Лечение интерсексуальных аномалий. Хирургическое лечение

05 Сентября в 9:05 2014 0


Все решения, касающиеся хирургического лечения, принимаются лишь после того, как определен пол ребенка. Если установлен женский пол, то оперативное лечение состоит в уменьшении клитора и лабиоскротальных образований и экстериоризации влагалища. При установлении мужского пола производят оперативную коррекцию членомошоночной гипоспадии, устраняют искривление полового члена и расщепление мошонки, а также осуществляют орхидопексию или устанавливают протезы.

Феминизирующая реконструкция промежности. Как уже говорилось ранее, характер хирургического лечения определяется данными цистоскопии, при которой выявляют место впадения влагалища в урогенитальный синус — проксимальнее или дистальнее наружного сфинктера.

Уменьшение клитора и мошонкообразных половых губ. Факторами, имеющими наиболее важное значение при выработке хирургической тактики в каждом индивидуальном случае, являются размеры полового члена, степень развития мошонки и локализации впадения влагалища в урогенитальный синус. Как показано на рисунке 60-6, кожу ствола полового члена мобилизуют до его основания, рассекают по средней линии с дорсальной стороны и перемещают латерально и кзади, создавая малые половые губы.

Уменьшение клитора
Рис. 60-6. Уменьшение клитора.
A, На рисунке изображен увеличенный клитор и промежностно-мошоночная локализация отверстия уретры. Видно также, что кавернозные тела начинаются от бугристости седалищной кости. Операцию начинают с того, что сдвигают крайнюю плоть и делают окаймляющий разрез по всей окружности головки непосредственно ниже ее основания, соблюдая большую осторожность, чтобы на дорсальной поверхности не повредить фасцию Бака (Buck) и нервно-сосудистый пучок. Разрез продолжают по средней линии с вентральной стороны, затем кожу «снимают как перчатку». Делают разрез кожи по средней линии с дорсальной поверхности, чтобы сформировать лоскуты по Byars'y, продлевая этот разрез на 1/2-1 см на брюшную стенку, что позволяет обеспечить правильное положение клитора.
B, Делают параллельные разрезы через фасцию Бака с каждой стороны от дорсального нервно-мышечного пучка, который приподнимают во избежание повреждения. Параллельные разрезы продлевают дистально до бифуркации кавернозных тел, соблюдая осторожность, чтобы не повредить сосуд, проходящий медиально с вентральной стороны на дорсальную.
C, Резецируют среднюю часть клитора. Гемостаз осуществляют очень тщательно и осторожно, чтобы не нарушить кровоснабжение кавернозных тел, ибо это может привести в будущем к снижению эректильной способности клитора.
D, Основание головки тщательно подшивают к кавернозным телам, что позволяет сохранить как эректильную способность клитора, так и его чувствительность.

Уменьшение клитора
Рис. 60-6. Продолжение. Е, Лоскуты Byars'a перемещаются кзади для создания малых половых губ, а клитор вшивается проксимально в срединный разрез на лобке.
F, В области мошонки формируются U-образные лоскуты, которые перемещаются кзади, и из них создаются большие половые губы.

Затем производят выделение вниз до кавернозных тел, соблюдая осторожность и стараясь сохранить нервно-сосудистый пучок (рис. 60-7). Среднюю часть кавернозных тел резецируют. Кавернозные тела подшивают к основанию головки полового члена, что обеспечивает для клитора возможность эрекции и сохраняет чувствительность головки, благодаря функции нервных элементов.

Уменьшение клитора
Рис. 60-7. Кровоснабжение полового члена. Важно знать ход дорсальной артерии полового члена, что позволяет не повредить ее во время удаления кавернозных тел и сохранить кровоснабжение головки. Внутренняя половая артерия (a. pudendal int.), выходя из канала Олкока (пудендальный канал) в области бугристости седалищной кости, разделяется на перинеальную артерию, которая направляется вентрально к мошонке, и дорсальную, идущую медиально. Одна из ветвей дорсальной артерии, устремляясь вглубь, образует глубокую артерию полового члена. Медиальная ветвь на каждой стороне затем изгибается медиально вокруг каждого кавернозного тела, становясь дорсальной артерией полового члена в том месте, где соединяются кавернозные тела.

Основание головки подшивают к середине рассеченной кожи в области лобка. Для создания удлиненных больших половых губ используют U-образные лоскуты. При сочетании с лоскутной вагинопластикой эти лоскуты перемешают в длинные «рукава» перевернутого U-образного лоскута и используют для экстериоризации влагалища. В случае высокого вагинального низведения избыточные лабиоскротальные складки оставляют для перемещения в качестве передних лоскутов, которые соединяют с передней стенкой влагалища.

Вид аномалии определяет возраст, в котором производится уменьшение клитора. Если влагалище впадает в урогенитальный синус дистальнее наружного сфинктера, то уменьшение клитора предпринимают в сочетании с лоскутной вагинопластикой в возрасте от 3 до 6 месяцев. Подобное вмешательство применимо у детей с истинным гермафродитизмом, смешанной дисгенезией гонад и с легкими вирильными формами адреногенитального синдрома.

В редких случаях, у высоко маскулинизированных пациентов с адреногенитальным синдромом, уменьшение клитора и лабиоскротальных образований в сочетании с низведением влагалища и вагинопластикой откладывают до более старшего возраста. При мужском гермафродитизме пациенты не имеют влагалища, его создание осуществляется в подростковом возрасте. При сложной социальной ситуации операция низкой лоскутной вагинопластики и уменьшения клитора может быть выполнена (хотя это и очень трудно) в периоде новорожденности, в результате ребенок выписывается «вылеченным».

Низкая вагинопластики. Лоскутная вагинопластика, выполняемая одновременно с уменьшением клитора и лабиоскротальных образований, иногда оказывается самой сложной частью оперативного вмешательства (рис. 60-8).

Уменьшение клитора
Рис. 60-8. Лоскутная вагинопластика. Наиболее типичен для этих пациентов вариант, представленный на рис. А. Все разрезы, применяющиеся в подобных случаях, обозначены на рис. В. Делают окаймляющий разрез вокруг клитора. Срединный разрез проводят кпереди до лона. Формируют U-образные лоскуты обеих лабиоскротальных складок, перемещают лоскуты кзади (вниз) сбоку от центрального U-образного лоскута, основание которого расположено возле прямой кишки. Этот лоскут «заворачивают» внутрь, соединяя с мобилизованным влагалищем.


Производят выделение (С) и мобилизацию влагалища, достаточную для низведения его на промежность без натяжения. Низведение в состоянии натяжения может вбсти к поздним стриктурам. Введение во время этого этапа вмешательства (выделение влагалища) пальца в прямую кишку помогает избежать ее повреждения и возникновения свища, что очень осложняет послеоперационный период и может потребовать наложения колостомы, особенно если осложнение не было распознано интраоперационно. И уж если осложнение возникло, то менее опасно повредить стенку влагалища, чем прямой кишки. Никогда не перестаешь поражаться, насколько прямая кишка и влагалище тесно прилежат друг к другу во время выделения, которое должно быть проведено достаточно высоко для адекватной мобилизации влагалища и для того, чтобы U-образный лоскут мог свободно лечь внутрь на широком основании, обеспечивая нормальный вход во влагалище. Наиболее частая возможная ошибка на этом этапе — создание слишком узкого анастомоза.
Инвертированный U-образный лоскут подшивают к влагалищу, отверстие которого должно быть достаточно широко открыто по средней линии сзади (D). U-образные лабиоскротальные лоскуты затем перемещают в боковые «рукава» центрального U-образного лоскута. Медиальные участки этих перемещенных лабиоскротальных складок могут быть «ввернуты» вовнутрь с боков, чтобы еще больше расширить вход во влагалище.

В мочевой пузырь ставят катетер. Разрез делают по средней линии задней стенки урогенитального синуса, рассекая ткани до тех пор, пока не откроется вход во влагалище. Влагалище выделяют от прямой кишки сзади, а спереди — до шейки мочевого пузыря, чтобы создать нормальный (удобный) вход во влагалище. Затем поворачивают U-образный лоскут, чтобы соединить его с задней стенкой влагалища. Лабиоскротальные складки и кожу с дорсальной поверхности перемещают кзади к слизистой передней стенке урогенитального синуса.

Уменьшение клитора, лабиоскротальное перемещение, создание малых половых губ и лоскутную вагинопластику — все это делают за одну операцию. Через 2 недели после операции начинают бужирование входа во влагалище для профилактики стеноза. Наш опыт показывает, что данное вмешательство позволяет (при условии, что тщательно была выделена задняя стенка влагалища) избежать развития позднего стеноза и создать податливый вход во влагалище. У старших детей бужирование не проводят.

Высокая атрезия влагалища (вагинопластики ягодичными лоскутами с высоким низведением влагалища). В редких случаях у детей с адреногенитальным синдромом, тяжелой маскулинизацией и впадением влагалища проксимальнее наружного сфинктера, производят модифицированную вагинопластику в более поздние сроки (рис. 60-9).

Высокая атрезия влагалища при адреногенитальном синдроме с тяжелой маскулинизацией
Рис. 60-9. Высокая атрезия влагалища при адреногенитальном синдроме с тяжелой маскулинизацией. Часто удается ввести во влагалище катетер Fogarty и раздуть манжетку. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Катетеры сшивают вместе в области наружного отверстия уретры. U-образный лоскут с основанием на уровне прямой кишки формируют так же, как показано на рис. 60-8. Латеральнее этого лоскута формируют два ягодичных лоскута, по одному на каждой стороне, как показано на рис. А. Баллон катетера Fogarty позволяет установить место впадения влагалища в уретру. Влагалище отсекают, при этом необходимо соблюдать большую осторожность, поскольку именно здесь часто располагается резидуальная предстательная железа, что затрудняет выделение. Уретру ушивают отдельными швами, стараясь не сузить ее просвет. Влагалище тщательно и аккуратно мобилизуют от прямой кишки до переходной складки брюшины и от уретры до шейки мочевого пузыря.
Чтобы избежать натяжения между лабиоскротальными складками и тонкостенным влагалищем, два ягодичных лоскута ротируют медиально и кпереди, что позволяет создать верхнюю стенку входа во влагалище, как показано на рис. В, С и D (завершение операции). Лабиоскротальные складки перемещают кзади, а ткани паховой области с обеих сторон мобилизуют, смещая медиально, чтобы окончательно и полностью закрыть дефект. Медиальные участки вершин лоскутов (ВВ) сопоставляют на каждой стороне с латеральной стенкой входа во влагалище на 3 и 9 часах. Дистальные латеральные участки вершин лоскутов соединяют вместе и сшивают на 6 часах. Далее лоскуты ротируют медиально и кпереди таким образом, чтобы наиболее латеральные края лоскутов DD соединились, дабы сформировать переднюю стенку дистального отдела влагалища от точки А до D. (ES — наружный сфинктер, В —мочевой пузырь, R —прямая кишка, С-клитор).

Высокая атрезия влагалища при адреногенитальном синдроме с тяжелой маскулинизацией
Рис. 60-9. Продолжение.

В подобной ситуации при цистоскопии часто видно лишь точечное отверстие влагалища, а иногда отверстия вообще нет. Необходимая в таких случаях интенсивная мобилизация влагалища, к тому же обычно длинного и узкого, способствует развитию стриктуры входа во влагалище в поздние сроки после вмешательства. Чтобы избежать этого осложнения, мы используем у некоторых больных дополнительные билатеральные параллельные ягодичные лоскуты, которыми «наращиваем» переднюю стенку входа во влагалище.

После постановки катетера Fogarty во влагалище и подключения нервного стимулятора, использование которого позволяет избежать повреждения наружного сфинктера, производят выделение по направлению кверху между прямой кишкой и урогенительным синусом до тех пор, пока не достигнут баллона (катетера). Влагалище отсекают от уретры непосредственно в месте впадения в нее. Уретру ушивают. Влагалище мобилизуют от прямой кишки и мочевого пузыря. Передний участок кожи, расположенный ниже отверстия   уретры,   перемещают   кзади, чтобы прикрыть швы на уретре и соединить кожу с нижней стенкой влагалища.

Поскольку спереди бывает очень мало вагинальной ткани, что не позволяет низвести влагалище на промежность, то именно в подобных случаях могут быть использованы билатеральные ягодичные лоскуты, которые ротируют медиально и кпереди, формируя переднюю стенку дистальной части влагалища. Лабиоскротальные складки частично срезают и перемещают кзади латеральнее ягодичных лоскутов. Уменьшение клитора может быть осуществлено раньше, либо вагинопластику ягодичными лоскутами совмещают со стандартным уменьшением и резекцией средней части кавернозных тел и сохранением дорсального нервно-мышечного пучка и головки.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия