Лечение интерсексуальных аномалий. Маскулинизирующая реконструкция промежности

05 Сентября в 9:06 1438 0


Если ясно, что этиология аномалии не связана с отсутствием андрогенных рецепторов или с синдромом дисгенезии гонад, то ребенку может быть присвоен мужской пол, особенно если пациент обратился к врачу поздно, а до этого воспитывался уже родителями как мальчик.

Смена пола на женский, даже при наличии маленького полового члена, может оказаться невозможной и повлечь за собой необходимость курса ежемесячных инъекций тестостеронаэнантата, который может вызвать рост полового члена.

Пациенты с интерсексуальными аномалиями и сочетанным микрофаллосом требуют от врача очень большой изобретательности при выработке хирургической тактики, ибо им необходимо реконструктивное вмешательство (часто многоэтапное) для коррекции наиболее тяжелой формы гипоспадии. Первый этап заключается в выпрямлении полового члена, второй — в реконструкции уретры и цистостомии или промежностной уретростомии, если потребуется.

Нередко возникает необходимость и в третьем этапе — устранении препениальной деформации мошонки. Кроме того, если имеются персистирующие мюллеровы структуры, то их удаляют во время реконструкции семенного пузырька. У некоторых пациентов возникает необходимость в орхипексии или постановке тестикулярных протезов. В редких случаях приходится удалять простатическую маточку или вход во влагалище, если имеется какая-либо симптоматика.

Первый этап лечения гипоспадии. Сроки проведения первого этапа определяются размерами полового члена. При значительных размерах лечение проводится в возрасте 6 месяцев, при средних размерах — в 9 месяцев и при очень малых размерах — не раньше года жизни. Лечение столь тяжелой формы гипоспадии, которая наблюдается у этих пациентов, должно осуществляться с обязательным дренированием мочевого пузыря. Применение специальных проводников позволяет избежать введения катетера в простатическую маточку. У пациентов с не очень тяжелой стволовой гипоспадией можно в качестве альтернативы наложить промежностную уретростому (рис. 60-10), что обеспечивает достаточное для первого этапа дренирование мочевого пузыря.

Промежностная уретростомия при стволовой гипоспадии
Рис. 60-10. Промежностная уретростомия при стволовой гипоспадии. (А) В мочевой пузырь вводят трубку (обычно используемую для питания), а в нее — зонд. Зондом «подводят» трубку к тому месту, где должна быть выведена стома. Над трубкой с зондом делают разрез кожи. (В) Катетер выводят через новое отверстие и подшивают.

Мы предпочитаем накладывать переднюю цистостому (рис. 60-11) в тех случаях, когда во время второго этапа для создания уретры используется длинный комбинированный трансплантат или трансплантат из мочевого пузыря, правда, в подобной ситуации катетер мы ставим после того, как взяли трансплантат. При создании промежностной уретростомы в наружное отверстие уретры вводят стент до места, где должна быть выведена стома.

Цистостомия и промежностная уретростомия при промежностной гипоспадии.
Рис. 60-11. Цистостомия и промежностная уретростомия при промежностной гипоспадии. После наполнения мочевого пузыря и придания больному положения с опушенным головным концом (чтобы тонкая кишка «отошла» от мочевого пузыря) перфорированный зонд вводят в пузырь, подводят к передней брюшной стенке и выводят наружу через ее прокол. К перфорированному катетеру подвязывают Malecot катетер, который вводят в пузырь. При наиболее тяжелых формах гипоспадии Malecot катетер выводят наружу через промежностное отверстие уретры (А, В), тонкой кетгутовой нитью прикрепляют к нему силастиковый катетер и подтягивают обратно в пузырь (С, D). При не столь тяжелых формах гипоспадии можно поставить Malecot катетер и отдельно перфорированную трубку (Jackson-Pratt) в уретру.

Во время первого этапа лечения гипоспадии (рис. 60-12) делают окаймляющий разрез кожи дистальнее венечной борозды. Далее необходимо ликвидировать искривление полового члена, вызванное смещением атрезированного пещеристого тела фиброзной тканью. Целесообразно во время первого этапа реконструировать также и головку полового члена, однако большинство хирургов производят это вмешательство во время второго этапа. Крайнюю плоть развертывают в виде единого листка, который перемещают на вентральную поверхность.

Первый этап лечения гипоспадии
Рис. 60-12. Первый этап лечения гипоспадии. Окаймляющий разрез производят, отступя дистальнее венца головки на 2 мм (с вентральной стороны — на 4 мм). Это помогает переместить отверстие уретры или «нарастить» головку. Хорду (искривляющий тяж) отделяют от фасции Бака, отводя в сторону. Часто для полноценного выпрямления полового члена хорду необходимо выделить до бифуркации кавернозных тел (и даже дальше). Кожу снимают («как перчатку») с полового члена по дорсальной и латеральной поверхности и крайнюю плоть с дорсальной стороны разворачивают таким образом, чтобы крайняя плоть стала однослойной.


