Болезнь Гиршпрунга. Результаты лечения

04 Сентября в 23:16 1194 0


Трудно оценивать результаты применения наиболее распространенных в настоящее время трех основных методов радикальных операций, поскольку в отношении каждого из них имеется достаточно большой опыт, а результаты примерно одинаково хорошие, хотя осложнения бывают при использовании любого вмешательства. Кроме того, впечатления об эффективности той или иной методики зависят от множества факторов, в частности от числа наблюдений, данных сравнительных исследований (сводная статистика), а также от опыта каждого хирурга, его индивидуальных пристрастий и даже от выбора, который делают непосредственно сами пациенты.

Летальность при болезни Гиршпрунга в основном бывает обусловлена энтероколитом, который развивается, как правило, при поздней диагностике заболевания. Что же касается послеоперационной летальности, то при использовании метода Свенсона она обычно выше, чем после применения модифицированной операции Дюамеля или метода Соаве. Частота послеоперационного энтероколита и более высокий, чем при других методах, риск летальности являются причинами падения популярности операции Свенсона и, наоборот, увеличения числа сторонников операции эндоректального низведения. Если говорить об общих тенденциях, независимо от применяемой методики, то за последние два десятилетия результаты лечения болезни Гиршпрунга отчетливо улучшились, что в значительной мере связано с общим улучшением выхаживания детей до и после любых операций и особенно с успехами в лечении таких осложнений, как несостоятельность анастомоза и сепсис.

В течение многих лет продолжается обсуждение вопроса о том, в каком возрасте и при какой массе тела ребенка наиболее целесообразно осуществлять радикальное вмешательство. И хотя, с одной стороны, имеются сообщения о прекрасных результатах одномоментной радикальной операции у новорожденных, однако, с другой стороны, по данным сводной статистики, при вмешательствах в возрасте до 4 месяцев, все же отмечается наибольшее число осложнений и более высокая летальность. Поэтому большинство детских хирургов склоняются к тому, чтобы откладывать радикальную операцию до возраста 6—12 месяцев, ограничиваясь на первом этапе лечения колостомией.

Несостоятельность анастомоза отмечается после операции Свенсона чаще, чем после других вмешательств, а стеноз более характерен для эндоректального низведения и операции Свенсона, чем для метода Дюамеля. Послеоперационный энтероколит может возникать после любого вмешательства, но все же после эндоректального низведения он развивается несколько реже, чем при использовании других методов. С моей точки зрения, операция Дюамеля имеет несомненные преимущества в случаях тотального аганглиоза толстой кишки и при повторных вмешательствах.

Однако другие хирурги придерживаются иного мнения. Несомненно одно — какому бы методу ни отдавал предпочтение тот или иной детский хирург, он обязательно должен быть знаком и со всеми остальными вмешательствами, чтобы можно было принять наилучшее решение не только в каждом конкретном случае болезни Гиршпрунга, со всеми его особенностями, но и при язвенном колите и полипозе. Нет ни одного хирургического метода, который был бы единственно оптимальным в любой ситуации.

Метод автора

Имея опыт применения всех трех методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга в одном и том же отделении и поощряя такой подход, лично я за последние два десятилетия использую у детей исключительно операцию Дюамеля с модификацией. Решение перейти к преимущественному применению этого метода было основано на тщательном изучении литературных данных, а также на анализе результатов лечения 200 детей с болезнью Гиршпрунга в нашем отделении.

Всем детям изначально, сразу по установлении диагноза, планируется двухэтапное вмешательство с обязательной биопсией и колостомией (в качестве первого этапа) в области переходной зоны. Подобная тактика предоставляет больному возможность относительно нормально расти и развиваться и сводит к минимуму риск возникновения энтероколита в периоде новорожденности и в раннем детском возрасте. Колостомия обеспечивает декомпрессию кишечника и способствует уменьшению разницы диаметров толстой кишки.

Второе вмешательство производится в возрасте после 8 месяцев и при условии достижения ребенком массы тела более 7 кг. У старших детей сроки второго (радикального) этапа определяются динамикой размеров кишки. Оценка проводится по данным ирригографии, осуществляемой через проксимальную стому. Между операциями периодически предпринимают ректальное исследование и, если в дистальном сегменте обнаруживают плотные слизистые или каловые массы, то кишку промывают.

Перед поступлением ребенка в стационар (за 24 часа до операции) родители неоднократно промывают прямую кишку. Уже в стационаре, за 18 часов до вмешательства проводится процедура «очищения» кишечника. С этой целью орально или через назогастральный зонд вводится полиэтилен-гликоль с неабсорбируемыми антибиотиками, а через проксимальную и дистальную колостомы кишечник промывают до тех пор, пока промывные воды не будут чистыми. Непосредственно перед введением в наркоз проводят ректальное исследование.

После введения в наркоз больного укладывают на операционном столе таким образом, чтобы ягодицы располагались над границей фиксированной и опускаемой части стола. Ставят катетер в вену верхней конечности. Обработку операционного поля начинают с живота, переходя затем на промежность и переднюю поверхность бедер (до колен). Затем ассистент поднимает и держит согнутыми ноги больного, в то время как хирург продолжает обработку кожи задней поверхности бедер и ягодиц. После этого под ноги и ягодицы подкладывают стерильное белье, накрывая им стол. Стерильным бельем оборачивают также необработанные до колен ноги, после чего их опускают на операционный стол и только тогда накрывают живот. Ставят уретральный катетер, помещая коллектор мочи на стерильное поле.



Лапаротомию производят в левом нижнем квадранте живота широким разрезом, огибающим колостому (если это возможно). Как уже говорилось ранее, в том случае, когда переходная зона расположена более проксимально, используют вертикальный срединный разрез, позволяющий в подобной ситуации тщательно ревизовать всю толстую кишку и ее брыжейку. Отводящий (аганглионарный) отдел толстой кишки, перевязав, пересекают дистальнее колостомы и закрывают. Колостому иссекают и удаляют, предварительно наложив зажим на проксимальный конец толстой кишки непосредственно под брюшной стенкой (ниже фасции).

Путем диссекции в пресакральном пространстве прямую кишку отделяют от мышечного комплекса
Метод, предпочитаемый мной.
A, Путем диссекции в пресакральном пространстве прямую кишку отделяют от мышечного комплекса (боковая проекция). Тугой тупфер на зажиме вводят в созданное пространство.
B, Передняя проекция (вид со стороны промежности) дистального отдела аноректальной зоны после того, как произведен «улыбчивый» разрез задней стенки прямой кишки над тупфером. Вершина разреза располагается в 0,5 см от анального отверстия. Тракционные швы накладывают в центре верхней и нижней губ разреза и в его углах до того, как будет удален тупфер и низведена проксимальная ганглионарная кишка.
C, Завершенный однорядный (шелком) анастомоз конец-в-бок с двумя швами на каждой стороне перегородки, которые оставляют, чтобы подтягивать за них перегородку при введении сшивающего аппарата (направление его введения показано пунктирной линией).
D, Завершенный анастомоз по Дюамелю в модификации Мартина.


Проксимальный («ганглионарный») отдел толстой кишки мобилизуют до уровня селезеночного изгиба, рассекая брюшину, фиксирующую толстую кишку. Ревизуют брыжейку и пересекают, перевязав нижнюю брыжеечную артерию у ее основания. Примеряют кишку, убеждаясь, что ее длины хватит для низведения на промежность. Если, при расположении переходной зоны в области селезеночного изгиба или даже проксимальнее, требуется перевязка средней ободочной артерии, то в этом случае толстую кишку ротируют против часовой стрелки и низводят в малый таз справа от средней линии.

Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, перевязывая сосуды брыжейки до уровня прямой кишки ниже верхних геморроидальных сосудов. Затем продолжают выделение (слепое) в пресакральном пространстве, подтягивая кишку за ректосигмоидный участок, достигая таким образом тазового отдела прямой кишки спереди и мышечного комплекса сзади и останавливаясь на этом. Визуально убеждаются в том, что палец, которым проводят выделение, достиг задней полуокружности анального отверстия. Туго свернутый тупфер на изогнутом зажиме оставляют на этом месте. Предварительно мобилизованный проксимальный отдел толстой кишки ревизуют, убеждаясь в его жизнеспособности.

Ноги поднимают и фиксируют бинтом к наркозному экрану. В анальное отверстие вводят ретракторы, определяют местонахождение тупфера и делают «улыбчивый» разрез, используя при этом электрокаутер. Нижняя точка разреза должна располагаться на 0,5 см выше ануса, а длина его должна составлять одну треть окружности прямой кишки. Тупфер слегка подтягивают кверху. Накладывают четыре шва («квадрантных») таким образом, чтобы позже они могли быть использованы как углы анастомоза. Тупфер убирают и вводят снизу длинный зажим, чтобы ухватить им предварительно подготовленный проксимальный отдел толстой кишки, который низводят на промежность, следя за тем, чтобы брыжейка располагалась сзади. Накладывают однорядный анастомоз шелком 3-0. Вводят сшивающий аппарат (90-мм), которым иссекают и прошивают перегородку, подтягивая ее за тракционные швы.

Прежде, чем удалить сшивающий аппарат, верхушки его браншей пальпируют через стенку прямой кишки, которую на этом уровне и пересекают. На этом же уровне делают поперечный разрез передней стенки низведенной кишки, после чего сшивающий аппарат удаляют. Внимательно убедившись в том, что перегородка полностью иссечена, накладывают проксимальный анастомоз между передней стенкой прямой кишки и верхним краем разреза на низведенной кишке, используя узловые швы шелком 3-0. Брюшную стенку ушивают без дренирования брюшной полости.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия