Болезнь Гиршпрунга. Клиническая картина

04 Сентября в 22:48 438 0


Поскольку кишечная обструкция при болезни Гиршпрунга частичная, а протяженность дистально расположенного кишечника разнообразна, то клиническое течение заболевания может иметь несколько вариантов.

Причем различия существуют не только в отношении симптоматики, но и времени (возраста) начала клинических проявлений. Хотя наиболее часто заболевание начинается в периоде новорожденности, однако такие симптомы, как признаки кишечной обструкции с рвотой с примесью желчи, увеличение живота и задержка опорожнения кишечника, не у всех больных достаточно выражены и постоянны. Они могут быть выявлены лишь в анамнезе.

Жидкий стул, рвота и проявления сепсиса свидетельствуют уже об энтероколите — серьезном остром осложнении как правило нераспознанной хронической обструкции. Часто отмечается, но не находит достоверного объяснения, отсутствие корреляции между протяженностью зоны аганглиоза и возрастом, в котором заболевание диагностируется.

В настоящее время диагноз болезни Гиршпрунга все чаще ставится в периоде новорожденности. Этому, безусловно, способствует повышение квалификации неонатологов, а также развитие новых современных методов биопсии.

Классическая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: рвота с желчью, увеличение живота и задержка опорожнения кишечника либо наличие скудного стула. При подобной симптоматике необходимо провести ректальное исследование, рентгенограммы брюшной полости, ирригографию с барием и ректальную биопсию.

Еще Свенсон отмечал задержку при болезни Гиршпрунга первого отхождения мекония. Если у 94% здоровых доношенных детей меконий отходит в первые 24 часа жизни, то при болезни Гиршпрунга также у 94% мекония нет в течение этого времени. Значимость данного симптома в настоящее время уменьшается, поскольку значительно возрастает число недоношенных детей, у которых и в норме отмечается задержка отхождения мекония. В любом случае первое появление мекония лишь после 48 часов от рождения крайне необычно для здоровых новорожденных.

Ректальное исследование имеет большое значение, поскольку помогает исключить аноректальные аномалии, а также выявить наличие в прямой кишке мекония. У многих новорожденных при этом за пальцем отходит стул. В старых работах есть указания на то, что после данного исследования может быть обильное отхождение кишечного содержимого с эффективным опорожнением кишки, однако, согласно моему личному опыту, подобный эффект крайне непостоянен. Сходство клинической картины болезни Гиршпрунга с проявлениями перфорации толстой кишки или аппендицита у новорожденных отмечается так же редко, как и сочетание болезни Гиршпрунга с атрезией толстой кишки.



Поскольку не у всех новорожденных болезнь Гиршпрунга проявляется картиной кишечной обструкции, то в ряде случаев диагноз устанавливается позже, обычно после расширения диеты, когда каловые массы приобретают более густую консистенцию. Основная жалоба при этом — урежение стула. Опорожнение кишечника нередко наступает лишь после манипуляций пальцем или введения свеч. Отмечается также снижение аппетита и отсутствие положенной по возрасту прибавки массы тела.

На описанное выше клиническое течение могут наслаиваться эпизоды полной кишечной непроходимости. Если при этом отмечается лихорадка, обезвоживание с солевыми потерями и выраженная диарея, то важно очень срочно установить диагноз и начать соответствующее лечение. В такой ситуации наиболее частой причиной летальных исходов бывает энтероколит, поскольку он ведет к септицемии, а иногда и к перфорации кишки.

В прежние годы довольно часто, а в настоящее время, к счастью, значительно реже болезнь Гиршпрунга диагностируется лишь в старшем возрасте. В таких случаях обычно имеется длительный (на протяжении всей жизни) анамнез с задержками стула, увеличением живота и отставанием в физическом развитии. При осмотре видна усиленная перистальтика кишечника, контурирующегося через брюшную стенку, а также увеличение живота, расширение реберной дуги и истончение брюшной стенки.

Могут пальпироваться каловые массы в виде массивных скоплений. Уже при осмотре болезнь Гиршпрунга можно предварительно отдифференцировать от функциональных запоров, при которых, как правило, нет каломазания, анальных болей и кровотечения, а также каловых камней в ампуле прямой кишки, распространяющихся порой дистально за сфинктер. Родители пациентов с запущенной болезнью Гиршпрунга обычно проводят (вернее, вынуждены проводить) активное лечение запоров с помощью клизм.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия