Гипоспадия у детей

03 Сентября в 8:27 1555 0


Гипоспадия представляет собой аномалию развития, при которой наружное отверстие уретры расположено на вентральной поверхности полового члена проксимальнее центра его головки. Локализация наружного отверстия может быть самой разнообразной: от головки полового члена — вдоль его ствола — до мошонки и даже промежности. При гипоспадии обычно (но не всегда) имеется также хорда или искривление (вентральный изгиб) полового члена.

При хирургическом лечении гипоспадии степень искривления полового члена имеет большее значение, чем изначальная локализация наружного отверстия уретры. Субкоронарная (подвенечная или околовенечная) гипоспадия с небольшим искривлением полового члена или вовсе без искривления представляет меньшие сложности для хирургической коррекции, чем гипоспадия с выраженной хордой или недостатком кожи по вентральной поверхности.

По этой причине при определении степени гипоспадии целесообразно пользоваться классификацией, в которой локализация наружного отверстия уретры определяется после ликвидации искривления полового члена. Именно поэтому с клинической точки зрения наиболее практически важное значение имеет классификация, предложенная Бар-катом (Barcat — табл. 57-1).

Таблица 57-1. Классификация гипоспадии по локализации наружного отверстия уретры после иссечения хорды
Классификация гипоспадии по локализации наружного отверстия уретры после иссечения хорды

В норме половой член развивается на 7—14-й неделях гестации. К 6-й неделе внутриутробного развития кпереди от урогенитального синуса формируется половой бугорок. В течение следующей недели каудальнее бугорка образуются две половые складки, а между ними — уретральная пластинка. Под влиянием (начинающимся с 8-й недели) тестостерона фетальных яичек внутренние половые складки сливаются медиально, образуя трубку, которая соединяется с урогенитальным синусом и продолжается дистально до основания головки полового члена. Таким образом, формирование пениального отдела уретры в основном завершается к концу 1-го триместра беременности.

Головчатая часть уретры формируется в результате врастания эктодермы в головку полового члена, ее углубления и соединения с дистальным отделом уретры, образующимся в результате замыкания энтодермальных половых складок.

Широкий анастомоз этих двух структур представляет собой ладьевидную ямку мочеиспускательного канала. Формирование головчатой части уретры происходит отдельно и является последней ступенью процесса формирования уретры. Такая последовательность процесса формирования уретры объясняет более высокую частоту головчатой и венечной гипоспадии.

Дорсальнее развивающейся уретры из мезенхимальной ткани образуются покрытые белочной оболочкой парные кавернозные тела, представляющие собой главный компонент эректильной ткани, а также фасция Бука (Buck's fascia), fascia dartos и губчатое тело. Последнее является вспомогательной эректильной тканью, которая в норме окружает уретру и соединяется с эректильной тканью головки полового члена. Фасция Бука — глубокий слой фасции, которая окружает кавернозные тела и спонгиозу. Дорсальные нейрососудистые тяжи располагаются глубже этого слоя.

Поверхностнее по отношению к этому слою расположена fascia dartos, которая является «свободным» подкожным слоем, содержащим поверхностные вены и лимфатические сосуды. Эти структуры образуются как завершающий этап формирования уретры в результате медиального слияния наружных генитальных складок, идущих от проксимальной к дистальной части полового члена. Этот путь развития объясняет, почему полностью сформированная уретра может иметь плохо сформированную спонгиозу и тонкое кожное покрытие, несмотря на то, что наружное отверстие уретры может быть при этом расположено на верхушке головки полового члена.

В конце концов формируется крайняя плоть, исходящая из венечной борозды и окружающая головку полового члена. В результате нарушения («остановки») развития уретры наружное ее отверстие может оказаться расположенным в любом месте на вентральной поверхности полового члена. В типичных случаях при этом имеется укорочение вентральной поверхности полового члена дистальнее наружного отверстия уретры, а крайняя плоть не полностью окружает головку.

История. Первое описание гипоспадии и ее хирургической коррекции относится к 1—2-му векам нашей эры и принадлежит александрийским хирургам Heliodorus и Antyllus. Они отразили в своей работе суть порока и его связь с проблемами мочевыделения и неэффективного коитуса, а также принципы хирургического лечения, заключавшегося в ампутации части головки полового члена, располагавшейся дистальнее наружного отверстия уретры.



По существу никаких особых изменений, тем более прогрессивных, в лечении гипоспадии не было до 19-го века, когда двое американцев, Mettauer и Bushe, описали технику, предполагавшую использование троакара для создания канала от наружного отверстия уретры до головки полового члена. В 1830-х годах результаты применения подобной методики были представлены в литературе Диффенбахом. Однако ни один из этих методов не был достаточно успешным.

В 1874 году Theophile Anger, француз, сообщил об успешной коррекции членомошоночной гипоспадии при использовании техники, описанной в 1869 году Тиршем и применявшейся им при лечении эписпадии. Этот метод предполагал формирование новой уретры путем тубуляризации латеральных кожных лоскутов. Сообщение Anger'a положило начало современной эре хирургического лечения гипоспадии, суть которого заключается в использовании местных кожных лоскутов.

Вскоре Дюплей описал двухэтапный метод. Первым этапом устранялась хорда, вторым — из вентральной срединной полоски кожи формировалась трубка от наружного отверстия уретры до головки полового члена. Трубка покрывалась вышеупомянутыми кожными лоскутами, которые ушивались по средней линии. Дюплей считал, что нет необходимости в формировании полной трубки, ибо он предполагал, что эпителизация должна произойти даже в том случае, когда под латеральными кожными лоскутами расположена неполная трубка.

Браун (Browne) использовал эту концепцию, предложив свою, ставшую хорошо известной методику «погружной дорожки», которая широко использовалась в 1950-х годах. В конце прошлого века многие авторы описывали и ряд других методик этапного хирургического лечения гипоспадии. Некоторые из них использовали технику погружения полового члена в мошонку с целью закрытия его кожей — методику, подобную той, что описали Cecil и Culp в 1950-х годах.

Эдмондс (Edmonds) был первым, кто предложил перемещение кожи крайней плоти на вентральную поверхность полового члена одновременно с устранением его искривления. Во время второго этапа создавалась трубка по Дюплею, в результате чего уретра полностью «закрывалась». Byars пропагандировал этот двухэтапный метод в начале 1950-х годов. Smith в последующем усовершенствовал методику, деэпителизируя один из латеральных кожных лоскутов с тем, чтобы произвести ушивание по типу «заправить рубашку в брюки» и таким образом уменьшить риск образования свища. Belt предложил иной метод двухэтапного лечения, который в 1960-х годах активно поддерживал Fuqua.

Nove-Josserand первый в 1897 году сообщил об использовании свободного расщепленного кожного трансплантата при хирургическом лечении гипоспадии. В течение последующих 20 лет для этой цели пытались использовать различные другие ткани в качестве свободных трансплантатов, включая подкожную вену ноги (v. saphena), мочеточник, червеобразный отросток. Ни одна из этих методик не была достаточно успешной. McCormack использовал свободный полнослойный кожный трансплантат при двухэтапном лечении. Humby в 1941 году описал одноэтапный метод с использованием полнослойного лоскута из крайней плоти. Devine и Horton применяли этот метод в последующем с хорошими результатами и потому широко его пропагандировали.

В 1947 году Memmelaar сообщил о применении слизистой мочевого пузыря в качестве свободного трансплантата при одноэтапной реконструкции. Marshall в 1955 году стал использовать слизистую пузыря по двухэтапной методике. Китайские урологи также имели хорошие результаты при использовании этого метода, который независимо развивался в Китае в течение периода, когда Китай был изолирован от мира как в научном, так и в культурном аспекте.

Усовершенствованная техника использования при коррекции гипоспадии васкуляризованных лоскутов из крайней плоти и из тканей в области наружного отверстия уретры стремительно развивается в последние 20—30 лет. Благодаря вкладу таких хирургов как Mathieu, Barcat, Mustarde, Broadbent с соавт., Hodgson, Horton, Devine, Standoli, Duckett, одно-этапная коррекция даже самых тяжелых форм гипоспадии стала широко распространенным оперативным вмешательством.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия