Экстрофия мочевого пузыря. Мочевой тракт

01 Сентября в 9:56 1268 0


Мочевой тракт. Пузырь при экстрофии «раскрыт» и обнажен в виде плоской, красного цвета площадки, которая может иметь разные размеры — от небольших до огромной пролабирующеи массы. Если пузырь остается открытым, его поверхность быстро подвергается лолипоидному перерождению, что значительно ухудшает ее состояние. Раздражению пузыря способствует соприкосновение его слизистой с салфетками или одеждой. Микроскопические изменения переходного эпителия возникают практически сразу после рождения.

При отсутствии лечения это приводит к чешуйчатой или аденоматозной метаплазии, а в последующем, у взрослых пациентов может перерасти в чешуйчатоклеточную карциному или аденокарциному. В одном из исследований в биоптате, взятом у годовалой неоперированной девочки с экстрофией мочевого пузыря, в уротелиальных клетках при электронной микроскопии были обнаружены микроворсинки, похожие на те, что выявляются у пациентов с переходно-клеточной карциномой. Данные этого исследования подтверждают, что уротелий экстрофированной слизистой мочевого пузыря является примитивным и предрасположен к малигнизации.

Экстрофированный пузырь имеет нормальное кровоснабжение и нормальный нейромышечный аппарат, а потому, как только произведена пластика пузыри, он способен иметь полноценную функцию детрузора. Однако существуют единичные сообщения о плохой функции детрузора, даже после успешно проведенного оперативного вмешательства.

Аномалии почек у пациентов с экстрофией и эписпадией редки и незначительны. Иногда развивается гидронефроз, если мочевой пузырь в течение длительного времени остается незакрытым, а соответственно его поверхность подвергается фиброзному перерождению. Однако эта проблема почти никогда не возникает в грудном возрасте до пластики пузыря.

Поскольку дугласово пространство у этих пациентов глубокое, особенно при экстрофии и в несколько меньшей степени при полной зписпадии, то мочеточники также идут глубоко в малом тазу к мышцам пузыря, практически не имея подслизисюго туннеля. В результате почти у всех детей с экстрофией после пластики отмечается пузырно-мочеточниковый рефлкже. Перистальтика мочеточника при этом нормальная.

Обычно уретра открыта либо полностью, либо до уровня симфиза. В редких случаях имеется удвоение уретры, которое должно быть корригировано одновременно с эписпадией. Лишь у небольшого числа больных имеется неполная эписпадия. Наружное отверстие уретры частично локализуется на дорсальной поверхности. Дорсальная хорда (искривление) отче чается практически всегда.

У многих из этих пациентов имеется нормальная шейка мочевого пузыря и минимальный диастаз лонных костей. Такие больные обычно удерживают мочу и тогда задача, стоящая перед хирургами, несколько упрощается. У девочек с эписпадией также имеется характерное расхождение лонных костей. Патология у этих пациенток выявляется при осмотре — отмечается расхождение половых губ, раздвоение клитора и широкий вход в уретру.

Мужские гениталии. Половой член у мальчиков с экстрофией или полной эписпадией выглядит коротким за счет расхождения лонных костей, которое препятствует соединению кавернозных гея по средней линии, как это бывает в норме. В результате свободная выступающая часть полового члена уменьшается. Имеется заметный дорсальный изгиб его, а уретральная бороздка, как правило, укорочена.

Иногда, особенно при клоакальной экстрофии и дифаллии, может быть только одно кавернозное тело, либо два, но рудиментарных. Встречается и полное отсутствие полового члена. Однако в большинстве случаев эписпадии размеры и строение пещеристых тел вполне достаточны для реконструкции и создания прямого, приемлемого косметически и нормально функционирующего полового члена.

У пациентов с экстрофией поверхностный нервно-сосудистый пучок, обеспечивающий эрекцию, смешен латерально и представлен двумя отдельными пучками. У больных с клоакальной экстрофией эти нервы смешены еще больше. Несмотря на массивное выделение тканей во время операций по поводу эписпадии, большинство пациентов сохраняют после реконструкции полового члена половую потенцию.

Вольфовы структуры у мальчиков нормальные. После операций нередко возникает проблема ретроградной эякуляции у пациентов, имеющих дисфункцию шейки мочевого пузыря или открытую шейку. Однако, если реконструкция произведена адекватно, то пациенты с экстрофией могут в дальнейшем иметь детей. У больных с экстрофией и эписпадией в десять раз чаще, чем у дегей без этих пороков, встречается кринторхизм. Однако наш опыт показывает, что у многих пациентов, которым устанавливается диагноз «кринторхизм», на самом деле отмечается ретракция яичек. Их можно без особых трудностей низвести в мошонку после того, как будет произведена реконструкция мочевого пузыря.

Женские гениталии. У девочек при эксгрофии на каждой стороне имеется гемиклитор, то есть клитор как бы расщеплен на две части. Влагалище тоже может быть раздвоено, но иногда оно единое, без раздвоения. Его наружное отверстие (или отверстия) хорошо видно сразу под дистальной частью раскрытой уретры. Наружное отверстие влагалища иногда стенозировано и обычно смещено кпереди.

Степень смещения соответствует степени укорочения расстояния между пупком и анусом. Матка может быть раздвоена. Яичники и фаллопиевы трубы обычно нормальные. У девочек с изолированной эписпадией раздвоенный (расщепленный) клитор встречается более часто, чем два раздельных гемиклитора на каждой стороне.

Кости таза и позвоночник. Почти все дети с экстрофией и эписпадией имеют ту или иную степень расхождения лона. Бедра ротированы кнаружи, однако, несмотря на это. каких-либо проблем в плане тазобедренных суставов и походки обычно не возникает, особенно если реконструкция мочевого пузыря произведена в раннем возрасте. Многие пациенты имеют нарушения походки (ходят «вразвалку») лишь в раннем детстве, однако позже походка исправляется. Что же касается врожденного вывиха бедра, то в литературе имеются сообщения только о двух таких случаях.



Лишь в единичных работах отмечается, что у пациентов с экстрофией чаще, чем в обшей популяции, встречаются вертебральные аномалии. При клоакальной же экстрофии частота спинальной дизрафии отчетливо более высокая.

Варианты экстрофии. Существует описание редких случаев, когда у пациентов с расхождением лонных костей, характерным для экстрофии, пузырь частично был закрытым. Подобная патология расценивается как вариант расщепления симфиза. До 1958 года в литературе было представлено 6 таких наблюдений - каждый пациент имел ту или иную степень расхождении лона и смешения пупка в более низкое положение. Неполное закрытие мочевого пузыря (в процессе его формирования) может проявляться в виде различных дефектов развития —от внедрения пузыря во влагалище прямой мышцы живота до полного выпячивания пузыри через небольшой дефект над лоном.

В более поздних сообщениях описывались и другие варианты зкетрофии, например наличие при данном пороке нормального или почти нормального полового члена. При этом отмечалось, что у нескольких детей минимальное корригирующее вмешательство в подобной ситуации, заключавшееся просто в закрытии выпячивающейся части пузыря, было эффективным и обеспечило держание мочи и совершенно нормальную функцию пузыря. Частичное самостоятельное закрытие мочевого пузыря в процессе формирования экстрофии может быть причиной сочетания этого порока с висцеральной секвестрацией, удвоением пузыря или с клоакальной экстрофией.

Эмбриология и патофизиология. До 2-й недели гестации клоакальная мембрана, образующаяся из внутреннего (эндодермального) и наружного (эктодермального) слоев, расположена спереди на брюшной стенке ниже пупка. Мезенхима из примитивной бороздки, мигрируя, врастает между этими двумя слоями, укрепляя инфраумбиликальную область в период регрессии клоакальной мембраны. До разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, чтобы разделить клоаку на урогенитальный и анальный компоненты В результате разрыва мембраны в основании генитального бугорка возникает урогенитальное (мочеполовое) отверстие.

Теоретически считается, что эписпалия возникает в том случае, когда генитальный бугорок смешается каузально к месту, где уроректальная складка разделяет клоаку. Более поздний разрыв клоакальной мембраны может привести к тому, что дорсальная часть уретры окажется незакрытой. Продолжающееся каудальное смешение бугорка препятствует миграции мезодермы к средней линии и приводит к экстрофии мочевого пузыря. Смещение генитальной закладки еще более каудально может способствовать формированию клоакальной экстрофии.

Анализ относительной частоты различных вариантов экстрофии подтверждает, что если экстрофия является результатом аномального каузального смешения генитального бугорка, то аномалии, связанные с минимальным смещением (эписпадия), должны встречаться более часто, чем пороки, обусловленные более поздним дальнейшим смещением (классическая экстрофия мочевого пузыря), однако это не так. Если смещение генитального бугорка является причиной возникновения порока, то следует ожидать, что резкое смешение полового члена в сторону от лонного бугорка должно встречаться хотя бы изредка, однако подобная ситуация никогда не бывает при экстрофии.

Учитывая вышесказанное, было высказано теоретическое предположение о том, что нормальная миграция мезенхимы между листками клоакальной мембраны при экстрофии нарушается из-за повышенной толщины мембраны. Запоздалый разрыв мембраны без укрепления се мезодермальным слоем может привести к образованию экстрофии. Экстрофия мочевого пузыря возникает в том случае, когда разрыв происходит после завершения опускания урорсктальной перегородки. Если же разрыв происходит до опускания последней, то оказываются открытыми как пузырь, так и задняя кишка (клоакальная экстрофия).

Достоверность представленной теории была подтверждена серией экспериментов на эмбрионах цыплят. При сроке 48—52 часа гестации небольшой треугольный кусочек пластического материала (Milliроге) помещался в область клоакальной мембраны. У нескольких цыплят развилась типичная экстрофия, поскольку, как предполагается, данный материал препятствует миграции мезодермы на этой критической стадии развития. Нет, однако, никаких данных, подтверждающих к доказывающих, что чрезмерное утолщение клоакальной мембраны само по себе может препятствовать миграции мезодермального слоя у человека.

Современная теория основана на результатах наблюдения за нормальным развитием эмбрионов крыс. На ранних стадиях развития крыс интенсивное продвижение туловищного стебелька способствует его отделению от клоакальной мембраны. В области между стебельком и мембраной генитальный бугорок нролиферирует и выталкивает клоаку в дорсокаудальное положение. Толстая пластинка мезенхимальной ткани лежит в основании генитального бугорка.

Нарушение краниального развития туловищного стебелька при экстрофии должно препятствовать миграции генитального бугорка и смещению клоаки кзади. В результате поверхностная клоакальная мембрана, плохо укрепленная мезодермой, предрасположена к разрыву, что и приводит к экстрофии. Эта теория, которая в большей степени подтверждает, чем опровергает работы с эмбрионами цыплят, достаточно просто объясняет как укорочение расстояния между пупком и анусом почти у всех пациентов с экстрофией или эписпадией, так и клинические проявления некоторых вариантов экстрофии.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5633 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5132 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4813 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия