно может быть осуществлено путем лобэктомии.



Кистоаденоматозная аномалия представляет собой образование, состоящее из множественных кист в легочной ткани, в котором есть признаки пролиферации бронхиальных структур за счет альвеол. Кисты выстланы кубовидным или цилиндрическим эпителием. Эта патология скорее и в большей степени относится к локальным легочным дисплазиям, чем к гамартомам, поскольку во многих случаях в стенках кисты обнаруживается скелетная мышечная ткань. Б зависимости от морфологических особенностей выделяются три типа данной аномалии.

Тип I — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

Тип II — множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте отмечается высокая частота сочетанных врожденных аномалий.

Тип III — обширное поражение обычно некистозного характера и нызывающее, как правило, смещение средостения. «Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием» (рис. 17-3). При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный (рис. 17-4).

Три типа кистоаденоматозных аномалий соответственно классическим представлениям
Рис. 17-3. Три типа кистоаденоматозных аномалий соответственно классическим представлениям. Детальное описание каждого конкретного вида порока более рационально, чем подразделение их по типам.

Кистоадсноматоаная аномалия у новорожденного ребенка
Рис. 17-4. А, Кистоадсноматоаная аномалия у новорожденного ребенка. Симптомы респираторного дистресса отмечались с самого рождения. Hа рентгенограмме грудной клетки выявлены большие кг стозные полости. В. При данном варианте аномалии кисты меньших размеров, признакоп респираторного дистресса не было. С. Рентгенограмма новорожденного ребенка, имевшего выраженный респираторный дистресс с рождения. Поражение легких явно некистозного характера. На фоне реанимационных мероприятий возник двусторонний пневмоторакс, однако постепенно ребенок стабилизировался настолько, что оказалось возможным произвести лобэктомию нижней доли справа. Пребывание в госпитале было длительным, а течение очень тяжелым. В настоящее время ребенок чувствует себя хорошо, несмотря на то, что имеются остаточные признаки броихолегочной дисплазии.

Тип II и III чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорожденности и, как правило, сочетаются с другими тяжелыми врожденными аномалиями, в то время как тип I может протекать бессимптомно, аналогично мультикистозному поражению. Важно своевременно диагностировать эту аномалию, поскольку она обладает тенденцией к инфицированию с жизнеугрожающими осложнениями.

При отсутствии инфицирования компьютерная томография (КГ) выявляет множественные кисты с тонкими стенками. В случае же инфицирования картина иная — кистозные образования чередуются с тканевыми структурами, четкие границы между ними отсутствуют.

Лечение заключается в хирургическом иссечении, в том числе и при бессимптомном течении.

Лобарная эмфизема представляет собой «...постнатальнос перерастяжение одной или нескольких долей гистологически нормального легкого, возникающее в результате недостаточного развития хрящей трахеобронхиального дерева». Существуют и другие определения данной патологии, в частности ее характеризуют как порок развития бронхов и альвеол с перерастяжением одной или нескольких легочных долей.

Согласно классическим представлениям, лобарная эмфизема является врожденной аномалией, развивающейся в результате бронхомалииии, которая вызывает обструкцию клапанного типа, когда воздух заполняет нормально сформированную долю легкого, но не выходит обратно. Данная патология представляет собой симптомокомплекс с множеством лежащих в его основе причин. Это поражение бывает также приобретенным и наблюдается тем чаще, чем больше маленькие дети подвергаются вентиляции в течение длительного промежутка времени. Различные формы перерастяжения доли легкого могут встречаться как в сочетании с интеретициальной эмфиземой и бронхолегочной дисплазией, так и без них.

Диагностика обычно не сложна. Очень важно сделать КТ и определить нентилиционно-перфузионные (V/Q) показатели для того, чтобы выяснить, насколько адекватно ребенок может перенести оперативное вмешательство. В тех случаях, когда эмфизема является врожденной и отсутствуют очевидные признаки другой патологии легких, показана лобэктомия. В литературе отмечается высокая частота сочетанных пороков сердца (рис. 17-5).

Врожденная лобарная эмфизема
Рис. 17-5. А, Врожденная лобарная эмфизема. На рентгенограмме мидии перерлстяжение правой верхней доли (ПВД). Пыла произведена правосторонняя верхняя лобэктомия. В, Растяжение правой средней доли (ПСД) со сдавлением ПВД и НМД. У этого ребенка был также дефект межжелудочковой перегородки и коарктация аорты.

Эта комбинация аномалий может потребовать срочной операции. У детей с приобретенными формами лобарной эмфиземы к выздоровлению может привести и консервативное лечение. Такие пациенты обычно находятся в отделении интенсивной терапии и часто на вентиляции с тщательным мониторингом. В подобной ситуации селективная бронхиальная интубация со «здоровой стороны» может «изолировать» пораженное легкое, ускорив таким образом выздоровление.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5585 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5081 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4772 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия