Экстрофия клоаки. Вмешательства на кишечнике

12 Сентября в 16:14 1136 0


Первостепенная цель любых вмешательств на кишечнике у детей с клоакальной экстрофией — максимальное сохранение длины кишечника, каким бы коротким он ни был изначально.

Червеобразные отростки не должны удаляться, поскольку они могут понадобиться при последующей реконструкции (например, для наложения аппендиковезикостомы). То же самое можно сказать и об удвоенных сегментах толстой кишки, которые при наличии укорочения толстой или тонкой кишки иногда используются в качестве изо- или антиперистальтической вставки, предназначенной для замедления пассажа по кишечнику. Этот излишек толстой кишки может также понадобиться для «наращивания» мочевого пузыря при последующей его реконструкции.

Из слепо заканчивающейся толстой кишки и экстрофированной кишечной площадки формируют трубку, которую соединяют с конечным отделом подвздошной кишки и выводят на брюшную стенку в виде концевой колостомы. Выведение стомы в стороне от операционной раны способствует минимальному инфицированию брюшной стенки и позволяет использовать при ушивании раны протезные материалы, если это необходимо. Выведенный сегмент кишки, изначально, казалось бы, небольшой, может со временем значительно увеличиться в размерах.

Некоторые авторы считают более целесообразным выведение не колостомы, а концевой илеостомы с сохранением толстой кишки с целью ее использования для реконструкции мочеполового тракта. Однако по данным сравнительного исследования колостом и илеостом в отношении проблем питания, жидкостных и электролитных нарушений, установлено, что больные с илеостомой нуждаются в более длительном парентеральном питании и соответственно пребывании в стационаре в связи с осложнениями со стороны желудочно-кишечного тракта.

Что же касается наблюдения в отдаленном периоде относительно роста и развития детей и общего числа дней, проведенных ими в стационаре, то здесь не было отмечено особых различий.

В дальнейшем, особенно в возрасте после 3 лет, необходимость в госпитализации, связанной с жидкостным и электролитным дисбалансом, в обеих группах возникала очень редко. Таким образом, дети в конце концов адаптируются к терминальной илеостоме ценой более частых госпитализаций и длительного парентерального питания в первом раннем периоде лечения. В литературе существует сообщение о двух пациентах, которые потребовали ликвидации илеостомы в связи с жидкостными и электролитными проблемами, с которыми удалось справиться, благодаря повторной операции и созданию теперь уже терминальной колостомы.

Возможности создания у детей с клоакальной экстрофией эффективного аноректального сфинктерного аппарата зависят прежде всего от конкретного анатомического варианта порока у данного больного. У пациентов с простым передним смещением ануса относительный успех может быть достигнут с помощью промежностной анопластики. В связи с недостаточным развитием промежностных мышц, удручающие результаты обычно отмечаются у большинства пациентов, которые подвергаются различным видам брюшно-промежностных операций.

В литературе имеется сообщение о хороших результатах (в плане функции сфинктерного аноректального аппарата) сагиттальной аноэнтеропластики у пациента с разновидностью клоакальной экстрофии. Этому больному была произведена реконструкция с использованием заднего сагиттального доступа, и уменьшенный в диаметре сегмент кишки проведен внутри мышечного комплекса. Насколько велика роль задней сагиттальной аноректопластики в лечении клоакальной экстрофии, пока остается неизвестным.

Реконструкция мочевого трактa

После отделения кишечника от мочевого пузыря, половины последнего должны быть соединены (сшиты) сзади по средней линии, таким образом порок как бы преобразуется в классическую зкстрофию мочевого пузыря. В большинстве случаев размеры пузыря недостаточны для первичной радикальной пластики, поэтому вмешательство и ограничивается на первом этапе лишь соединением половин пузыря. При этом следует быть очень осторожным, чтобы не повредить (не «захватить» в швы) устья мочеточников. Таким образом формируется задняя стенка пузыря, которая может быть выведена наружу в виде промежностной везикостомы с последующей ее реконструкцией или иссечением.

К отрицательным моментам оставления открытой наружу слизистой мочевого пузыря следует отнести ее отек и травмирование. Эти факторы могут обусловить обструкцию мочевых путей на уровне устьев мочеточников, а также сложности при последующей реконструкции. Первичная радикальная пластика мочевого пузыря может быть облегчена, если использовать заплату из задней кишки. Однако подобная тактика не всегда рациональна, поскольку максимум слизистой кишки хирурги обычно стремятся сохранить для реконструкции желудочно-кишечного тракта, чтобы предотвратить развитие синдрома короткой кишки.

В некоторых случаях состояние слизистой мочевого пузыря таково, что ее невозможно использовать ни для каких видов реконструкции. В подобных случаях слизистую следует иссечь, сохранив мышечные слои, которые могут облегчить ушивание брюшной стенки, способствуя образованию грануляционной ткани и последующей кожной эпителизации. Если поверхность мочевого пузыря достаточна по размерам для первичной радикальной пластики, то соответственно ушивают и переднюю, и заднюю его стенки. Созданный мочевой пузырь помещают позади сближенных лонных костей, а его шейку выводят ниже на промежность. К сожалению, по данным разных авторов, обладающих большим материалом, первичную пластику мочевого пузыря удается осуществить лишь у 8—30% больных с клоакальной экстрофией.

Если радикальная пластика мочевого пузыря может быть сделана во время первичного вмешательства по поводу клоакальной экстрофии, то достаточно при этом бывает просто сближения швами лонных костей. Если же пластику мочевого пузыря производят позже, после первых нескольких дней жизни, то обычно необходима двусторонняя задняя остеотомия подвздошных костей.

После пластики мочевого пузыря дальнейшая реконструкция должна быть направлена на создание механизма удержания мочи. С этой целью используют разные методы. В тех случаях, когда формирование такого механизма принципиально невозможно, применяют один из следующих вариантов постоянного отведения мочи: кожная уретеростомия с манжеткой из стенки мочевого пузыря; трубчатая везикостомия; создание мочевого пузыря из подвздошной или толстой кишки. Что лучше использовать для этой цели — подвздошную или толстую кишку — вопрос спорный.

Исследование отдаленных результатов показывает, что при создании пузыря из подвздошной кишки отмечаются серьезные поздние (через 10—15 лет) осложнения. Во всяком случае, ряд исследователей считает, что у детей с более или менее хорошим прогнозом для жизни не следует использовать отведение мочи в подвздошную кишку. Хотя создание мочевого пузыря из толстой кишки с антирефлюксным уретероинтестинальным анастомозом и считается предпочтительным, однако толстокишечный пузырь при клоакальной экстрофии, когда средняя и задняя кишка изначально укорочены, является нежелательным альтернативным вариантом.

Последующие вмешательства, направленные на создание мочевого сфинктерного механизма, включают в себя использование кишечника для «наращивания» мочевого пузыря, коррекцию эписпадии и реконструкцию шейки мочевого пузыря. По данным одной из публикаций, удовлетворительное удержание мочи было достигнуто лишь у 3 из 7 пациентов с клоакальной экстрофией — дети оставались сухими в течение 3—4 часов. Другие авторы сообщают, что удержание мочи не было достигнуто ни у одного больного. Реконструкция шейки мочевого пузыря может быть предпринята с использованием известных стандартных вмешательств, например таких, как операция Янга-Диса-Лидбеттера (Young-Dees-Leadbetter).



Из других методов следует упомянуть первоначальное формирование резервуара для мочи из толстой кишки с последующим созданием уретеровезикальной трубки и анастомозом между толстокишечным резервуаром и этой трубкой. Можно произвести операцию Митрофанова, использовав червеобразный отросток для постоянного отведения мочи. Создание механизма удержания мочи — самая сложная задача для хирурга, занимающегося лечением больных с клоакальной экстрофией. И здесь необходимо не только очень четко знать все существующие стандартные методы хирургических вмешательств, но к тому же уметь импровизировать, модифицируя известные методики. Что же касается искусственных мочевых сфинктеров, то хотя сообщения о них и встречаются в литературе, однако упоминаний об их использовании у детей с клоакальной экстрофией мы не нашли.

Реконструкция половых органов

Хотя реконструкцию половых органов можно предпринять в любом возрасте, однако решение об изменении пола следует принимать незамедлительно. В редких случаях половой член может быть удлинен путем частичного отделения ножек от лонных костей и соединением их по средней линии, как это делается у детей с классической экстрофией мочевого пузыря. В дальнейшем анатомическое присвоение пола может не понадобиться у тех пациентов, у которых имеется тот вариант экстрофии, когда половины мочевого пузыря расположены ниже центрально локализующегося отверстия кишечника. При этой форме клоакальной экстрофии у мальчиков может быть эписпадия или даже полностью сформированный половой член и в таком случае не требуется изменение пола.

Чаще же всего у мальчиков с клоакальной экстрофией половой член столь недоразвит, что реконструкция его либо невозможна, либо очень маловероятна. Поэтому анатомический пол следует изменить на женский, так как эмоционально-психологические последствия, связанные с наличием недоразвитого полового члена, могут быть катастрофически тяжелыми. Так, известны случаи, когда мальчики в подобных ситуациях предпринимали суицидные попытки.

В одной из публикаций ярко проиллюстрированы неудовлетворительные результаты реконструкции полового члена у мальчиков с клоакальной экстрофией. Размеры полового члена у всех 8 пациентов были в два раза меньше среднестандартных. Из 4 больных, достигших половой зрелости, физиологическая импотенция, документированная результатами специальных тестов, диагностирована у двоих. Два других пациента были способны к эрекции, но один из них не мог вводить половой член (из-за слишком малой его длины) во влагалище, другой же вполне успешно вел половую жизнь, женившись. Трое пациентов, постоянно страдавшие от ощущения сексуальной неполноценности, нуждались в интенсивной психиатрической помощи.

Вмешательства, направленные на изменение анатомического пола, целесообразно производить в периоде новорожденности, по вполне понятным причинам, в том числе и психологическим. Ткань полового члена должна быть сохранена для использования ее при создании клитора. Половины мошонки также сохраняются и используются в дальнейшем в качестве половых губ. Неопустившиеся и обычно расположенные в брюшной полости яички удаляют. Создание влагалища обычно производится в более поздние сроки. Для этих целей могут быть использованы сегменты тонкой и толстой кишки.

У девочек с клоакальной экстрофией расщепленные клитор и половые губы следует реконструировать в более поздние сроки. При этом могут быть достигнуты очень хорошие результаты в плане внешнего вида наружных половых органов. Поскольку при данном пороке уроректальная перегородка препятствует слиянию мюллеровских структур, то могут наблюдаться такие аномалии, как наличие перегородок влагалища, удвоение матки и труб, а также экстрофия или атрезия влагалища. Реконструкция гениталий у девочек с клоакальной экстрофией должна быть отложена на более позднее время, когда можно будет наиболее полно и четко оценить анатомию этой области.

Лечение миелодисплазии

Почти половина пациентов с клоакальной экстрофией имеет ту или иную форму миелодисплазии, чаще всего это менингомиелоцеле или липоменингоцеле. Лечение этих видов патологии осуществляется по общенейрохирургическим принципам, которые, безусловно, должны быть согласованы с планом лечения основной аномалии (клоакальной экстрофии). Вопросы, которые прежде всего встают перед хирургами в подобных ситуациях, это: показания (или противопоказания) к радикальному вмешательству, сроки проведения операции и необходимость (или отсутствие необходимости) в том или ином виде шунтирования. Кроме того, важно оценить ортопедический статус пациента, а именно: состояние конечностей, таза и наличие деформаций позвоночника. В связи с имеющимися аномалиями опорно-двигательного аппарата нередко требуются иммобилизация, протезирование и различные другие ортопедические пособия.

Результаты

Со времени первых успешных операций при клоакальной экстрофии лечение пациентов с этой тяжелой патологией претерпело очень существенные изменения. И по мере того, как в литературе накапливались сообщения о все более значительном числе вылеченных больных, хирургов стали волновать вопросы не столько о том, как сохранить жизнь этим детям, а в большей степени о том — как сделать так, чтобы дети с клоакальной экстрофией не только выживали, но при этом у них не было бы недержания кала и мочи. Ранняя летальность при клоакальной экстрофии определяется в основном сочетанными аномалиями, в частности, например, агенезией почки. Наибольшие сложности возникают в тех случаях, когда не один, а несколько пороков развития требуют экстренной оперативной коррекции. Однако со временем все более возрастает оптимизм в отношении прогноза при клоакальной экстрофии.

С накоплением опыта первичной пластики мочевого пузыря и реконструкции его шейки, стало возможным воздерживаться у этих больных от наложения мочевых стом. С помощью ядерного магнитного резонанса и компьютерной томографии можно определить состояние аноректальной и тазовой мускулатуры, что облегчает операции низведения кишки и чаще, чем раньше, позволяет воздерживаться также от наложения желудочно-кишечных свищей. Мальчики с клоакальной экстрофией должны (за редким исключением) как можно раньше подвергаться операциям по изменению пола с гонадэктомией и генитопластикой.

Все пациенты с клоакальной экстрофией в течение всей жизни вплоть до полового созревания должны получать психологическую поддержку, особенно в процессе реконструктивных операций и в периоды госпитализации. Поскольку неврологические расстройства, если они есть, обычно довольно слабо выражены у этих пациентов, дети развиваются функционально полноценно и могут вести совершенно нормальную, если даже не сказать, просто счастливую жизнь.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия