Диафрагмальные грыжи у детей. Каналикулярная фаза

19 Августа в 20:24 462 0


Каналикулярная фаза длится от 17-й до 26-й недели гестации и характеризуется продолжающимся почкованием периферических воздушных пространств, п результате чего формируются бронхи и альвеолы. Кроме того, происходит интенсивное врастание капилляров внутрь воздушных пространств. Контакт капилляров с эпителиальной выстилкой ацинусов приводит к трансформации цитоплазмы эпителиальных клеток в тип I пневмоцитов с тонкими мембранами, выстилающими воздушные пространства. На этой стадии образуется также и тип II пневмоцитов, которые, начиная с 24-й недели гестации, продуцируют сурфактант.

Альпеолярная фаза или терминальный мешотчатый период продолжается с 26-й недели до конца внутриутробного развития и даже после рождения. На этой стадии прогрессивное удлинение и размножение тонкостенных воздушных пространств происходит дистальнее промежуточных протоков, респираторных бронхиол и альвеолярных мешочков.

Жизнеспособность плода зависит от величины поверхности альвеолярных мешочков (конечных альвеол), выстилающих подлежащие слои и капиллярное русло. При рождении имеется около 24 миллионов мешочков, из которых развиваются перегородки и в результате формируются отдельные альвеолы. В течение первых трех лет жизни альвеолы быстро растут по количеству, но не по размерам, а между 3 и 8 годами они продолжают увеличиваться и н количестве, и в размерах. К 8 годам и позже насчитывается от 200 до 600 миллионов альвеол, при этом они увеличиваются но мере расширения объема грудной клетки, но новые альвеолы не образуются.

Легочные артерии состоят из тех, что сопровождают бронхиальные ветви, обычных легочных артерии и интраальвеолярных, которые называют еще дополнительными («сверхкомплектными»). Последние ответвляются от обычных сосудов отдельно от бронхиальных ветвей. Количество их в два раза превышает число обычных артерий. В норме стенка проксимальных легочных артерий до уровня 7-го бронхиального деления состоит преимуществен но из пластических волокон. Дистальнее мышечный слой приобретает спиральную конфигурацию, «закручиваясь» вокруг сосуда, и по ходу его становится все тоньше. Иногда сосудистая стенка только с одной стороны состоит из мышц.

Поскольку спиралевидные мышцы уменьшаются по количеству. Такие артерии (лишь частично имеющие мышечную стенку) возникают на уровне терминальных бронхов. Они сохраняют постоянный диаметр в течение всей гестации и до взрослого возраста.

У плода «мышечные» (целиком) артерии имеют более толстую по отношению к диаметру сосуда мышечную стенку, чем у старших детей и взрослых. В норме к 3-му дню после рождения некоторые из мышечных артерий уже становятся но толщине такими же, как у взрослых людей, что является результатом мышечной атрофии, а также расширения сосудов. Эта утрата толщины мышц связана с самим фактом рождения, но не с гестаци онным возрастом.

Легочная гипоплазия возникает в том случае, когда развивающиеся легкие плода сдавлены любым образованием, занимающим пространство, предназначенное для легких, в частности - кишечником, выпячивающимся в грудную клетку. Легочная гипоплазия, сочетающаяся с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ), характеризуется уменьшением количества бронхиальных ветвей и альвеол. Поражена также и сосудистая сеть легких. А поскольку число ветвей легочной артерии соответствует количеству бронхов, го и этот показатель уменьшен при легочной гипоплазии.



Кроме того, артерии имеют меньший диаметр и более толстую мышечную стенку. Мышечный слой распространяется и небольшие артерии, расположенные листальнее терминальных бронхиол, подобно тому, как это бывает у маленьких детей с первичной легочной гипертензией, мсконисвой аспирацией и синдромом гипоплазии левых отделов сердца.'

У маленьких детей с гипоплазией легких часто возникает легочная гипертеизия, причинами которой являются: уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, повышенная резистентность аномально толстой мышечной артериальной стенки и патологически обостренная реакция артериальной мускулатуры на гипоксию, гиперкапнию, ацидоз и другие медиаторы сосудистого тонуса.

История. В 1579 г. Amhroise Pare (1510— 1590) сообщил о двух случаях травматической диафрагмальной грыжи. По данным работы Theophil Bonel (1620-1689), опубликованной в 1679 г., первое наблюдение ВДГ принадлежало Lazare Riviere (1589—1655). который обнаружил дефект диафрагмы у 24-летнего мужчины при посмертном исследовании.

В 1769 г. Giovanni Ваtibia Morgagni (1682—1771) суммировал сообщения о различных видах диафрагмальных грыж и описал первый случай субстерналыюй диафрагмальной грыжи. В этом обзоре он, кроме всего прочего, ссылался на Slehelimis. который при аутопсии плода обнаружил левостороннюю диафрагмальную грыжу, при этом левое легкое имело одну долю и размеры его были в три раза меньше, чем правого легкого.

В 1848 г. Vincent Alexander Bochdalek (1801 — 1883), анатом, сообщил о двух случаях ВДГ, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике. Однако основанием данного треугольника является 12-е ребро и при самых различных посмертных исследованиях нередко отмечается слабое развитие именно этого участка. В иллюстрациях же Богдалека в одном случае был ясно показан сзади от дефекта ободок диафрагмальной мышцы, а не 12-е ребро, что не соответствовало предложенной им трактовке причины возникновения ВДГ.

В 1902 г. Broman опубликовал данные детального исследования эмбриогенеза диафрагмы. Он установил, что грыжевое выпячивание является результатом недостаточного слияния поперечной перегородки и плевроперитонсальных складок. И хотя врожденная заднелатеральная диафрагмальная грыжа традиционно считается выпячиванием через щель Богдалека, однако ясно, что не Богдалек установил механизм развития данного порока (он считал причиной разрыв мембраны) и ив в люмбокостальном треугольнике (как это звучало в его трактовке) локализуется обычно дефект.

В 1888 г. Naumann из Швеции впервые сообщил об оперативном лечении ВДГ у взрослого человека. Однако больной умер. Первое успешное вмешательство было осуществлено Heidenhain в 1902 г. у 9-летнего мальчика. Для закрытия дефекта из трансторакалыюго доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трииолметаио. (йодоформ).

Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через живот. В 1928 г. Bettman и Hess оперировали 3,5-месячного ребенка, который выжил, а в 1940 г. Ladd и Cross успешно востановили диафрагму у ребенка в возрасте 40 часов от рождения. Harrison с соавт. были первыми, кто оперировал ВДГ внутриутробно. После 11 неудач последующие три операции были у них успешными — дети родились жизнеспособными.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5621 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5111 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4806 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия