Экстрофия мочевого пузыря

01 Сентября в 9:05 1755 0


Аномалии группы «экстрофия-эписпалия» представляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверхности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявлении этой патологии варьируют от клоакальной экстрофии до головчатой эписпадии. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают просто шоковое состояние у людей, с ними сталкиваюшихся.

Открытые наружу мочевой пузырь и деформированные гениталии видны в первый же момент noetic рождения. И задача бригады, занимающейся лечением экстрофии, — решить, возможно ли обеснечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безысходность.

История. В середине 19-го века отведение мочи в толстую кишку у больных с экстрофией мочевого пузыря осуществлялось путем создания примитивного обычного анастомоза между мочевым пузырем и сигмовидной кишкой. Но лишь единичным больным, леченным этим способом, удавалось эффективно "направлять" мочу в прямую кишку, закрывая каким-либо образом экстрофированную слизистую. В 1853 году Richard попытался сделать пластику мочевого пузыря, но пациент умер от перитонита.

Еще одна безуспешная попытка закрытия экстрофированного пузыря была предпринята Pancoast в 1958 году в клинике колледжа Джсфсрсона (The Gross Clinic). Ayres осуществил успешную операцию у 28-летней женщины. После операции у нее значительно уменьшились боли, которые были связаны с раздражением обнаженной слизистой.

Тренделенбург попытался закрыть моченой пузырь у 3 пациентов (один мальчик и двое мужчин) в 1906 году. У мальчика было достигнуто преходящее улучшение, в то время как у мужчин операция была безуспешной. В последующие гиды (30-е и 40-е) было сделано несколько попыток закрытия мочевого пузыря. Большинству пациентов осуществлялась антирефлюксная уретеросигмостомия в комбинации с циcтэктoмиeй.

В 1942 голу Янг сообщил об успешном закрытии мочевого пузыря у девочки. Шейка пузыря позднее была сформирована в трубку, в результате чего девочка могла оставаться сухой в течение 3 часов. Несмотря на успех этого вмешательства, большинство хирургов до 50-х годов нашего столетия продолжали применить при экстрофии цистэктомию и отведение мочи в кишечник.

В 1954 году Шульц сообщил об операции двусторонней остеотомии подвздошных костей, после которой (через 2 недели) мочевой пузырь был закрыт, при этом произведено сближение симфиза. Девочка через неделю после удаления катетера из мочевого пузыря стала держать мочу. Это позволило предположить, что сближение лонных костей с двусторонней подвздошной остеотомией обеспечивает наилучшую функцию лонной «петли» и соответственно механизм держания мочи на уровне урогенитальной диафрагмы.

В последующие 2 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством, особенно в связи с тем, что все более часто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи. Однако, к сожалению, у большинства пациентов очень трудно было добиться держания мочи. Реконструкция шейки мочевого пузыря по Янгу была модифицирована Дисом (Dees), который соединил простатическую часть уретры и шейку мочевого пузыря в единую уретральную «дорожку».

Позднее Лидбеттер предложил свою модификацию этого вмешательства, дополнив его уретральной реимплантанией и преобразованием мочепузырного треугольника в трубку с целью удлинения уретры. Благодаря упомянутым модификациям, были достигнуты вполне приемлемые интервалы, в течение которых бальные с полной эписпадией оставались сухими. Что же касается экстрофии мочевого пузыря, го добиться удержания мочи при этой патологии оставалось по-прежнему очень сложной проблемой, решить которую было чрезвычайно трудно.

В последние 30 лет широко стала применяться этапная реконструкция. Пластики мочевого пузыря в первые часы после рождения ребенка способствует снижению частоты осложнений. Ликвидация эпипадии до реконструкции шейки мочевого пузыря приводит к увеличению объема пузыря, и по окончании этапного лечения пациенты обычно удерживают мочу. Обеспечение приемлемого удержания мочи у детей с экстрофией мочевого пузыря без ущерба для рснальной функции и формирование гениталий нормального вида — вот то, что характеризует современный этап лечения этой тяжелой патологии.



Частота. Частота экстрофии мочевого пузыря колеблется от I : 10 000 до 1 : 50 000 новорожденных. Если же у родителей экстрофия или эписпадия, то этот показатель у их детей существенно увеличивается. По сводной статистике, на 2500 наблюдений экстрофии отмечается девять случаев данной патологии у сиблингов, таким образом риск повторного рождения ребенка с экстрофией составляет 3,6%.

Из 215 детей этой группы, родившихся от родителей с экстрофией или элиспадией, трое малышей унаследовали экстрофию мочевого пузыря (то есть один ребенок на 70 новорожденных). По данным других авторов, среди 102 пациентов ни один не имел родителей или в последующем собственных детей с этой патологией. Причины столь больших расхождений в отношении данного показателя не ясны. Тем не менее риск рождения ребенка с эписпадией или экстрофией в семьях, где кто-либо имеет данную патологию, по-видимому, равен приблизительно 3%.

Эписпадня встречается намного реже, чем экстрофия, с частотой примерно I : 100 000 мальчиков. Из 202 пациентов с экстрофией, лечившихся к госпитале Джона Гопкинса в период с 1975 по 1988 гг., 153 имели классическую экстрофию мочевого пузыря, 27 — полную эписпалию, 14 — различные варианты экстрофии пузыря и 8 - клоакальную экстрофию. В эту серию не включены неполные формы шиспатии и другие, «малые» варианты патологии. Соотношение мальчики : девочки составило 1,6:1 для клоакальной экстрофии, 2,7: I — для классической экстрофии мочевого пузыри, 3,5:1—для полной эписпадии и 2,5 :1 — для различных других вариантов экстрофии.

Клинические проявления. В отличие от больных с клоакальной экстрофией и ее вариантами, пациенты с экстрофией мочевого пузыря или эписпадией обычно имеют незначительные и небольшие по количеству сочетанные аномалии живота, промежности, мочевого пузыря, верхних отделов мочевых путей, гениталий, позвоночника и костей таза.

Живот и промежность. Аномалия развития при этих пороках, наиболее очевидная у детей с экстрофией и эписпадией, локализуется в ромбовидной зоне, ограниченной пупком, анусом, прямыми мышцами живота и кожей, покрывающей нуборектальную петлю. Расстояние от пупка до ануса укорочено, поскольку пупок расположен ниже, чем в норме, а анус — кпереди. Участок между смещенными мышцами и краем экстрофированного пузыря покрыт тонкой фиброзной тканью. Широко расставленные лонные кости смещают прямые мышцы латерально.

Прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку. Широко расставленные прямые мышцы расширяют внутренний паховый канал таким образом, что внутреннее его кольцо расположено непосредственно пол наружным. В связи с этим, как правило, имеется непрямая паховая грыжа. Поскольку мочевой пузырь при данной патологии оказывается вне полости таза, то уже при рождении отмечаются глубокое расположение переходной складки брюшины и диспропорциональные взаимоотношения содержимого брюшной полости, расположенного позади пузыря

При экстрофии мочевого пузыря неперфорироканный анус встречается редко, тем не менее такие случаи описаны, более того — известно сочетание данного порока с анальным свищом, открывавшимся в экстрофированный пузырь или на промежность. Поверхность экстрофированного пузыря чрезвычайно чувствительна, малейшая травма вызывает раздражение эпителия.

У неоперированных по поводу экстрофии больных нередко отмечается выпадение прямой кишки, которому способствует характерная для этих несчастных детей слабость анального механизма в совокупности с эффектом приема Вальсальвы при плаче. Пролапс почти никогда не возникает у пациентов, которым в периоде новорожденности была произведена пластика пузыря. Если он все же развивается, то хирургического лечения не требует, ибо, как правило, проходит после пластики пузыря.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия