Легочные и бронхиальные аномалии. Приобретенные аномалии

17 Августа в 23:28 1398 0


Приобретенные аномалии

В неонатальном периоде, особенно у недоношенных детей, находящихся (иди находившихся) на вентиляции, может возникнуть интерстициальная эмфизема, лобарная эмфизема и паренхиматозные кисты. Каждый из этих видов патологии способен, как было отмечено ранее, спонтанно подвергнуться обратному развитию, требуя лишь тщательного наблюдения. Реже поражение прогрессирует, вызывая смещение средостения и сдавление легкого как на «больной», так и на противоположной стороне, показано хирургическое вмешательство. Дифференциальный диагноз с врожденными аномалиями не сложен, поскольку приобретенные поражения возникают ностнаталыю у ребенка, находящегося на вентиляции.

У детей грудного и старшего возраста кистозные поражения могут быть поеттравматическами, возникающими в результате травмы грудной клетки, сопровождающейся ушибом легкого либо разрывом паренхимы или бронха. Дифференцировать с врожденными аномалиями помогает локализация травматических кист в участках ушиба легкого.

Более правильно употреблять для определения этих образований термин травматические легочные псевдокисты, поскольку они не имеют эпителиальной выстилки. Экспериментальные исследования показали, что в основе патогенеза развития кистозного поражения лежит повреждение дыхательных путей, давление входящего в легкие воздуха и нарушение эластичности легочной паренхимы. При бессимптомном течении, когда кисты нс увеличиваются и не вызывают респираторного дистресса, можно ограничиться лишь тщательным наблюдением, при этом, как правило, наступает спонтанное выздоровление. В редких случаях присоединения инфекции может потребоваться наружное дренирование и/или хирургическое иссечение.

Постинфекционные поражения легких приобретенного характера, такие как пневматоцеле на фоне стафилококковой пневмонии, обсуждаются в следующей главе, здесь лишь представлена дифференциальная диагностика между ппевматоцеле и врожденной кистой. При пневматоцеле в анамнезе отмечается легочная инфекция с пневмонической инфильтрацией и возникновением в последующем полости с тонкой или даже вообще непрослеживаемой стенкой. Обычно такие полости не содержат жидкости — только воздух (рис. 17-6) и в большинстве случаев подвергаются обратному спонтанному развитию.

Пневматоцеле
Рис. 17-6. А. Пневматоцеле. Множественные полости появились после стафилококковой пневмонии. В, Для сравнения — врожденная киста, сообщающаяся, о чем говорит наличие воздуха и жидкости.

Некистозные аномалии

На рентгенограммах некистозные аномалии обычно имеют неправильную неокруглую форму. Симптоматика зависит от обширности поражения легкого.

Секвестрация легкого

В клинической практике распространено следующее определение секвестрации легкого: «Кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, не имеющее явной связи с трахеобронхиальным деревом и получающее артериальное кровоснабжение целиком (или почти целиком) из аномально развитых системных сосудов».

Некоторые исследователи считают, что правильнее употреблять термин спектр легочной секвестрации, поскольку в литературе описаны самые разнообразные варианты комбинаций системного и легочного артериального кровоснабжения и венозного дренажа как нормальной, так и аномальной легочной ткани. Кроме того, (I) нормальная легочная ткань может получать кровь из аномальных сосудов системного происхождения, в то время как (2) аномальная легочная ткань, подобная той, что обнаруживается при секвестрации, может быть и без аномального кровоснабжения.

Многообразие и количество описанных комбинаций этих видов поражений, включая и сочетанные с ними аномалии, такие как бронхогенные кисты, просто несметно. Хотя основные клинические проявления секвестрации связаны с дыхательной системой, однако выраженная симптоматика бывает и со стороны сердца, что может быть обусловлено не только сочетанным врожденным кардиальным пороком, но и наличием мощных шунтов.



При дальнейшем изложении секвестрация будет подразделена на интралобарную, при которой аномальная ткань находится внутри нормального легкого, и экстралобарпую, при которой секвестрированный участок отделен от нормальной легочной доли и расположен вне висцеральной плевры (рис. 17-7). Описан также норок, определяемый термином псевдосеквестрация.

Легочная секвестрация
Рис. 17-7. Легочная секвестрация. Схема аномалии и локализации внутри легкого и вне висцеральной плевры.

Интралобарная секвестрация преимущественно обнаруживается в нижних долях, наиболее часто слева, и в заднем базальном сегменте. Рентгенологические проявления разнообразы: от затенения до кистозного поражения паренхимы с уровнями жидкости и воздушными пузырями. Аномальное кровоснабжение обычно представлено большим сосудом, отходящим от аоргы выше или ниже диафрагмы. Часто не один, а несколько сосудов подходят к секвестрированной ткани, а отток обычно осуществляется через легочную пену, иногда — в систему v. azygos.

Диагноз ставится при обнаружении в одной из нижних долей образования, не меняющегося в динамике. Некоторую помощь в диагностике может оказать КТ. Однако наиболее ценный метод в таких случаях — легочная или аортальная ангиография, позволяющая четко установить диагноз, благодаря выявлению аномальных сосудов. Данные этого обследования, кроме всего прочего, очень важны для хирурга, которому необходимо знать локализацию сосудов во избежание их повреждения в процессе операции (рис. 17-8).

Секвестрация у 9-летней девочки
Рис. 17-8. А, Секвестрация у 9-летней девочки — интралобарный тип с локализацией и нижней доле левого легкого. Течение было бессимптомным, пока не наслоилась инфекиия. В, КТ этой же пациентки С, Фиксированный препарат после нижней тобэктомии слева -  выраженная воспалительная реакция.

Большинство летальных исходов, связанных с оперативным вмешательством, возникает именно в результате кровотечения из незамеченных аномальных сосудов. Лечение заключается в лобэктомии пораженной доли, хотя иногда (в редких случаях) можно обойтись сегментэктомией.

Экстралобарная секвестрация представляет собой поражение, локализующееся вне доли легкого. Диагноз устанавливается так же, как и при интралобарном расположении. Если внедолевая локализация не вызывает сомнений, и при этом отсутствуют проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, лечение может быть консервативным, поскольку инфекция в таких случаях обычно не возникает. Однако экстралобарная секвестрация часто сочетается с другими аномалиями, особенно с диафрагмальной грыжей. 

Интересное наблюдение описано у трех детей, имевших дефект диафрагмы с выбуханием через него части печени, что рентгенологически симулировало картину секвестрации (рис. 17-9). Данные случаи лишний раз подчеркивают, что при поражении нижней доли легкого справа, необходимо произволить радиоизотопное сканирование печени или перитонсографию, которые позволяют четко отдифференцировать эти виды патологии.

Псевдосеквестрация
Рис. 17-9. А, Псевдосеквестрация. Кажется, что образование расположено о легком, на самом деле это эвентрация диафрагмы с находящейся в грыжевом выпячивании печенью. В. На аигиограмме видно, что артерии окружают образование.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5585 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5081 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4772 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия