Диафрагмальные грыжи органов брюшной полости

17 Августа в 22:15 1168 0


Под диафрагмальной грыжей следует понимать перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в грудобрюшной преграде. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно–мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности. Мышечный отдел состоит из коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, части, идущей от 6 нижних ребер, мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообрвзных связок, покрывающих соотвеиственно m. psoas и m. quadratus lumborum, позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков. У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинается от реберной дуги, Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или люмбокостального треугольника. Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.

В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия:

а) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии;

б) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка к зади от полой вены;

в) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее.

В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.

У детей в основном отмечаются врожденные диафрагмальные грыжи (ВДГ), являющиеся пороком развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальной грыжи колеблется, по данным разных авторов, в больших пределах - от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, при этом не учитывается большая группа мертворожденных с пороками развития диафрагмы. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагопрятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые пороки нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия и тяжелые сердечные пороки. Около 65% умирающих рано детей – недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обуславливает высокую летальность.

Порок начинает формироваться у эмбриона на ранних сроках гестации, когда образуется закладка перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшного и плевральных листков. Такие грыжи являются истинными. При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва ее вследствие перерастяжения.

Механизм образования травматической диафрагмальной грыжи несложен. К разрыву диафрагмы ведет, по–видимому, резкое повышение внутрибрюшного давления, которое может наступить при тяжелых закрытых повреждениях грудной клетки, живота и таза. Определенное отношение к разрыву диафрагмы при тупой травме имеет степень наполнения полых органов брюшной полости. Чаще повреждается левый купол диафрагмы, значительно реже – правый, так как он защищен снизу печенью. Обычно травматические грыжи бывают ложными и очень редко – истинными.

Перемещение органов брюшной полости в грудную может возникать в пяти участках диафрагмы.

1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.

2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.

3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.

4. Сочетание эпигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кантрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.

5. Истончение (гипоплазия) или отсутствие (аплазия) сухожильной или мышечной части диафрагмы обуславливает ее эвентрацию или перемещение органов брюшной полости в грудную.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку по типу эвентрации может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С–3,4), как это бывает при болезни Верднига – Гоффмана.

С.Я. Долецкий (1960) подразделяет диафрагмальные грыжи у детей в зависимости от происхождения, локализации, наличия и размеров грыжевого мешка. Классификация С.Я. Долецкого выглядит следующим образом:

Врожденные диафрагмальные грыжи

1. Грыжи собственно диафрагмы.

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи);

а) выпячивание ограниченной части купола;

б) выпячивание значительной части купола;

в) полное выпячивание одного купола (релаксация).

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект;

б) значительный дефект;

в) отсутствие одного купола (аплазия).

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи).

А. С приподнятым пищеводом.

Б.Параэзофагенальные.

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

А. Передние грыжи (истинные грыжи).

Б. Френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

В. Ретроградные френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

Приобретенные диафрагмальные грыжи

1. Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи):

а) острая травматическая грыжа;

б) хроническая травматическая грыжа.

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи).

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи.

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френо-перикардиальные в сущности являются казуистикой.

Диафрагмально–плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагаетя в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи – это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно – реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино – реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правосторонюю – грыжей Морганьи (M. Rizscher, 1957). С. Я. Долецкий подобную грыжу называл морганьевой грыжей через щель Ларрея.

Френо-перикардиальные грыжи – ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот – сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагельные и эзофагельные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития.

При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Похожие статьи
  • 17.08.2014 5628 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5129 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4812 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия