Болезнь Гиршпрунга. Лечение

04 Сентября в 23:09 4004 0


Декомпрессия

Как только установлен диагноз аганглиоза, необходимо сразу начинать активное лечение, которое заключается в лаваже толстой кишки, наложении кишечного свища или первичном радикальном вмешательстве. Откладывать лечение не следует, ибо это может лишь способствовать присоединению энтероколита, который самым неблагоприятным образом отражается на результатах лечения.

Лаваж толстой кишки — это не просто клизма, а повторное механическое ее промывание, осуществляемое несколько раз в день через трубку с большим просветом и боковыми отверстиями. Поскольку для этих целей используется большое количество жидкости, то лучше всего применять физиологический раствор, дабы избежать электролитных нарушений. Цель процедур — декомпрессия кишечника с минимальным при этом вмешательством в кислотно-основное состояние.

Лаваж стал применяться в Европе несколько десятилетий тому назад в качестве альтернативы колостомии. Лечение проводилось в основном в стационаре и продолжалось длительно, вплоть до радикального оперативного вмешательства. Хотя лично я не являюсь сторонником такого подхода, однако другими специалистами подобная тактика применяется в редких случаях и в определенных обстоятельствах, а именно: когда поздно устанавливается диагноз и предполагается радикальная операция, при значительном расширении проксимального отдела толстой кишки, а также если родители ребенка достаточно «надежны» и могут осуществлять эти процедуры самостоятельно и эффективно.

Лаваж используется при наличии короткого аганглионарного сегмента, когда планируется одноэтапное хирургическое лечение. У детей с длинным сегментом лаваж не показан. Все хирурги, занимающиеся лечением детей с болезнью Гиршпрунга, должны быть знакомы с техникой лаважа, тем более, что эта методика применяется в лечении энтероколита.

Более часто в качестве первого этапа лечения применяются колостомия или илеостомия, которые обладают рядом преимуществ перед длительно проводимым лаважем. Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция. Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, а соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции. В-третьих, улучшается состояние питания ребенка, а домашний уход за ним значительно упрощается и менее травматичен, чем при проведении длительного лаважа. И, наконец, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения детей с болезнью Гиршпрунга.

Выбор места для наложения кишечного свища определяется прежде всего рентгенологической картиной. Если на ирригограммах четко видна характерная переходная зона, то решение упрощается. В такой ситуации для наложения колостомы требуется небольшой разрез брюшной стенки над переходной зоной. Результаты биопсии, взятой на операции из участков выше и ниже этой зоны, обычно подтверждают рентгенологические данные.

Если же на ирригограммах переходная зона четко не определяется, необходимо произвести более широкую лапаротомию, позволяющую взять биопсийный материал на любом уровне. В подобной ситуации, встречающейся достаточно редко, предпочтителен продольный срединный разрез, так как он позволяет при необходимости создать стому в любом квадранте живота и, кроме того, может быть использован при втором этапе хирургического лечения.

В обычных и наиболее частых случаях, когда аганглионарная зона располагается, согласно рентгенологическим данным, в области ректосигмоида, делают небольшой разрез брюшной стенки в левом нижнем квадранте с разделением мышц. Уровень наложения стомы определяется данными ревизии и экспресс-исследования замороженных срезов. Этот разрез (с расширением его) может быть использован и при втором этапе оперативного лечения.

Место наложения стомы зависит также от того, какое лечение планируется — двух- или трехэтапное. В то время как некоторые опытные хирурги предпочитают трехэтапное вмешательство, большинство применяет в настоящее время двухэтапное оперативное лечение, накладывая стому в области гистологически подтвержденной переходной зоны. При таком подходе отмечается наименьшая частота осложнений и летальных исходов, но, с другой стороны, хирург всегда должен быть готов при необходимости, связанной с техническими проблемами, возникшими во время второго этапа (что бывает редко), наложить проксимальную стому.

Создание стомы в области переходной зоны обладает рядом преимуществ. Уровень наложения свища определяется данными экстренного исследования замороженных срезов, которые в последующем подтверждаются обычным гистологическим исследованием. За время между первым и вторым этапом хирургического вмешательства клиническое течение позволяет убедиться в нормальной функции выведенной кишки. Максимально сохраняется длина кишечника и упрощается последующее вмешательство, по сравнению с той ситуацией, когда оно проводится при наличии проксимальной стомы.

Сводятся также к минимуму проблемы, связанные с изменениями кожи вокруг свища. И, что наиболее важно, уменьшается возможность развития осложнений, связанных с ошибками в определении локализации переходной зоны по данным замороженных срезов во время второй операции, ибо после наложения проксимальной стомы переходная зона перестает быть столь очевидной клинически, как это было изначально, до создания проксимального кишечного свища.

Что же касается вида стомы (петлевая или концевая), то эта проблема не решается столь однозначно, как предыдущие. В любом случае, выведенная кишка должна быть тщательно подшита ко всем слоям брюшной стенки, что позволяет избежать пролапса, который у детей возникает намного чаще, чем у взрослых. Мы используем главным образом петлевую колостомию, поскольку она облегчает промывание кишечника (через стому и прямую кишку) и позволяет осуществлять эту процедуру более тщательно, по сравнению с концевой стомой. Кроме того, данный вид колостомии требует меньше времени для ее наложения и реже осложняется пролапсом. Мы стараемся не медлить с наложением кишечного свища. Хирурги, пользующиеся концевой колостомией, считают, что она более выгодна в косметическом отношении, а, кроме того, во время второй операции легче выделять кишку в области малого таза (до мобилизации проксимального сегмента), когда она не связана с проксимальным отделом.

Концевая стома имеет преимущества у больных с небольшой по протяженности переходной зоной и у более старших детей со значительным расширением проксимального отдела толстой кишки. В этих случаях необходимо во время операции использовать специальные приемы для уменьшения размеров стомы с целью предотвращения пролапса, ибо диаметр кишки после ее выведения постепенно уменьшается и наружное отверстие свища может оказаться слишком большим.

Радикальные операции

За последние 40— 50 лет было предложено очень много разнообразных методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга и их модификаций. Здесь мы коснемся только тех из них, которые применяются в настоящее время. Успешность (или неудача) проведения вмешательства зависит от того, удастся ли хирургу поместить нормальную кишку, имеющую нервные ганглии, достаточно низко — в 1 см от анального отверстия. И хотя в настоящее время отмечается значительное улучшение результатов лечения болезни Гиршпрунга, однако ни одна из применяющихся операций не обходится без осложнений. Результаты всех трех основных радикальных видов вмешательств примерно одинаковы.



Операция Свенсона была первым вмешательством, предполагавшим резекцию аганглионарного сегмента. Главной особенностью данного метода является тщательное выделение стенки тазового отдела прямой кишки с последующим ее выворачиванием и наложением косого двухрядного анастомоза между низведенной кишкой и дистальным сегментом прямой кишки. Анастомоз затем погружается вовнутрь. Это вмешательство давало хорошие результаты, использовалось хирургами во всех уголках мира и при любых формах болезни Гиршпрунга, включая тотальный аганглиоз толстой кишки.

Результаты операции Свенсона (за 4 десятилетия) были очень четко документированы при комплексном анализе большой межнациональной серии наблюдений.

Схематическое изображение (боковая проекция) трех основных хирургических вмешательств, используемых при болезни Гиршпрунга.
Схематическое изображение (боковая проекция) трех основных хирургических вмешательств, используемых при болезни Гиршпрунга. Эволюция каждого из них показана в направлении слева направо. Незаштрихованная прямая кишка является аганглионарной. Заштрихованная низведенная кишка содержит ганглиозные клетки.
A, Операция Стейта (State) была прототипом передней резекции расширенного ректосигмоида, при этом оставался слишком длинный аганглионарный сегмент. При операции Свенсона, благодаря косому анастомозу, ганглиозные клетки располагались сзади в 1 см от анального отверстия.
B, При операции Дюамеля ушитая прямая кишка представляла собой широкую слепую петлю, в которой могла образовываться фекалома, что приводило к частичной обструкции. В модификации Мартина слепая петля ликвидируется, благодаря иссечению перегородки и созданию анастомоза между прямой и низведенной кишкой. Кишка, стенка которой содержит ганглиозные клетки, располагается сзади в 1 см от анального отверстия.
C, При операции Соаве полнослойная толстая кишка, содержащая ганглиозные клетки, протаскивается через демукозированный ректальный цилиндр. Выведенный за пределы анального отверстия избыток толстой кишки через несколько недель отсекается и создается отсроченный анастомоз. В модификации Болея накладывается первичный анастомоз в 1 см от анального отверстия. На этом уровне по всей окружности имеются ганглиозные клетки.


Послеоперационная летальность за последние 20 лет составила 1%, причем этот показатель был значительно более высоким в тех случаях, когда вмешательство производилось у детей в возрасте до 4 месяцев. Несостоятельность анастомоза отмечалась в 6% наблюдений, что заставляло многих хирургов дополнять оперативное лечение защитной колостомией, способствовавшей уменьшению числа осложнений. Поздние стенозы в зоне анастомоза возникли у 8% больных, а недержание кала (значительное, но временное) было в 13% наблюдений.

Послеоперационный энтероколит отмечен у 39% пациентов, что вынудило в 7% случаев произвести вторичную сфинктеротомию. Осложнений со стороны мочевого пузыря или эвакуаторной функции мочевой системы не отмечено. При обследовании через 20 лет после операции у 90% пациентов функция кишечника была нормальной. Подобные результаты (правда, не столь хорошие) получены и большой группой детских хирургов, представлявших Хирургическую Секцию Американской Академии Педиатрии.

Операция Дюамеля позволяет избежать выделения прямой кишки и, кроме того, может быть произведена в младшем возрасте. Оригинальное вмешательство Дюамеля предполагает наложение анастомоза между низводимой (нормальной) кишкой, имеющей ганглии, и прямой кишкой, в непосредственной близости к анальному отверстию. Для устранения растяжения нефункционирующей культи прямой кишки скапливающимися в ней каловыми массами Мартин предложил свою модификацию, дополнив операцию Дюамеля проксимальным анастомозом между прямой кишкой и низведенной. Перегородка после этого разрушается раздавливающим зажимом. В результате прямая кишка становится широкой, при этом задняя ее стенка содержит ганглии, в то время как передняя остается такой же, как и до операции. При модификации Мартина, благодаря проксимальному анастомозу, исключается растяжение слепого сегмента прямой кишки. В настоящее время для наложения анастомоза и разделения перегородки обычно используются сшивающие аппараты.

Операция Дюамеля, дополненная описанной модификацией, стала широко применяться при всех формах болезни Гиршпрунга, с хорошими результатами. Она особенно эффективна в тех случаях, когда переходная зона расположена в области тонкой кишки. По данным как отдельных хирургов, так и сводной статистики, выявлена низкая летальность и невысокая частота несостоятельности анастомоза и стенозов. В общем, результаты применения операции Дюамеля, пожалуй, лучше, чем при использовании других, альтернативных вмешательств.

Третий, широко распространенный метод радикального хирургического лечения болезни Гиршпрунга — операция   эндоректального низведения, впервые описанная Соаве и затем модифицированная Болеем. Главная особенность этого вмешательства — интрамуральное субмукозное выделение прямой кишки до уровня менее, чем 1 см, над анальным отверстием. После удаления ректальной слизистой нормальная кишка низводится на промежность.

Согласно описанию Соаве, избыточно выведенная кишка остается инвагинированной через анальное отверстие в течение 2— 3 недель. За это время спонтанно «создается» аутоанастомоз. Отсроченная ампутация избыточно выведенной кишки производится без наложения анастомоза. Этот метод позволяет избежать несостоятельности анастомоза, но может сопровождаться функциональным стенозом и ранним развитием энтероколита, что иногда представляет серьезную проблему, не говоря уже об отрицательной стороне вмешательства с эстетической точки зрения. Добавление Болеем к данной операции первичного анастомоза в 1 см от анального отверстия увеличило популярность этого вмешательства, которое в последующем стало применяться не только при болезни Гиршпрунга, но и при язвенном колите, а также семейном или множественном полипозе.

Операция эндоректального низведения дает хорошие результаты. Частота несостоятельности невысока и при использовании модификации Болея составляет 6%. Среди пациентов, которым накладывается первичный анастомоз, стеноз возникает в 9% наблюдений, а энтероколит — всего в 2%.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия