Легочные и бронхиальные аномалии. Артериовенозные аномалии

17 Августа в 23:30 1287 0


Артериовенозные аномалии

Почти у половины пациентов с артериовенознымн аномалиями отмечаются различные их проявления. Классическая триада симптомов включает в себя одышку при нагрузке, цианоз и утолщения пальцев. Цианоз возникает в связи с тем, что по меньшей мере 30% крови из правого желудочка проходит через фистулу без окенгенации, т.е. имеется шунт справа-налево.

Клинически в проекции аномалии можно при аускультации обнаружить постоянный шум. Иногда появляются мозговые сосудистые симптомы, причем абсцесс мозга при этом пороке возникает не менее часто, чем при врожденных заболеваниях сердца. Локализация аномалии вблизи плевры может привести к гемотораксу, а прорыв в бронх — к массивному кровохарканью. Рентгенологически данные пороки выглядят в виде округлых или овальных образований различных размеров, иногда неотчетливо разделенных на дольки. При КТ грудной клетки выявляются аномальные сосуды.

Однако наиболее ценную информацию даег ангиография (рис. 17-10). Среди больных с данными аномалиями часто встречаются пациенты с болезнью Ослера-Вебера-Рандю (наследственная геморрагическая ангиома) — наследственным заболеванием, характеризующимся геморрагическим сиилромом, обусловленным множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек. Артсриовенозные аномалии могут быть .множественными.

Артериовенозные аномалии
Рис. 17-10. А. Артериовенозные аномалии. На рентгенограмме видны двусторонние теин неправильной формы, клинически культативно проявляющиеся шумом. В. Ангиограмма выявила фистулы.

Лечение должно быть только хирургическим и заключаться в лобэктомии или клиновидной резекции пораженной части легкого. Имеются сообщения об успешной окклюзии шунта с использованием катетеризационной эмболизации.
Под общим термином «артериовенозные аномалии» объединены различные виды патологии, а именно: саблевидный синдром, синдром гипогенезии легкого и врожденный венопобарный синдром.

Хотя название «саблевидный синдром» короткое и не носит описательного характера, однако именно этот термин используется наиболее часто. Данный синдром включает в себя наличие уменьшенного в размерах, неправильно сформированного правого легкого, аномальный венозный возврат от правого легкого в нижнюю полую вену и порочное артериальное кровоснабжение, обычно из системного круга кровообращения.

Поскольку этот синдром описан при многих аномалиях, трудно достаточно достоверно объяснить возникновение его в эмбриогенезе. Правое легкое обычно направлено  и развито — в той или иной степени. Классическим признаком аномального венозного дренажа является серповидная (саблевидная) тень на pенгенограмме легких. Однако подобная типичная картина определяется лишь и трети случаев. Аномальная вена иногда небольшая. Артериальное снабжение правого легкого кого может быть обеспечено за счет легочной системной циркуляции.

Легочная артерия отсутствует или гипоплазирована и тогда системное кровоснабжение осуществляется из аорты или даже от ее отделов, расположенных ниже диафрагмы. Отмечается высокая частота (приблизительно одна четвертая часть всех наблюдений) сочетанных сердечно-сосудистых аномалий. Рентгенологически правая половина грудной клетки небольшая по размерам, с высоким стоянием купола диафрагмы и описанной выше саблевидной тенью.



Катетеризация сердца и ангиография помогают в установлении правильного диагноза и в обнаружении аномальных артериальных и венозных сосудов. Выбор метода лечения зависит от вида порока. В классическом варианте аномальную вену трансплантируют в левое предсердие, иногда может потребоваться пневмонэктомия.

Смешанные аномалии

Агенезия легкого

Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными аномалиями, подобными тем, что встречаются при VATER-синдроме (вертебральные пороки, атрезия ануса, трахсопищевотный свищ, лисилазия лучевой кости и почек). Нередко выявляются и другие сопутствующие пороки. Предпринимались попытки объяснить возникновение агенезии легкого поражением в эмориогенезе нервного гребня.

Различные вилы легочной агенезии наиболее точно могут быть охарактеризованы следующим образом: агенезия — полное отсутствие бронха и легкого; аплазия - «недоразвитое» легкое с рудиментарным бронхом; гипоплазия — рудиментарное тегкос с нормальным бронхом.

Диагноз поставить обычно не сложно, но иногда агенезия может быть принята за ателектаз, особенно если затенение половины грудной клетки обнаруживается поздно и при этом нет ни одного ранее сделанного снимка. При отсутствии правого легкого сердце ротировано по часовой стрелке, что проявляется в виде декстрокардии. Грудная клетка на пораженной стороне запавшая, с ослабленными дыхательными движениями (рис. 17-11).

Агенезия правого Легкого
Рис. 17-11. А. Агенезия правого легкого. Ротация сердца со смещением его в правую половину грудной клетки. В, Легочная ангиограмма подтверждает диагноз.


Лечение, разумеется, должно быть направлено только на коррекцию сочетанных пороков, таких как атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ. Главная цель при этом — максимальное сохранение дыхательных «единиц». Некоторые хирурги являются сторонниками первичных радикальных вмешательств по поводу трахеопищеводных аномалий, в то время как другие пропагандируют этапное их лечение.

Двусторонняя агенезия легкого не совместима с жизнью.

Гастрогенные кисты

Гастрогенные кисты напоминают центральные бронхогенные кисты, однако в отличие от последних выстланы желудочной слизистой, а потому имеют тенденцию к псптическому изъязвлению. Диагноз может быть установлен путем сканирования с технецием, которое выявляет п кисте желудочную слизистую (рис. 17-12). Лечение состоит в хирургическом иссечении.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Рис. 17-12. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Кистозная полость симулирует гастрогенную кисту. Серийное контрастное обследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта помогает в таких случаях провести дифференциальную диагностику с гастрогенной кистой.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия