Экстрофия мочевого пузыря

01 Сентября в 9:05 2654 0
Аномалии группы «экстрофия-эписпалия» представляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверхности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявлении этой патологии варьируют от клоакальной экстрофии до головчатой эписпадии. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают просто шоковое состояние у людей, с ними сталкиваюшихся.

Открытые наружу мочевой пузырь и деформированные гениталии видны в первый же момент noetic рождения. И задача бригады, занимающейся лечением экстрофии, — решить, возможно ли обеснечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безысходность.

История. В середине 19-го века отведение мочи в толстую кишку у больных с экстрофией мочевого пузыря осуществлялось путем создания примитивного обычного анастомоза между мочевым пузырем и сигмовидной кишкой. Но лишь единичным больным, леченным этим способом, удавалось эффективно "направлять" мочу в прямую кишку, закрывая каким-либо образом экстрофированную слизистую. В 1853 году Richard попытался сделать пластику мочевого пузыря, но пациент умер от перитонита.

Еще одна безуспешная попытка закрытия экстрофированного пузыря была предпринята Pancoast в 1958 году в клинике колледжа Джсфсрсона (The Gross Clinic). Ayres осуществил успешную операцию у 28-летней женщины. После операции у нее значительно уменьшились боли, которые были связаны с раздражением обнаженной слизистой.

Тренделенбург попытался закрыть моченой пузырь у 3 пациентов (один мальчик и двое мужчин) в 1906 году. У мальчика было достигнуто преходящее улучшение, в то время как у мужчин операция была безуспешной. В последующие гиды (30-е и 40-е) было сделано несколько попыток закрытия мочевого пузыря. Большинству пациентов осуществлялась антирефлюксная уретеросигмостомия в комбинации с циcтэктoмиeй.

В 1942 голу Янг сообщил об успешном закрытии мочевого пузыря у девочки. Шейка пузыря позднее была сформирована в трубку, в результате чего девочка могла оставаться сухой в течение 3 часов. Несмотря на успех этого вмешательства, большинство хирургов до 50-х годов нашего столетия продолжали применить при экстрофии цистэктомию и отведение мочи в кишечник.

В 1954 году Шульц сообщил об операции двусторонней остеотомии подвздошных костей, после которой (через 2 недели) мочевой пузырь был закрыт, при этом произведено сближение симфиза. Девочка через неделю после удаления катетера из мочевого пузыря стала держать мочу. Это позволило предположить, что сближение лонных костей с двусторонней подвздошной остеотомией обеспечивает наилучшую функцию лонной «петли» и соответственно механизм держания мочи на уровне урогенитальной диафрагмы.

В последующие 2 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством, особенно в связи с тем, что все более часто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи. Однако, к сожалению, у большинства пациентов очень трудно было добиться держания мочи. Реконструкция шейки мочевого пузыря по Янгу была модифицирована Дисом (Dees), который соединил простатическую часть уретры и шейку мочевого пузыря в единую уретральную «дорожку».

Позднее Лидбеттер предложил свою модификацию этого вмешательства, дополнив его уретральной реимплантанией и преобразованием мочепузырного треугольника в трубку с целью удлинения уретры. Благодаря упомянутым модификациям, были достигнуты вполне приемлемые интервалы, в течение которых бальные с полной эписпадией оставались сухими. Что же касается экстрофии мочевого пузыря, го добиться удержания мочи при этой патологии оставалось по-прежнему очень сложной проблемой, решить которую было чрезвычайно трудно.

В последние 30 лет широко стала применяться этапная реконструкция. Пластики мочевого пузыря в первые часы после рождения ребенка способствует снижению частоты осложнений. Ликвидация эпипадии до реконструкции шейки мочевого пузыря приводит к увеличению объема пузыря, и по окончании этапного лечения пациенты обычно удерживают мочу. Обеспечение приемлемого удержания мочи у детей с экстрофией мочевого пузыря без ущерба для рснальной функции и формирование гениталий нормального вида — вот то, что характеризует современный этап лечения этой тяжелой патологии.


Частота. Частота экстрофии мочевого пузыря колеблется от I : 10 000 до 1 : 50 000 новорожденных. Если же у родителей экстрофия или эписпадия, то этот показатель у их детей существенно увеличивается. По сводной статистике, на 2500 наблюдений экстрофии отмечается девять случаев данной патологии у сиблингов, таким образом риск повторного рождения ребенка с экстрофией составляет 3,6%.

Из 215 детей этой группы, родившихся от родителей с экстрофией или элиспадией, трое малышей унаследовали экстрофию мочевого пузыря (то есть один ребенок на 70 новорожденных). По данным других авторов, среди 102 пациентов ни один не имел родителей или в последующем собственных детей с этой патологией. Причины столь больших расхождений в отношении данного показателя не ясны. Тем не менее риск рождения ребенка с эписпадией или экстрофией в семьях, где кто-либо имеет данную патологию, по-видимому, равен приблизительно 3%.

Эписпадня встречается намного реже, чем экстрофия, с частотой примерно I : 100 000 мальчиков. Из 202 пациентов с экстрофией, лечившихся к госпитале Джона Гопкинса в период с 1975 по 1988 гг., 153 имели классическую экстрофию мочевого пузыря, 27 — полную эписпалию, 14 — различные варианты экстрофии пузыря и 8 - клоакальную экстрофию. В эту серию не включены неполные формы шиспатии и другие, «малые» варианты патологии. Соотношение мальчики : девочки составило 1,6:1 для клоакальной экстрофии, 2,7: I — для классической экстрофии мочевого пузыри, 3,5:1—для полной эписпадии и 2,5 :1 — для различных других вариантов экстрофии.

Клинические проявления. В отличие от больных с клоакальной экстрофией и ее вариантами, пациенты с экстрофией мочевого пузыря или эписпадией обычно имеют незначительные и небольшие по количеству сочетанные аномалии живота, промежности, мочевого пузыря, верхних отделов мочевых путей, гениталий, позвоночника и костей таза.

Живот и промежность. Аномалия развития при этих пороках, наиболее очевидная у детей с экстрофией и эписпадией, локализуется в ромбовидной зоне, ограниченной пупком, анусом, прямыми мышцами живота и кожей, покрывающей нуборектальную петлю. Расстояние от пупка до ануса укорочено, поскольку пупок расположен ниже, чем в норме, а анус — кпереди. Участок между смещенными мышцами и краем экстрофированного пузыря покрыт тонкой фиброзной тканью. Широко расставленные лонные кости смещают прямые мышцы латерально.

Прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку. Широко расставленные прямые мышцы расширяют внутренний паховый канал таким образом, что внутреннее его кольцо расположено непосредственно пол наружным. В связи с этим, как правило, имеется непрямая паховая грыжа. Поскольку мочевой пузырь при данной патологии оказывается вне полости таза, то уже при рождении отмечаются глубокое расположение переходной складки брюшины и диспропорциональные взаимоотношения содержимого брюшной полости, расположенного позади пузыря

При экстрофии мочевого пузыря неперфорироканный анус встречается редко, тем не менее такие случаи описаны, более того — известно сочетание данного порока с анальным свищом, открывавшимся в экстрофированный пузырь или на промежность. Поверхность экстрофированного пузыря чрезвычайно чувствительна, малейшая травма вызывает раздражение эпителия.

У неоперированных по поводу экстрофии больных нередко отмечается выпадение прямой кишки, которому способствует характерная для этих несчастных детей слабость анального механизма в совокупности с эффектом приема Вальсальвы при плаче. Пролапс почти никогда не возникает у пациентов, которым в периоде новорожденности была произведена пластика пузыря. Если он все же развивается, то хирургического лечения не требует, ибо, как правило, проходит после пластики пузыря.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Педиатрия и детская хирургия