Легочные и бронхиальные аномалии. Мезенхимальная кистозная гамартома

17 Августа в 23:33 1298 0

Мезенхимальная кистозная гамартома

Эта патология, впервые описанная как новая нозологическая единица в 1986 г., может быть представлена в виде изолированной кисты или множественных двусторонних узелков. Для нее характерны следующие основные морфологические черты.

1. Узелки диаметром меньше 1 см состоят из мезенхимальных клеток, разделенных сплетением аномально ветвящихся дыхательных путей.

2. Кистозные узелки диаметром от 0,5 до 1 см имеют камбиевый слой примитивных мезенхимальных клеток и выстилку из нормального или метаплазированного респираторного эпителия.

3. Внутри стенки кисты определяются гипертрофированные системные артерии.

Мезенхимальная кистозная гамартома обычно представлена в виде многоочагового поражения, вило текущего, поскольку узелки возникают по мере пролиферации мезенхимальных клеток и постепенной трансформации в кисты. Могут отмечаться такие осложнения как легочное кровотечение, пневмоторакс и даже малигнзация.

Лечение обычно проводится при возникновении осложнений. Кроме того, предпринимается иссечение узелков для диагностического исследования. «Возможный эффект от резекции узелков и кист с целью предотвращения малигнизации должен быть тщательно взвешен на одних весах с многоочаговой природой мезенхимальной кисгозной гамартомы легкого и ее доброкачественным течением у большинства пациентов».

Бронхолегочные аномалии из передней кишки

Эта глава заканчивается изложением предложенного для классификации интра- и экстралобарных секвестраций подразделения их на 3 группы:
1. Без соединения с ЖКТ.
2. С открытым сообщением с ЖКТ.
3. С неоткрытым (без просвета) сообщением с ЖКТ.

Аномалии каждой из этих групп могут быть интралобарными или экстралобарными, а также сочетаться с нормальной диафрагмой или с диафрагмальной грыжей. Первоначально данное подразделение использовалось для характеристики лишь второй группы, т.е. сообщающихся аномалий.

При дальнейшем распространении изложенной теории термин бронхолегочные аномалии из передней кишки стал использоваться как единая концепция, положенная в основу характеристики интралобарных и экстралобарных секвестраций, которые могут иметь следующие варианты соединения с ЖКТ:

1. Открытое
2. Фиброзным тяжем
3. Только сосудами
4. Дивертикулом
5. Фиброзным тяжем и бронхиальным или эзофагеальным удвоением.

В последующем было высказано предположение, что данная теория может объяснить также происхождение дивертикулов пищевода или дна желудка и кистозных удвоений.

Диагностику бронхолегочных аномалий, происходящих из передней кишки, следует начинать с рентгенографии грудной клетки и контрастной эзофагографии. Затем производят ангиографию (аортальную и легочную), что позволяет идентифицировать аномальные сосуды. Бронхоскопия и бронхография, как правило, нс информативны (рис. 17-13).

Бронхолегочнан аномалия, происходящая из передней кишки
Рис. 17-13. А. Бронхолегочнан аномалия, происходящая из передней кишки. На обзорной рентгенограмме — затенение левой половины грудной клетки со смещением сердца влево. В. На эзофагограмме видно, что левый бронх идет от пищевода. Бронхограмма практически не информативна, однако отсутствие на ней культи левого бронха позооляет говорить об агенезии. Аортальная ангиограмма выявляет аномальное кровоснабжение.

Лечение заключается в раннем хирургическом иссечении образования, обычно путем лобэктомии, и ликвидации аномального соединения с ЖКТ.

Дальнейшие направления в диагностике и лечении

Ультразвук стал в акушерской практике фактически рутинным методом исследования. Имеются сообщении о внутриутробной ультразвуковой диагностике бронхолегочных аномалий с последующим оперативным лечением у новорожденного.

Большие кисты, обнаруженные на ранней стадии пренатально, могут быть дренированы даже внутриутробно, что позволяет предотвратить дальнейшее сдавление  и  гипоплазию  нормальной легочной ткани. Иссечение этих образований у новорожденных должно производиться с максимальным сохранением респираторных «единиц».

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17-08-2014 9289 18
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 16-08-2014 7551 42
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
  • 08-09-2014 7407 25
    Неперфорированный анус и клоакальные аномалии. Аномалии у мальчиков и девочек

    Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней лин...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Педиатрия и детская хирургия