Затем можно пойти одним из двух путей. Первый — формирование лоскутов по Byars'y путем рассечения вниз развернутой с дорсальной стороны крайней плоти и перемещения («оборачивания») лоскутов с дорсальной стороны на вентральную, чтобы закрыть вентральный дефект (В). Второй путь — создание срединного отверстия для перемещения дорсальных тканей на вентральную поверхность. Края листков подшивают дистально к субкоронарной коже, а проксимально — на стволе члена, чтобы закрыть вентральный дефект (С).

Избыток кожи может быть использован позднее для создания уретры. Для выпрямления полового члена и удержания его в выпрямленном положении кожу ушивают с применением разнообразных видов пластики Z-об-разными фигурами.

Второй этап лечения гипоспадии. Второй этап лечения с применением комбинированного трансплантата производится через 6 месяцев (рис. 60-13). После дренирования мочевого пузыря путем надлобковой цистостомии или промежностной уретростомии ткани по средней линии мошонки тубуляризируют, устраняя при этом раздвоение мошонки. Уретра затем может быть сформирована из крайней плоти, которая предварительно была развернута вентрально. Использование полноценного трансплантата и квалифицированно проведенная операция позволяют выпрямить половой член и добиться того, чтобы мочеиспускание у ребенка происходило из верхушки полового члена.

В тех случаях, когда на вентральной стороне тканей недостаточно, можно использовать свободный трансплантат из мочевого пузыря (рис. 60-14). Если принято такое решение, то наложение надлобковой цистостомы откладывают. На мочевом пузыре делают продольный разрез через серозную оболочку и мышцы. Следует очень тщательно подойти к определению длины трансплантата.

Неоуретра из трансплантата мочевого пузыря
Рис. 60-14. Неоуретра из трансплантата мочевого пузыря. Мочевой пузырь наполняют и подходят к нему через поперечный (изогнутый) надлобковый разрез. Рассекают по средней линии серозный и мышечный слои, оставляя интактной слизистую (А). Трансплантат из слизистой пузыря (можно взять его спиралевидным способом, что обеспечивает максимальную длину трансплантата) тубуляризуют над перфорированным стентом (В), анастомозируют (косой анастомоз) с проксимальной уретрой (созданной из тканей мошонки) таким образом, чтобы продольная линия швов была обращена к стволу полового члена (С). Сформированную уретру выводят через наружное отверстие, где ее подшивают к верхушке головки (D). Стеноз наружного отверстия может быть предотвращен путем ежедневного введения бужа небольших размеров.

Раньше у нас была тенденция брать трансплант не только слишком длинный (в результате уретра выворачивалась через наружное отверстие), но и слишком широкий, что приводило к формированию дивертикула (рис. 60-15). Во время операции необходимо сохранять влажной нежную слизистую мочевого пузыря. Поэтому мы тубуляризируем трансплантат под водой в силастиковой формочке, используя непрерывный шов.

Дивертикул трансплантата неоуретры
Рис. 60-15. Дивертикул трансплантата неоуретры. До (А) и после (В) корригирующего вмешательства, во время которого избыток трансплантата резецирован, а оставшаяся часть ушита вокруг стента.

Сужения («зарастания») дистального отдела слизистой, что может привести к «раздуванию» проксимальной части анастомоза и формированию дивертикула, можно избежать либо применяя соответствующий стент, либо с помощью раннего бужирования уретры. Далее вмешательство следует проводить очень осторожно, стараясь не повредить созданную трубку.

В тех случаях, когда головка выступает наружу, трансплантат укладывают к вершине, расщепляя половой член по средней линии. Когда головка будет вновь ушиваться, очень важно выбрать стент таких размеров, чтобы он не оказывал давления в области венца головки. Иногда для наращивания головки дистальнее трансплантата можно переместить оставленный субкоронарно избыток кожи на вентральной стороне. Если венец окажется недостаточно широким, просвет может не только сузиться, но даже полностью закрыться в этом месте.

Важно ушить половой член над трансплантатом тремя рядами швов, чтобы избежать образования свищей. Множественные Z-образные фигуры используют для ушивания кожи по вентральной поверхности ствола полового члена. Не следует создавать продольную линию швов, что при возникновении стриктуры может вновь привести к формированию хорды. Ушивание мошонки над проксимальной частью трансплантата устраняет раздвоение мошонки.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5628 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5129 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4812 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия