Экстрофия мочевого пузыря. Лечение пациентов после неудачной этапной реконструкции

01 Сентября в 10:04 757 0


Лечение пациентов после неудачной этапной реконструкции. Несмотря на значительные успехи а лечении большинства пациентов путем этапной реконструкции, некоторые из них все же не держат мочу. В таких случаях неплохих результатов можно достичь с помощью самых разнообразных методов — от повторной попытки реконструкции до наращивания мочевого пузыря или создания мочевого резервуара.

Неудачная первичная пластика мочевого пузыря. В тех случаях, когда первичная пластика мочевого пузыря оказалась неудачной, можно предпринять повторную попытку пластики или произвести отведение мочи с удалением мочевого пузыря или, наконец, руководствуясь принципом индивидуального подхода к выбору тактических решений, применить какой-либо нестандартный метод, используя имеющиеся полноценные ткани для создания механизма удержания мочи с сохранением функции почек. Лечение больных этой группы часто требует от бригады хирургов очень внимательного и тщательного подхода при выборе метода вмешательства, порой многократного, особенно если планируется и хочется достичь держания мочи без отведения ее.

Если размеры пузыря достаточны и функция почек не нарушена, то повторная пластика мочевого пузыря (с остеотомией первичной или повторной) может быть осуществлена через 4—6 месяцев после первичного вмешательства. С 1980 по 1990 годы 24 пациента, перенесшие неудачную первичную пластику пузыря, обратились в госпиталь Джона Гопкинса. Всем этим больным была произведена повторная пластика с передней остеотомией костей таза или повторной остеотомией подвздошных костей.

Ни у одного из пациентов не было пролапса пузыря или расхождения швов. Одним из важных факторов, определяющих успех операции, является очень тщательный уход за цистостомической трубкой и мочеточниковыми катетерами. Если производится остеотомия, то важно правильно осуществлять послеоперационное вытяжение во избежание смещения костных фрагментов, что может привести к расхождению тазового кольца и ослаблению мышечного аппарата, поддерживающего уретру.

При последнем обследовании удерживали мочу 7 из 9 больных, которым была произведена повторная пластика и завершена реконструкция шейки мочевого пузыря. Двое пациентов, у которых отмечалось недержание, возможно потребуют цистопластики с наращиванием мочевого пузыря во время повторной реконструкции ею шейки, если емкость мочевого пузыря не увеличится.

Неудача в плане увеличения емкости мочевого пузыря. У некоторых больных при достаточно успешной первичной пластике мочевого пузыря емкость его не увеличивается настолько, чтобы можно было осуществить реконструкцию шейки пузыря. Если в подобных случаях не производилось вмешательство по поводу эписпадии, то уретропластика может способствовать созданию достаточно эффективного механизма резистентности выходного отдела мочевою пузыря и соответственно увеличению его емкости, что позволяет успешно произвести реконструкцию шейки пузыря.

К сожалению, подобный исход отмечается не у всех больных. У некоторых из них развивается гидронефроз или постоянная мочевая инфекция, что препятствует росту объема мочевого пузыря, несмотря на все усилия, предпринимаемые хирургами. В этой труппе пациентов неплохим выходом из положения является цистопластика с наращиванием мочевого пузыря и реконструкцией шейки или управляемое отведение мочи, как это было описано выше.

Неудачная реконструкция шейки мочевого пузыря. У некоторых пациентов невозможно достичь держания мочи после реконструкции шейки мочевого пузыря, несмотря на достаточный его обьем перед операцией и успешно проведенное оперативное вмешательство.

Хотя с увеличением длины уретры и повышением резистентности шейки пузыря в пубертатном возрасте пациенты начинают лучше удерживать мочу, однако большинство детей, у которых за два года после реконструкции не достигнуто держание мочи, так и продолжают оставаться в этом состоянии, не удерживай мочу в течение приемлемого интервала. В таких случаях можно предпринять повторную пластику шейки с наращиванием пузыря или без наращивания, тубуляризацию пузыря и неоypeтpy с колоцистопластикой или, наконец, применить (вшить) искусственный мочевой сфинктер.

В качестве альтернативы можно пересечь и ушить шейку пузыря, произвести цистопластику с наращиванием пузыря и созданием управляемой абдоминальной стомы. Важно понимать, что к отведению мочи следует прибегать только в том случае, когда ничего больше нельзя уже сделать.

Если в результате первичной пластики шейки пузыря уретра оказалась «открытой» или если возникло устойчивое расхождение лона, то повторная реконструкция шейки бывает успешной в редких случаях, и то лишь при условии повторной остеотомии подвздошных костей. Большинство же таких больных дли обеспечения адекватного объема пузыря требуют цистопластики с наращиванием пузыря. Часто в подобной ситуации требуется периодическая катетеризация, производить которую через вновь созданную уретру порой довольно трудно.

При неудачной реконструкции шейки мочевого пузыря использовался искусственный мочевой сфинктер. К сожалению, у большинства пациентов шейка мочевого пузыря после неудачной ее реконструкции фиброзно изменена и мало податлива. У таких больных часто развиваются эрозии и инфекция в области искусственного сфинкгерного устройства, поскольку причинами неудач этапной реконструкции обычно бывают малая податливость пузыря и небольшие его размеры.



Применение искусственного сфинктера может способствовать прогрессированию гидронефроза. Показания к постановке искусственного сфинктера возникают, как правило, лишь в редких случаях у подростков и взрослых с экстрофией. Эти пациенты должны иметь достаточную емкость пузыря либо им необходимо произвести наращивание пузыря до того, как будет использован искусственный сфинктер, или одновременно с его вшиванием.

Сфинктерное устройство помещают в область шейки мочевого пузыря или вокруг самого пузыря, если производится сю наращивание в сочетании с реимплантацией мочеточников. Когда в результате наращивания пузыря создан достаточно большой податливый пузырь и сфинктернос устройство помещено вокруг части пузыря или шейки и при этом не нарушено кровоснабжение тканей, то результаты вмешательства бывают хорошими.

В тех случаях, когда шейка пузыря рубцово изменена или не может быть реконструирована но иным причинам, успешных результатов можно достичь путем пересечения шейки и ушивания ее. а затем наращивания пузыря и создания управляемой абдоминальной стомы. Подобный подход, хотя и менее желателен, чем сохранение механизма произвольного мочеиспускания через уретру, однако, позволяет сохранить функцию почек и обеспечить удержание мочи у этой чрезвычайно трудной для лечения категории больных.

Долгосрочный прогноз при экстрофии. Качество жизни. Теперь, когда все больные, которым на современном уровне производится лечение экстрофии, наблюдаются до взрослого возраста, доставляет большое удовлетворение видеть, насколько полноценную жизнь ведут эти пациенты в противоположность былым юлам, когда лечение данной патологии было безуспешным.

Многие из этих больных становятся учеными, бизнесменами, спортсменами и просто счастливо женатыми людьми. Сегодняшний показатель выживаемости при экстрофии мочевого пузыря, рассматриваемый в сравнении с показателями 1925 и 1947 годов (40% и 70% соответственно), лишний раз подчеркивает необходимость очень срочного и полноценного всеобъемлющего хирургического лечения детей с данной патологией.

Озлокачествление. Аденокарцинома у пациентов с экстрофией мочевого пузыря возникает в 400 раз чаще, чем в общей популяции. На ее долю приходится ВО 93% всех опухолей мочевого пузыря у тих пациентов. Считается, что хроническое раздражение открытого моченого пузыря способствует метапластической трансформации уротелия с развитием гранулярного цистита с последующей злокачественной дегенерацией в карциному.

Однако до настоящего времени в литературе нет сообщений о развитии аденокарциномы у больных с экстрофией, которым сразу после рождении была произведена пластика мочевого пузыря. При экстрофии может также возникать плоскоклеточная карцинома, рабдомиосаркома и недифференцированная уротелиальная карцинома. Некоторые из этих опухолей, по данным литературы, развивались в редких случаях и у пациентов, которым было произведено раннее хирургическое вмешательство по поводу экстрофии.

Что же касатся больных, которым при экстрофии производилось этапное лечение на современном уровне, то говорить о степени риска развития у них опухолей можно будет лишь тогда, когда большое число таких пациентов будут обследованы в течение длительного времени (до взрослого возраста). В связи с этим многие рекомендуют тщательно изучать отдаленные результаты лечении пациентов с экстрофией, исполпвун, кроме прочих меюдов обследования.

Функция половых органов. Несмотря на тяжелую эписпадию сочетающуюся с экстрофией, большинство пациентов, которым была произведена этапная реконсфукнии, могут свободно вести половую жизнь. Но данным одной из работ, среди длительно наблюдавшихся пациентов, перенесших операции по поводу эписпадии. 70% имели удовлетворительную эрекцию. После пластики мочевого пузыря может возникать, проблема ретроградной эякуляции. В таких случаях добиться наступления беременности можно путем удаления спермы из мочи и последующего искусственного оплодотворения.

Способность к оплодотворению у девочек, перенесших реконструктивные вмешательства по поводу эксфофии, не представляет собой проблемы. При сводном обзоре 2500 пациентов с экстрофией выявлено, что только 38 мальчиков стали в последующем отцами, в то время как среди пациенток 131 обзавелась потомством. Во время беременности главная проблема в подобной ситуации — выпадение шейки матки или самой матки, которое отмечалось у 6 беременных из 7.

У всех этих женщин была в прошлом произведена уретеросигмостомия. а не этапная реконструкция. Роды у 4 из 5 пациенток произошли обычным вагинальным путем. Частота выпадения матки может быть уменьшена за счет выполнении при экстрофии этапной реконструкции с остеотомией. Женщинам, перенесшим как пластику мочевого пузыря, так и уретеросигмостомию. рекомендуется производить кесарево сечение. Спонтанные вагинальные роды допустимы только у пациенток, которым по поводу экстрофии осуществлялось отведение мочи через абдоминальную стому.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5621 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5111 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4806 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия