Экстрофия клоаки. Сочетанные аномалии

12 Сентября в 16:13 757 0


Кроме аномалий, закономерно присущих клоакальной экстрофии, при ней в 85% случаев отмечаются пороки развития других органов и систем, представленные в таблице.

Сочетанные аномалии при клоакальной экстрофии

Сочетанные аномалии при клоакальной экстрофии

Чаще всего это аномалии верхних отделов мочевого тракта: тазовая дистопия почки, гидронефроз/гидроуретер, атрезия или удвоение мочеточника, односторонняя агенезия почки, мультикистоз, перекрестная дистопия. Перечисленные пороки, по данным сводной статистики, встречаются при клоакальной экстрофии с частотой от 42% до 60%.

Пороки развития позвонков отмечаются у 48— 75% пациентов с клоакальной экстрофией, миелодисплазия (миеломенингоцеле, менингоцеле, липоменингоцеле) — у 29—46%. Что же касается аномалий центральной нервной системы (не считая миелодисплазии), то они относительно редки. В интеллектуальном плане выжившие дети с клоакальной экстрофией развиваются нормально.

Сочетанные с экстрофией клоаки аномалии желудочно-кишечного тракта обычно представлены мальротацией, дуоденальной атрезией, удвоениями, дивертикулом Меккеля, коротким кишечником, отсутствием или удвоением червеобразного отростка. По данным одной из работ, перечисленные пороки встретились у 12 из 26 пациентов (46%) с клоакальной экстрофией. Очень важно до или во время операции диагностировать наличие укороченного проксимального отдела тонкой кишки, ибо максимальное сохранение длины кишечника — один из главных принципов лечения данной аномалии. Укорочение кишечника представляет сложности не столько в анатомическом, сколько в функциональном плане. Один из первых четырех пациентов Rickham'a прожил 2 месяца, а затем умер в результате синдрома короткой кишки. Другие авторы также сообщают о летальных исходах, связанных с этим синдромом.

У 26—30% больных с клоакальной экстрофией отмечаются также аномалии нижних конечностей: косолапость, врожденный вывих бедра, агенезия костей и другие тяжелые деформации.

Наружные гениталии у пациентов с клоакальной экстрофией неправильно развиты практически всегда. У мальчиков половой член и мошонка могут вообще отсутствовать, быть расщепленными или иметь эписпадию. Как правило, отмечается неопущение яичек. Семявыносящий проток иногда удвоен или отсутствует. У девочек обычно отсутствует или расщеплен клитор, влагалище также может быть удвоенным, расщепленным или вообще отсутствовать, у некоторых же девочек влагалище обычное, единое. В связи с задержкой (или отсутствием) у девочек слияния по средней линии мюллеровских структур, нередко имеется и расщепление или удвоение матки.

Дооперационная оценка

Несмотря на наличие при клоакальной экстрофии множественных и, казалось бы, абсолютно очевидных аномалий, срочная хирургическая коррекция этого порока не только не показана, но и не разумна. Чрезвычайно важно тщательнейшим образом обследовать таких детей до операции, чтобы максимально выявить все сопутствующие пороки, а затем на основании полученной информации составить четкий продуманный план хирургического лечения. Подобное всестороннее обследование может быть проведено достаточно быстро, в течение короткого промежутка времени, что позволяет осуществлять оперативное вмешательство в первые дни жизни.

Особенно большое значение при обследовании в дооперационном периоде необходимо уделить состоянию верхних отделов мочевого тракта, центральной нервной и мышечно-скелетной систем, а также четкому определению пола ребенка. Ультразвуковое исследование верхних мочевых путей дает ценную информацию о положении, размерах и количестве почек. При этом могут быть выявлены также гидронефроз и гидроуретер, которые порой требуют декомпрессионных вмешательств до коррекции клоакальной экстрофии. УЗИ верхних отделов мочевого тракта должно быть дополнено внутривенной урографией, позволяющей оценить структуру и функцию органов мочевой системы.

Необходимо оценить также состояние спинного мозга с помощью УЗИ и рентгенографии. При УЗИ позвоночника могут быть выявлены миелодисплазия и другие аномалии. Обзорные же рентгенограммы позволяют определить полупозвонки или отсутствие позвонков, а также аномалии крестца. Следует произвести и ультразвуковое исследование черепа для исключения (или выявления) различных других пороков, например, гидроцефалии.

Мышечно-скелетные аномалии могут быть выявлены при тщательном первоначальном осмотре, после чего решается вопрос о необходимости дополнительных методов исследования. Разумеется, у каждого ребенка с клоакальной экстрофией должна быть сделана рентгенограмма таза для диагностики таких аномалий, как расщепление симфиза и врожденный вывих бедра.

Одна из самых важных и основных задач первоначального обследования при экстрофии клоаки — определение пола ребенка. Все дети с этим пороком должны быть кариотипированы. Большинству мальчиков  с  клоакальной  экстрофией следует сразу с рождения «присвоить» женский пол, поскольку половой член у таких детей невозможно реконструировать настолько, чтобы в последующем половая функция была адекватной. В том случае, если мальчику решено изменить пол на женский, необходимо во время первичной операции по поводу экстрофии клоаки одновременно сразу произвести и орхэктомию.



Кроме обследования, о котором говорилось выше, делают клинический анализ крови, а также ее исследование на электролиты, глюкозу, мочевину, креатинин, кальций, печеночные тесты. Определяют группу крови и резус-принадлежность. Обязательны анализ мочи и рентгенограмма грудной клетки.

Лечение

Успешное лечение детей с клоакальной экстрофией требует участия самых разных специалистов, руководить которыми должен детский хирург. После того, как проведено всестороннее обследование ребенка, необходимо выделить те аномалии, которые подлежат коррекции, и составить четкий план хирургического лечения и последовательности вмешательств. План этапной коррекции составляется сообща «командой» специалистов-консультантов, включая ортопедов, нейрохирургов, урологов и неонатологов.

Детский хирург, как основной ведущий врач ребенка, оценивает результаты обследования и обсуждения в целом и берет на себя функцию координатора лечебного процесса. Привлекаются также и различные другие специалисты, в частности те, кто занимается ведением больных с энтеростомами, персонал отделений лечебной физкультуры, социальные работники, специалисты-«реабилито-логи» (прикрепляемые к семьям, где есть больные дети, требующие длительной реабилитации), медсестры и т. д.

Очень важно, чтобы семья ребенка, имеющая право выбора и принятия решений, была ознакомлена с планом лечения. Трудно переоценить роль, которую играет семья, и помощь, которую она может оказать в процессе лечения в том случае, когда члены семьи понимают суть происходящего, принимают и поддерживают составленный план лечения. Разумеется, полная информация родителям должна быть предоставлена до оперативного вмешательства, равно как и установление контактов с ними и получение их согласия.

Первичная реконструкция обычно проводится в периоде новорожденности. Чрезвычайно важно, чтобы эти вмешательства производились исключительно в больших медицинских центрах, где имеются специалисты, обладающие опытом лечения подобных аномалий. В литературе имеются сообщения об антенатальной ультразвуковой диагностике клоакальной экстрофии, что, безусловно, должно являться показанием в таком случае к дородовой госпитализации женщины в специализированный центр.

При планировании первичного хирургического лечения важно определить — возможна ли сразу радикальная коррекция порока или требуется этапное хирургическое лечение. Одноэтапное вмешательство может быть предпринято в том случае, когда ребенок в хорошем состоянии (не считая имеющейся экстрофии клоаки), имеется благоприятный вариант аномалии и нет сопутствующих пороков (или есть, но нетяжелые). По данным одной из работ, из 34 пациентов с экстрофией клоаки одноэтапная реконструкция планировалась у 8 детей (с классическим вариантом порока), но удалось ее осуществить лишь у четверых.

Чаще всего первый этап хирургического лечения включает в себя следующие вмешательства: ликвидация грыжи пупочного канатика; отделение кишечника от раздвоенной площадки мочевого пузыря и наложение кишечной стомы (или стом); сближение «половин» мочевого пузыря, если это возможно; орхэктомия, если решено мужской пол изменить на женский. Кроме того, иногда производятся дополнительные вмешательства по поводу нейрохирургических аномалий (миеломенингоцеле, гидроцефалия) или ортопедических пороков (например, остеотомия с целью коррекции аномалий нижних конечностей).

Второй и последующие большие этапы хирургических вмешательств производят обычно, когда ребенок достигнет массы тела 9—11 кг. Пациент должен быть в хорошем состоянии, чтобы риск операции был наименьшим. Последующие вмешательства обычно направлены на реконструкцию мочевого пузыря и/или уретры, а также наружных гениталий. При дальнейшем описании для большей простоты изложения и обсуждения методы коррекции каждого компонента клоакальной экстрофии представлены отдельно.

Оперативное лечение грыжи пупочного канатика

По поводу грыжи пупочного канатика чаще всего производится радикальная пластика брюшной стенки, однако иногда может потребоваться применение протезных материалов. По данным одной из работ, временный силастиковый мешок был использован в двух случаях из 15. Уроки, извлеченные из опыта хирургической коррекции классической экстрофии мочевого пузыря, говорят о том, что хирургическое сближение лонных костей значительно увеличивает возможности для радикальной операции по поводу грыжи пупочного канатика. По этой причине первый этап реконструкции желательно и оптимально производить в первые 2—3 дня жизни, ибо в это время скелет новорожденного обладает наибольшей эластичностью.

Лонные кости сближают прочными швами. При наличии гигантской грыжи пупочного канатика интактные оболочки оставляют на месте и осуществляют этапное лечение. Однако брюшную полость при этом вскрывают обязательно, чтобы отделить кишечник и мочевой пузырь. Это вмешательство обычно требует продления разреза вверх и вниз.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия