Лечение интерсексуальных аномалий. Операция при препениальной мошонке

05 Сентября в 9:07 2136 0


Операция при препениальной мошонке. Членомошоночная гипоспадия при интерсексуальных аномалиях часто сочетается с препеНиальным расположением мошонки (рис. 60-16). Коррекцию этого компонента порока осуществляют через 6 месяцев после создания неоуретры и полного приживления трансплантата. Основание лоскутов, использованных при втором этапе, во время третьего этапа рассекают и смещают для полного завершения коррекции.

Операция при препениальной мошонке
Рис. 60-16. Операция при препениальной мошонке. Основание полового члена передвигается вперед на переднюю брюшную стенку с помощью квадратных лоскутов, расположенных сзади и огибающих основание полового члена. Кожу брюшной стенки затем отслаивают (под нее «подрываются»), «оборачивают» вокруг основания полового члена и сшивают по средней линии у основания полового члена по вентральной поверхности. Очень важно мобилизовать лоскуты передней брюшной стенки достаточно для того, чтобы они после ушивания не разошлись по средней линии. Мошонку затем ушивают по средней линии и с боков. Поскольку лоскуты мошонки при заживлении кровоснабжаются со стороны дистальных их отделов, то очень важно убедиться в жизнеспособности «верхушек» лоскутов и, при необходимости, резецировать нежизнеспособные участки.

Квадратные лоскуты, огибающие основание полового члена, дислоцируют каудально и вентрально. Основание полового члена перемещают в краниальном направлении, в то время как абдоминальные лоскуты ротируют кзади. Ротированные абдоминальные лоскуты представляют собой наибольший риск, поскольку они соединяются по средней линии вентрально с основанием полового члена. Наш опыт показывает, что эти лоскуты приживают хорошо лишь при отсутствии их натяжения. Ушивание мошонки по средней линии и с боков завершает операцию, результатом которой является как смещение в нормальное положение, так и удлинение укороченной препениальной мошонки.

Удаление остаточных мюллеровых протоков и создание семенного пузырька. Пациенты с истинным гермафродитизмом, редкими вариантами смешанной дисгенезии гонад или с синдромом персистирующих мюллеровых протоков имеют остатки мюллеровых протоков, которые соединяются с уретрой в области предстательной маточки (рис. 60-17).

Удаление сохраненных мюллеровых протоков и создание семенного пузырька
Рис. 60-17. Удаление сохраненных мюллеровых протоков и создание семенного пузырька. (А) Полоску влагалища, содержащую семявыносящий проток, сохраняют, а остатки матки и влагалища удаляют (В). Вагинальную полоску тубуляризуют до узкой шейки, где влагалище впадает в проксимальный отдел уретры. Операцию заканчивают наложением отдельных швов, оставляя интактным то место, где семявыносящий проток впадает в стенку влагалища.

Попадание мочи в мюллеровы структуры может способствовать возникновению рецидивирующей инфекции мочевого тракта, эпидидимита и ретроградной эякуляции. Удаление мюллеровых структур не представляет сложности, однако семявыносящий проток часто соединен с маткой или стенкой влагалища и может быть поврежден во время операции. Мы всегда стараемся сохранить семявыносящий проток, чтобы обеспечить максимально возможную потенцию и способность к оплодотворению.

Хотя при синдромах дисгенезии гонад и можно предполагать плохие функциональные отдаленные результаты лечения, однако до настоящего времени в литературе нет сведений об отдаленных результатах лечения пациентов с синдромом персистирующих мюллеровых протоков или с истинным гермафродитизмом. А поскольку существует такая неопределенность, то одной из целей лечения должно быть принятие всех мер для сохранения половой функции.

Мы предпочитаем удалять мюллеровы структуры с сохранением семявыносящего протока в возрасте не раньше двух лет. Матку и влагалище, часто очень растянутое, мобилизуют в дистальном направлении до впадения влагалища (узким каналом) в заднюю уретру. Семявыносящий проток может проходить от пахового канала до своего впадения в боковую стенку растянутого влагалища. Однако проток часто не удается пропальпировать в утолщенном влагалище, поэтому, удаляя частично влагалище, мы оставляем широкую полоску вагинальной стенки с каждой стороны от предполагаемого пути протока. Остатки влагалища, матку и фаллопиевы трубы удаляют.

Полоску с семявыносящим протоком тубуляризируют и создают семенной пузырек. Структуры гонад, несоответствующие полу ребенка, удаляют и устанавливают мягкий тестикулярный Mentor протез. Через 2 месяца после операции убеждаются в целостности семенного пузырька путем введения контрастного вещества через цистоскоп.

Пациенты с тяжелыми формами членомошоночной гипоспадии, связанными с недостаточностью 5а-редуктазы, часто имеют вход во влагалище, который был создан во время предыдущих операций (как компонент мошоночной тубуляризации), но в последующем сформировался дивертикул. В подобных случаях мы были вынуждены частично резецировать этот дивертикул в более позднем возрасте, поскольку у этих детей отмечалось подтекание мочи после мочеиспускания. Данное вмешательство должно производиться с применением нервного стимулятора, который помогает определить и сохранить наружный сфинктер.



Интраабдоминальные неопустившиеся яички. Гипоспадия при интерсексуальных аномалиях часто сочетается с неопущением яичек. Если неопущение двустороннее, то мы оперируем таких больных из абдоминального доступа, чтобы можно было мобилизовать яички. Если гонада преимущественно овариальная, то ее удаляют и в мошонку имплантируют тестикулярный протез.

Если гонада тестикулярная, то можно пересечь сосуды семенного канатика, чтобы хватило длины для низведения яичка в мошонку. Яичко может быть низведено на семенном канатике, ибо он окружен сетью небольших сосудистых анастомозов, которые необходимо сохранить. Выделение начинают от поясничной мышцы (m. psoas). Все ткани отделяют медиально от подвздошных сосудов по направлению к протоку. Брюшину отводят от средней линии латерально к протоку и внутреннему кольцу пахового канала.

Перед перевязкой и пересечением семенную артерию (a. spermatica) осторожно пережимают, чтобы убедиться в адекватном кровоснабжении яичка из сосудистых анастомозов. Низведение яичка из брюшной полости в мошонку производят через треугольник Гессельбаха. Обнажают наружное кольцо пахового канала и расширяют полость мошонки, чтобы в нее можно было поместить яичко. Гонаду прошивают и за нить проводят в мошонку, выводя нить наружу и временно фиксируя ее.

Если яичко обнаружено в паховом канале, то выделение и мобилизацию его производят как при обычной операции орхипексии. Если же гонада отсутствует, то ребенку ставят тестикулярный протез соответствующего возрасту размера.

Лечение пациентов с сохраненными аномальными гонадами. Наличие у пациента с интерсексуальными аномалиями сохраненной гонады является источником ряда проблем. У детей с неопустившимся яичком без интерсексуальных аномалий риск малигнизации в 20—46 раз превышает эти показатели в общей популяции.

При этом риск связан не столько с неправильным положением яичка, сколько с аномальным его строением, поскольку ликвидация крипторхизма не предотвращает малигнизацию, хотя нельзя не сказать, что при изначальном расположении яичка в мошонке риск малигнизации изучен недостаточно полно. У пациентов с интерсексуальными аномалиями и аномальными гонадами, оставленными на месте, отмечается повышенная предрасположенность к малигнизации, поэтому необходимо часто обследовать таких больных, поскольку ранняя диагностика озлокачествления и своевременно начатое лечение обычно оказываются эффективными.

У одной трети пациентов со смешанной дисгенезией гонад развивается гонадобластома и еще у одной трети — более высоко малигнизированные эмбрионально-клеточные опухоли. В этой группе больных мы рекомендуем раннее удаление гонад. Риск развития опухоли у XY пациентов с интерсексуальными аномалиями в целом оценивается как 3% в возрасте 10 лет, 10% — в 13 лет и 75% — в 26 лет. Поэтому следует быть очень бдительным по отношению к пациентам с сохраненными гонадами.

Клинические проявления при озлокачествлении гонад могут быть очень разнообразными: от наличия бессимптомного опухолевидного образования до острых болей, связанных с перекрутом озлокачествленной гонады, который может произойти в довольно раннем возрасте и даже в периоде новорожденности. Кроме того, у пациентов женского пола с отсутствием гонад, но с сохраненными мюллеровыми структурами, следует очень осторожно проводить заместительную терапию стероидами во избежание развития эндометриального рака. Постоянное лечение эстрогеном можно в качестве альтернативы заменить более физиологичной эстроген/прогестерон терапией после достижения полового созревания.

Мы возлагаем большие надежды на заместительную генную терапию, которая может быть реализована в скором времени при семейных синдромах одноэнзимного дефекта. Один из путей борьбы с этими аномалиями — внутриутробная их диагностика у женщин из «семей риска» и коррекция дефектов методами трансфекции. Более тщательное изучение этиологических факторов при интерсексуальных аномалиях будет способствовать снижению их частоты, а соответственно реже будет возникать необходимость в сложнейших и порой неэффективных вмешательствах.

Это конечная цель любых исследований. Как все хирурги, врачи других специальностей и любые медицинские работники, имеющие дело с детьми с интерсексуальными аномалиями, мы многократно сталкивались с тяжелейшими семейными ситуациями, когда родители такого ребенка (порой первого) переживали невероятные эмоциональные трудности, были обречены на уединенный образ жизни и т. д. Но всегда главная наша забота, цель, ответственность — сам ребенок и оптимальная помощь ему. И именно эта ответственность заставляет постоянно искать пути совершенствования наших знаний и умений в этой тяжелейшей области медицины — диагностике и лечении интерсексуальных аномалий.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5621 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5111 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4806 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия