Энтеральное удвоение желчных путей

15 Сентября в 23:07 584 0


Сообщения в литературе о данном виде удвоений единичны. В одном случае дуоденальное удвоение представляло собой удвоенный желчный пузырь, сообщавшийся с просветом кишечника через желчные протоки, и проявлялось болями в животе.

У 4-летнего мальчика в течение 3 месяцев отмечались схваткообразные боли в эпигастральной области. Лабораторное и рентгенологическое исследование, включая рентгенографию верхних отделов желудочно-кишечного тракта и оральную холецистографию, не выявило никаких изменений. Симптоматическое лечение давало лишь временный эффект
У 4-летнего мальчика в течение 3 месяцев отмечались схваткообразные боли в эпигастральной области. Лабораторное и рентгенологическое исследование, включая рентгенографию верхних отделов желудочно-кишечного тракта и оральную холецистографию, не выявило никаких изменений. Симптоматическое лечение давало лишь временный эффект

По-видимому, подобную патологию можно расценивать как аналог «панкреатического пузыря», описанного у кошек. Другой пациент имел гетеротопию желудочной слизистой в виде полипа в луковицу 12-перстной кишки в сочетании с отсутствием желчного пузыря и кистозным изменением протока. В литературе имеется еще несколько сообщений о желудочной гетеротопии в желчный пузырь.

Удвоения тощей и подвздошной кишки

Основную группу удвоений пищеварительного тракта составляют сферические кисты, связанные с подвздошной кишкой. Кисты тощей и подвздошной кишки располагаются по мезентериальному краю кишечника и обычно имеют с ним общую мышечную стенку. Брыжеечные сосуды проходят над обеими поверхностями дупликации, снабжая одновременно и удвоение, и подлежащую стенку кишки.

Как маленькие, так и очень большие кисты могут не вызывать кишечной обструкции и каких-либо других симптомов, пока не происходит инвагинация или заворот. Единственным проявлением этой патологии может быть наличие в животе подвижного, свободно смещаемого образования. Удвоения приходится дифференцировать с кистами брыжейки или сальника, а также с кистозными лимфангиомами. Перечисленные образования имеют, в отличие от удвоений, не столько слизистую, сколько эндотелиальную выстилку.

Трубчатые удвоения аналогичны кистозным, но, в отличие от последних, сообщаются с просветом нормальной кишки. Протяженность тубулярных дупликаций варьирует от нескольких миллиметров до 90 см, а порой они распространяются на длину всего нормального кишечника. Сообщение с просветом кишки может быть в области как проксимального, так и дистального конца, а иногда и в нескольких местах на протяжении. Если сообщение имеется только в области проксимального конца трубчатого удвоения, то просвет его может значительно расширяться кишечным содержимым, что иногда приводит к сдавлению кишки с обструкцией или к перфорации.

Более часто сообщение отмечается в каудальном отделе, в таком случае удвоение легко опорожняется. Желудочная слизистая нередко выстилает трубчатое удвоение частично или полностью, в связи с чем могут развиваться, как и при дивертикуле Мекке-ля, осложнения, связанные с пептическим изъязвлением. Наиболее часто возникает кровотечение, но может быть и перфорация. В стенке некоторых удвоений обнаруживается ткань поджелудочной железы.

Удвоения толстой и прямой кишки

Кистозные удвоения в брыжейке толстой кишки встречаются редко, хотя для подобных поражений, локализующихся в брыжейке тонкой кишки, довольно характерна выстилка толстокишечной слизистой. Обструкция в результате сдавления, заворот и инвагинация являются потенциальными осложнениями.

Большое кистозное удвоение толстой кишки


Большое кистозное удвоение толстой кишки


Кистозные удвоения в ретроректальном и пресакральном пространстве вызывают частичное сдавление прямой кишки. Их следует дифференцировать с крестцово-копчиковыми тератомами и передними менингоцеле. Тубулярные удвоения, расположенные в непосредственной близости от прямой кишки и открывающиеся на промежность около ануса, могут быть причиной раздражения промежности и кровотечения. Существует описание наблюдения, когда выстланный желудочной слизистой дивертикул проникал в прямую кишку с вентральной стороны.

Более разнообразную группу аномалий составляют тубулярные удвоения задней кишки. Дистальный отдел подвздошной кишки, cecum, червеобразный отросток и вся colon могут быть удвоенными и открываться при этом через анус либо через дополнительные одно или несколько отверстий. Оба просвета удвоения иногда бывают свободно проходимыми и нормально функционируют. Нередко данная аномалия сопровождается удвоением наружных гениталий, мочевого пузыря, а в некоторых случаях пузырь бывает разделен перегородкой.

Двойной просвет толстой кишки порой располагается лишь на каком-либо ограниченном участке от ануса до слепой кишки, при нормальном развитии подвздошной кишки и проксимального отдела толстой. Дистально один просвет или оба могут заканчиваться неперфорированным анусом. Вентрально же располагающийся отдел толстой кишки обычно заканчивается в виде ректовезикального, ректоуретрального или ректовагинального свища.

Удвоение толстой кишки. У новорожденной девочки был неперфорированный анус без видимого наружного свища. Промежностная анопластика произведена без каких-либо сложностей
Удвоение толстой кишки. У новорожденной девочки был неперфорированный анус без видимого наружного свища. Промежностная анопластика произведена без каких-либо сложностей


Когда дистальное отверстие маленькое, толстая кишка может очень значительно растягиваться и даже разрываться. В литературе представлено наблюдение комбинации полного удвоения толстой кишки с вне-легочной секвестрацией и сообщением с пищеводом. Описан и случай сочетания трипликации толстой кишки с множественными аномалиями, в том числе с экстрофией мочевого пузыря и отсутствием матки с влагалищем.

Рисунок препарата утроенной толстой кишки, почек, мочеточников, эктопированного мочевого пузыря и наружных гениталий
Рисунок препарата утроенной толстой кишки, почек, мочеточников, эктопированного мочевого пузыря и наружных гениталий:
А, первая толстая кишка; В, отверстие первой кишки; С, илеоцекальная заслонка; D, слепая кишка; Е, червеобразный отросток; F, вторая кишка; G, отверстие второй кишки; Н, отверстия мочеточников; I, анус; J, слепо заканчивающаяся colon, которая лежала открытой; К, конец слепого участка;
L, рудиментарные половые губы


Девочка прожила 11 месяцев, при этом функция кишечника была практически нормальной, смерть наступила от инфекции мочевого тракта и пневмонии. На протяжении жизни у пациентов с удвоениями могут развиваться злокачественные опухоли (непосредственно в удвоенных структурах). Из 8 подобных случаев, описанных в литературе, в шести наблюдениях отмечались опухоли дупликаций толстой кишки или пресакральных удвоений, по одному случаю — в желудке и в подвздошной кишке. Семь из этих опухолей представляли собой аденокарциному, у одного пациента с поражением толстой кишки была плоскоклеточная карцинома. Возраст больных колебался от 34 до 68 лет. Описан случай и карциноидной опухоли в желудочно-кишечном удвоении.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия