Гипоспадия у детей. Сочетанные аномалии

03 Сентября в 9:49 1457 0


Сочетанные аномалии.

Из сочетанных аномалий при гипоспадии чаще всего (в 7—13% случаев) встречаются паховая грыжа и неопущение яичек, причем частота этих пороков более высока при гипоспадии с наиболее проксимальным расположением наружного отверстия уретры. В 11% наблюдений задняя гипоспадия сочетается с увеличенной предстательной маточкой, которая может воспаляться, однако необходимость в ее хирургическом иссечении возникает редко.

Имеются сообщения о довольно высокой частоте сочетания гипоспадии с аномалиями верхних отделов мочевого тракта, что подтверждает необходимость урологического скринингового обследования детей с гипоспадией. Избирательное изучение сочетанных аномалий показывает, что значимые пороки верхних мочевых путей встречаются преимущественно при члено-мошоночной и промежностной формах гипоспадии или при тех ее вариантах, которые сочетаются с аномалиями других органных систем. Когда при гипоспадии поражены органы одной, двух или трех систем, то частота аномалий верхних отделов мочевого тракта составляет соответственно 7%, 13% и 37%.

Миеломенингоцеле встречается при гипоспадии в 33% наблюдений, а неперфорированный анус— в 46%. При изолированной (без пороков других систем) задней гипоспадии частота сочетанных аномалий верхних отделов мочевого тракта составляет 5%.44 При средней и дистальной гипоспадии, когда нет аномалий других органов и систем, этот показатель (аномалии верхних мочевых путей) такой же, как и в общей популяции.

Приведенные данные о частоте сочетанных с гипоспадией аномалий позволяют рекомендовать исследование верхних отделов мочевого тракта с помощью микционной цистоуретрографии и УЗИ почек или внутривенной пиелографии у пациентов с члено-мошоночной и промежностной формами гипоспадии, а также у больных, имеющих сочетанное с гипоспадией поражение как минимум одной органной системы. Обследование необходимо также при наличии иных, общепринятых показаний, таких как наличие в анамнезе инфекции мочевого тракта, симптомов обструкции нижних отделов мочевых путей, гематурии или серьезных аномалий мочевого тракта у других членов семьи.

Гипоспадия может сочетаться также с интерсексуальной патологией, однако при обычных формах гипоспадии подобное сочетание встречается редко. Неопущение яичек, недоразвитие полового члена (микропенис), члено-мошоночная транспозиция (см. рис. 57-4) или раздвоение мошонки (см. рис. 57-7) — вот те признаки, которые при сочетании с гипоспадией являются провозвестниками потенциальных интерсексуальных проблем, а потому такие больные требуют обязательного кариотипирования.

Лечение.

Появление в хирургии и внедрение в практику современных методов обезболивания, тонкого шовного материала, соответствующих хирургических инструментов и увеличивающих оптических приборов сделало возможным корригировать любой тип гипоспадии у самых маленьких пациентов. В основном операции при гипоспадии производятся в однодневных стационарах.

Отказываться от вмешательства потому, что дефект «слишком мал», а риск осложнений «слишком велик» — нецелесообразно. Шанс сделать половой член настолько нормальным, насколько только возможно, должен быть предложен и предоставлен всем детям с гипоспадией, независимо от тяжести аномалии (или аномалий — при сочетании пороков).

Сроки (возраст) хирургической коррекции.

Технические достижения последних десятилетий обеспечили возможность корригировать гипоспадию в большинстве случаев в течение первого года жизни. Однако до сих пор не умолкают споры вокруг вопроса о том, какой же возраст является «идеальным» для оперативного вмешательства. Некоторые хирурги предпочитают откладывать операцию до 2—3 лет, другие производят ее в возрасте от 6 месяцев до 1,5 лет.

В одной из работ было проведено исследование и сравнение риска, который несет в себе гипоспадия с эмоциональной, психосексуальной, хирургической и когнитивной (сознательное отношение ребенка к имеющейся у него аномалии) точек зрения. В результате авторы пришли к выводу, что «оптимальным окном» для коррекции гипоспадии является возраст от 6 до 15 месяцев (рис. 57-8). Если нет каких-либо других проблем, связанных со здоровьем или социальных, я предпочитаю полностью завершать реконструкцию полового члена в возрасте от 6 месяцев до года.



Оценка риска коррекции гипоспадии в сроки от рождения до 7 лет. Оптимальное окно - от 6 до 15 месяцев
Рис. 57-8. Оценка риска коррекции гипоспадии в сроки от рождения до 7 лет. Оптимальное окно - от 6 до 15 месяцев.

Анестезиологический риск при этом низкий. Кроме того, родителям значительно легче ухаживать за ребенком этого возраста, чем за малышом, который уже ходит.

Задачи реконструкции.

При коррекции гипоспадии преследуются следующие цели: (1) полное выпрямление полового члена (2), перемещение наружного отверстия уретры на верхушку головки полового члена, (3) формирование головки таким образом, чтобы она имела симметричную коническую конфигурацию, (4) создание уретры с одинаковым на всем протяжении диаметром, (5) создание косметически приемлемого кожного покрова. Когда эти цели достигнуты, то в результате решается и самая главная и окончательная задача - создание у ребенка с гипоспадией «нормального» полового члена.

Выпрямление.

Степень изгиба полового члена трудно оценить до операции. Во время же вмешательства решить данную задачу позволяет эрекция, искусственно вызываемая путем инъекции физиологического раствора в кавернозные тела. Поскольку изгиб обусловлен ограничивающим действием кожи и подкожных тканей вентральной поверхности, то соответственно освобождение кожи и мясистой фасции (fascia dartos) устраняет этот изгиб.

Однако в 25% случаев искривление (изгиб) полового члена является вторичным и связан с наличием истинного фиброзного тяжа (хорды), который требует иссечения фиброзных тканей вглубь до белочной оболочки. Иногда, даже после тщательного полноценного иссечения этих тканей с вентральной поверхности, повторная искусственная эрекция выявляет, что значительное вентральное искривление все же осталось.

Подобная ситуация, как правило, связана с достаточно редкой причиной — диспропорцией кавернозных тел, которая бывает вызвана истинным их недоразвитием по вентральной поверхности. В таких случаях проблема может быть решена путем освобождающего разреза белочной оболочки с вентральной стороны и использования вставки из кожи или влагалищной оболочки с целью удлинения вентральной поверхности.

Другой метод по своей сути как бы противоположен описанному и заключается в клиновидном иссечении белочной оболочки с дорсальной поверхности с поперечным ушиванием, что позволяет укоротить дорсальную поверхность и таким образом выпрямить половой член. Некоторые хирурги достигают весьма неплохих результатов путем дорсальной пликации без иссечения белочной оболочки.

Вентральный изгиб (наклон) головки полового члена — еще одна непростая проблема, особенно при дистальных вариантах гипоспадии. Эта проблема обычно решается во время пластики головки. Если изгиб остается, то вентральный наклон может быть устранен путем пликации тканей головки, что позволяет направить ее дорсально к кавернозным телам.

Аксиальная ротация полового члена (или торсия) — еще один аспект, который следует учитывать и который должен быть разрешен при выпрямлении полового члена. Эта проблема, как правило, решается путем освобождения мясистого слоя (fascia dartos) настолько максимально вдоль ствола полового члена, насколько это только возможно. Данный прием позволяет ротировать вентральную поверхность ствола полового члена к средней линии и таким образом устранить торсию. Угловое искривление полового члена или торсия могут наблюдаться и без гипоспадии. Лечение в подобных случаях включает в себя использование всех тех методов, которые применяются при гипоспадии.

Перемещение наружного отверстия уретры.

Перемещение наружного отверстия уретры на верхушку головки полового члена не всегда расценивалось как обязательная цель при лечении гипоспадии. Считалось, что риск осложнений при этом слишком велик по сравнению с рутинно рекомендуемым методом, подразумевающим перемещение наружного отверстия уретры в субкоронарную зону.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5600 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5094 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4786 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия