Изолированный врожденный трахео-пищеводный свищ. Гастроэзофагеальный рефлюкс

17 Августа в 22:02 1832 0


Изолированный врожденный трахео-пищеводный свищ

Изолированный врожденный трахео-пищеводный свищ (ТПС) относится к тяжелым порокам развития: частота его составляет 3% среди всех аномалий пищевода. Первое наблюдение описано Lamb в 1873 г. Возникновение порока развития связано с нарушением разделения пищевода и трахеи на ранних этапах эмбрионального развития (4 – 5 – я неделя).

Выделяют три вида трахео - пищеводных свищей в зависимости от диаметра соустья (Г. А. Баиров, З. А. Трофимова, 1986):

  • с узким и длинным свищевым ходом,
  • с коротким и широким соустьем (встречается наиболее часто),
  • с отсутствием разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища. В некоторых классификациях ТПС без АП обычно носит название ТПС N – типа, проходимость пищевода при этом не нарушена.

Клиника

Выраженность симптомов зависит от диаметра свища и угла впадения в трахею. Для широкого свища характерна триада симптомов:

1) приступы кашля при приеме жидкости и пищи;

2) расширение желудка после кашля;

3) поражение легких (бронхит, бронхоэктазии и др.).

При узких свищевых ходах болезнь протекает или бессимптомно, или под маской хронической пневмонии и респираторных заболеваний (В. И. Гераськин, 1971; Schlosser и соавт., 1969).

Диагностика

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребенка. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всем протяжении от голосовой щели до бифуркации. Прямой признак свища - появление пузырьков воздуха со слизью.

Лечение

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают УВЧ, антибактериальную, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выполняют с использованием правостороннего шейного доступа, реже производят заднебоковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) это заболевание, характеризующееся ретроградным поступлением желудочной кислоты из желудка и двенадцатиперстной кишки в пищевод.

Анатомия и функция пищеводно–желудочного перехода

В отличие от сфинктеров, которые образованы анатомическими структурами, нижний эзофагеальный сфинктер (НЭС) представляет собой физиологический клапан, состоящий из трех компонентов.

  • Первый компонент – пищеводное отверстие диафрагмы, а именно ее мышечные пучки, огибающие это отверстие. Функция данной части НЭС может нарушаться при грыже пищеводного отверстия диафрагмы или при наличии неврологических расстройств.
  • Второй компонент клапанного устройства – острый угол между желудком и нижним отделом пищевода, известный как угол Гиса, который при грыже пищеводного отверстия увеличивается и вследствие этого не функционирует как запирательный механизм.
  • Третий и наиболее важный компонент НЭС – зона высокого давления в дистальном отделе пищевода, которая никак не проявляется анатомически, но может быть установлена манометрически. Частично эта зона высокого давления расположена в средостении, непосредственно над пищеводным отверстием диафрагмы, но основная, функционально важная ее часть локализуется в брюшной полости (Boix-Ochoa J.B., 1981).

К рождению НЭС сформирован не полностью, что является причиной часто наблюдающихся у новорожденных срыгиваний. К 6 месяцу жизни формирование НЭС заканчивается, а потому симптомы его дисфункции в более позднем возрасте, как клинические, так и лабораторные, могут уже рассматриваться как патологические.

Механизм действия НЭС заключается в том, что он пропускает пищевые массы в желудок и препятствует регургитации, удерживая тем самым кислоту в желудке. Недостаточность функции НЭС приводит к разнообразным клиническим проявлениям, которые можно объединить в три группы симптомов: респираторные нарушения, расстройства питания и признаки воспаления со стороны пищевода. Рентгенологическое исследование показывает, что в ряде случаев рефлюкс бария в нижний отдел пищевода может наблюдаться как нормальное явление у людей, подвергающихся обследованию верхних отделов ЖКТ по поводу симптомов, не имеющих отношения к ГЭР.

Физиологический рефлюкс от патологического отличает комбинация «дозы» кислоты и скорости, с которой пищевод, благодаря перистальтике, возвращает кислоту в желудок, не давая ей возможности и времени для неблагоприятного воздействия. Поэтому рефлюкс, который не вызывает клинических проявлений, может рассматриваться как физиологический.

Самые разные сочетания нарушений в тех или иных компонентах антирефлюксного барьера могут быть причиной ГЭР или создать предпосылки для возникновения патологического рефлюкса. Это может быть результатом снижения базового давления в нижнем эзофагеальном сфинктере (релаксация НЭС) или утраченного контроля над функцией нижнего эзофагеального сфинктера. Такой ГЭР может быть результатом нарушений замыкательной функции ножек диафрагмы, играющих роль в антирефлюксном барьере при дыхании. Причины ГЭР в свете представленных концепций еще лучше видны при наличии скользящей или фиксированной хиатальной грыжи, когда имеется сразу несколько нарушенных компонентов:

  • изменение угла Гиса,
  • смещение нижнего пищеводного сфинктера в зону отрицательного давления вследствие несостоятельности пищеводно-диафрагмальной связки,
  • уменьшение или исчезновение абдоминальной части пищевода и др.

Кроме перечисленных выше, к функциональной несостоятельности кардии могут приводить рубцовые изменения в стенке пищевода и параэзофагеальной клетчатке в результате химических ожогов пищевода, а также вследствие оперативных вмешательств на соответствующих отделах пищевода и желудка

Клиника

Наиболее характерными клиническими симптомами рефлюкс-эзофагита у детей младшего возраста являются частая рвота и срыгивания, беспокойство, ухудшение аппетита, отставание в массе тела и анемия, симптом "мокрой подушки" во время сна, наличие в рвотных массах следов крови, а в редких случаях и кровотечение. Более чем в 50% случаев отмечаются рецидивирующая пневмония, бронхиты. Дети старшего возраста могут жаловаться на изжогу, боли в эпигастральной области или за грудиной, а также отмечать неприятный привкус или горечь в рту. Нарушение проходимости пищевода в результате его стенозирования из-за рубцового процесса на почве язвенного эзофагита сопровождается симптомами дисфагии, пищеводной рвотой, более быстрой потерей массы тела.

Наличие перечисленных симптомов дает серьезные основания заподозрить у ребенка гастроэзофагеальный рефлюкс и провести дополнительные исследования с целью уточнения диагноза.

Диагностика

Наиболее распространенными и информативными методами исследования в педиатрической практике, позволяющими нередко подтвердить наличие гастроэзофагеального рефлюкса, а в ряде случаев уточнить его причину, являются рентгенологический, эндоскопический и рН метрия в просвете пищевода.

Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (бария сульфат) выполняют в положении пациента лежа. При этом могут быть обнаружены следующие рентгенологические признаки несостоятельности кардии:

  • заброс бариевой взвеси из желудка в пищевод,
  • увеличение угла Гиса,
  • колбовидное расширение части желудка, расположенной над диафрагмой,
  • наличие продольных складок слизистой оболочки желудка в терминальном отделе пищевода.

В тех случаях, когда обычное исследование не выявляет указанных признаков, могут быть использованы провоцирующие приемы (положение Тренделенбурга, питье воды во время исследования, а также умеренная компрессия на желудок), которые в ряде случаев помогают обнаружить рефлюкс. При наличии рубцового пептического стеноза рентгенологическое исследование пищевода с контрастным веществом позволяет определить его уровень и протяженность.

Эндоскопическое исследование, выполняемое гибкими эндоскопами, дает возможность обнаружить эзофагит и определить его характер, а также выявить зияние кардии или смещение Z-линии выше пищеводного отверстия диафрагмы. Следует отметить, что визуальная оценка слизистой оболочки пищевода не всегда является объективной. Так, при отсутствии видимых воспалительных изменений биопсия и последующее гистологическое исследование могут подтвердить наличие воспалительных изменений в слизистой оболочке пищевода, а также уточнить характер метаплазии.

Стандартом диагностики является суточный рН-мониторинг. Врач, проводящий исследование, отмечает эпизоды рефлюкса в дистальный отдел пищевода, о чем обычно говорит снижение показателей рН до 4 и меньше. Регистрируется, как правило, общее количество рефлюксов, число эпизодов продолжительностью более 5 мин, длительность самого большого эпизода, средняя продолжительность рефлюкса, а также общее время исследования, в течение которого рН было ниже 4. Выявляемость ГЭР с помощью этого теста составляет до 95%.

Лечение

Принцип консервативной терапии при наличии гастроэзофагеального рефлюкса является единым для всех возрастных групп и не зависит от причин недостаточности кардии. Лечение направлено главным образом на создание условий, способствующих предупреждению заброса содержимого желудка в пищевод и трахею, а также устранение или уменьшение воспалительных изменений в пищеводе. В консервативной терапии выделяют немедикаментозные и медикаментозные методы лечения. К первым относятся варианты постуральной терапии и диетотерапии.

Лечение положением для младшей возрастной группы включает рекомендации по созданию постоянного возвышенного положения головного конца кроватки до 45 °, а также вертикального положения в течение 20-30 минут сразу после кормления ребенка. Для детей старшего возраста и взрослых этот вид лечения может быть дополнен такими рекомендациями, как достаточно длительные прогулки после приема пищи, а также отказ от физических нагрузок, связанных с наклонами туловища, особенно вскоре после приема пищи.

Диетотерапия включает в себя не только изменение режима питания, но и подбор оптимальной дозы и содержания пищевых ингредиентов, временных промежутков между приемами пищи. Так, для детей старшего возраста рекомендуют пищу с большим содержанием белков и меньшим жиров. Кроме того, целесообразно воздерживаться от приема некоторых продуктов питания, провоцирующих возникновение ГЭР (шоколад, цитрусовые соки, кофе, продуктов, содержащих перец и томаты). Детям младшего возраста рекомендуется употребление специальных антирефлюксных смесей: «Нутрилон-Антирефлюкс», «Лемолак», «Frisovom».

Проведение указанных консервативных мероприятий представляется особенно важным в самой младшей возрастной группе, значительную часть которой составляют "срыгивающие дети". И хотя частые срыгивания могут, по-видимому, приводить к возникновению эзофагита, улучшение в состоянии больного или полное излечение эзофагита может наступить самостоятельно либо быть достигнуто лишь назначением постуральной терапии или/и подбора правильного режима кормления.

Одной из главных целей лекарственной терапии ГЭР является уменьшение вредного воздействия рефлюктанта на стенку пищевода. Разные пути решения этой проблемы привели к созданию довольно большого арсенала медикаментозных средств.

В настоящее время широко используются три основные системы медикаментозного лечения ГЭР:

  • Монотерапия (с использованием одного антирефлюксного препарата);
  • Step-up (комплексная терапия с постепенным усилением активности лечения);
  • Step-down (терапия с уменьшением активности лечения)

Показанием к оперативному лечению недостаточности кардии является:

  • Неэффективность консервативного лечения у больных младшей возрастной группы
  • наличие большой грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
  • синдром Баретта (наличие слизистой оболочки желудка, выстилающей на большем или меньшем протяжении нижний отдел пищевода с гастроэзофагеальным рефлюксом) с выраженными клиническими признаками
Наиболее распространенной и надежной методикой, используемой у больных детского возраста, следует считать операцию Ниссена, которая заключается в создании из дна желудка манжеты, окутывающей терминальный отдел пищевода, что направлено на устранение недостаточности кардии.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Похожие статьи
  • 17.08.2014 5593 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5090 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4781 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия