Диафрагмальные грыжи у детей. Ретростернальные грыжи

19 Августа в 20:30 996 0


Ретростернальные грыжи

Существуют две формы ретростернальных грыж. При пентаде Кантрелла в ретростерналыюм отделе диафрагмы и перикарде имеется врожденный дефект, который сочетается с эпигастральным диастазом или грыжей пупочного канатика (см. рис. 19-1). Часто при этом дистальная часть грудины короткая или расщеплена, а также отмечаются пороки сердца, обычно дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло или дивертикул миокарда, исходящий из левого желудочка. Лечение этой формы аномалии состоит в подшивании диафрагмы к грудине. В некоторых случаях может понадобиться заплата из тефлона или дакрона, которой можно также прикрыть большой дефект брюшной стенки в эпигастральиой области.

Второй вид ретростернальной грыжи носит название парастернальной или грыжи через отверстие Моргании (см. рис. 19-1В, а). Прн данном варианте грыжевое выпячивание происходит через щель между стернальным и реберным краями диафрагмы, представляющий в норме маленькое отверстие, через которое проходят сосуды (epigastric/internal mammary).

Эти грыжи могут быть как одно-, так и двусторонними. В отличие от грыжи при пентаде при парастернальном выпячивании имеется грыжевой мешок. Большинство случаев этой формы ретростернальных грыж описаны у взрослых, имевших ожирение или перенесших в анамнезе травму. Жировая ткань может как бы вклиниваться в небольшой диафрагмальный дефект, «раскрывая» его и прокладывая путь для по следующего внедрения печени и кишечника. У большинства взрослых течение, как правило, бессимптомное и диагноз ставится случайно по данным рентгенограммы грудной клетки, сделанной по другому поводу.

У детей парастернальные грыжи встречаются с частотой 1 на 20 врожденных заднелатсральных диафрагмальных грыж, и, в отличие от их течения у взрослых, имеют обычно клинические проявления, вызывая кашель, удушье, рвоту и неприятные ощущения в эпигастральной области. Нередко отмечаются разнообразные сочетанные аномалии, особенно врожденные пороки сердца и трисомия 21. Правая сторона поражается в 5 раз чаще левой. Грыжевым содержимым могут являться (в порядке убывающей частоты) часть печени, тонкая кишка, толстая кишка, селезенка и желудок (рис. 19-5).

Рентгенограммы грудной клетки и брюшной полости в переднезадней (А) и боковой (В) проекциях
Рис. 19-5. Рентгенограммы грудной клетки и брюшной полости в переднезадней (А) и боковой (В) проекциях. Виден барии в желудке, расположенном ниже диафрагмы, и в тонкой кишке, которая находится в правой половине грудной клетки (грыжевое выпячивание через правое отверстие Морганьи)

Оперативное лечение осуществляют путем лапаротомии, горакотомии или комбинированного торакоабдоминального доступа. При большом дефекте задний его край может быть расположен очень близко к диафрагмальному нерву, а потому при такой локализации предпочтителен торакальный доступ, позволяющий избежать повреждения нерв, при наложении швов на диафрагму. Двусторонние грыжи требуют трансабдоминального доступа.

Эвентрация диафрагмы

Эвентрация диафрагмы может быть обусловлена нейрогенными причинами или дефектом развития сухожильного центра либо мышечной части диафрагмы. Нейрогенные причины включают в себя врожденное отсутствие клеток переднего рога (болезнь Верднига—Гоф(фманн) или повреждение диафрагмалыюго нерва. Наиболее часто нерв повреждается вследствие растяжения шеи и плеч при прохождении ребенка через родопые пути при осложненных родах. Обычно в таких случаях имеется и сочетанпый паралич плечевого сплетения (паралич Эрба—Дюшена или Клюмпке). Эвентрацию диафрагмы может вызвать травма диафрагмального нерва во время операций на шее и средостении, а также воспалительные процессы или опухоли, локализующиеся вблизи него.



Что касается врожденной эвентрации, то она иногда ограничивается небольшим участком диафрагмы, а порой охватывает всю грудобрюшную преграду, так что имеется лишь плевроперитонеальная мембрана. В этом случае различие между эвентрацией и ВДГ с грыжевым мешком весьма условно. Врожденная эвентрация встречается более часто слева, однако описано и двустороннее поражение. Значительное по размерам грыжевое выпячивание может привести внутриутробно к развитию легочной гипоплазии. Другие сочетанные аномалии редки, хотя описаны наблюдения трисомии 13—15 и 18.

При положительном внутрибрюшном давлении свободно «висящая» диафрагма выпячивается в грудную клетку, что усугубляется в положении больного на спине. Во время вдоха отрицательное внутриторакальное давление приводит к парадоксальному увеличению грыжевого выпячивания органов в грудную клетку и смещению средостения в противоположную сторону. Обычные клинические проявления — респираторный дистресс и пневмония. Иногда развиваются симптомы со стороны ЖКТ, такие как неприятные ощущения в эпигастральной области, рвота и даже заворот желудка с соответствующей симптоматикой.

Диагноз устанавливают с помощью рентгенографии грудной клетки, выявляющей высокое стояние диафрагмы. А при исследовании под экраном или на УЗИ можно увидеть парадоксальные ее движения во время вдоха и выдоха. Для дифференциальной   диагностики   эвентрации   с опухолями, врожденными кистами легкого, секвестрацией, воспалительным легочным инфильтратом и плевральным выпотом рекомендуется применять пневмоперитонеум, изотопное сканирование печени, контрастное исследование ЖКТ и компьютерную томографию.

В случае приобретенного паралича диафрагмального нерва лечебная тактика может быть выжидательной. Однако если вентиляционная поддержка необходима в течение более 2-х недель следует предпринять хирургическое вмешательство.

Небольшая локальная эвентрация, протекающая бессимптомно, не требует операции. В тех же случаях, когда вовлечена большая часть диафрагмы, это неблагоприятно влияет на функцию легких, а потому должна быть предпринята хирургическая коррекция. Операция осуществляется через торакотомический доступ в 7-м межреберье. Диафрагму гофрируют в складки широкими швами нерассасывающимся материалом.

Если поражена часть диафрагмы, иннервируемая диафрагмальным нервом, трансторакальный доступ позволяет визуализировать веточки нерва и избежать его повреждения во время наложения швов. При вовлечении значительной части диафрагмы, особенно в случаях, когда имеется паралич нерва или двусторонняя эвентрация, наиболее эффективно трансабдоминальное вмешательство.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия