Болезнь Гиршпрунга. Энтероколит и тотальный аганглиоз толстой кишки

04 Сентября в 23:24 2544 0


Энтероколит

В течение многих лет энтероколит оставался, да, пожалуй, и остается, наиболее тяжелым осложнением, в основном обусловливающим летальность при болезни Гиршпрунга. И хотя в настоящее время известно, насколько часто встречается энтероколит и какова тяжесть его течения, однако патогенез этого осложнения, так же, как и лечение, остается до сих пор недостаточно понятным и исследованным.

Ранними клиническими признаками энтероколита являются вздутие живота, урчание в животе и диарея. Заболевание может протекать в легкой форме, но в некоторых случаях стремительно прогрессирует и тогда присоединяется высокая температура, рвота, тяжелая диарея, что в свою очередь приводит к водно-солевым потерям. Порой подобное течение осложняется септицемией, вызванной самыми разнообразными грамотрицательными организмами, а иногда наступает даже перфорация толстой кишки. С морфологической точки зрения существует несколько степеней колита. В наиболее тяжелых случаях может наступить гибель всей слизистой толстой кишки.

Энтероколит может развиться как в периоде новорожденности, так и в любое время в последующем. И хотя у детей в возрасте до 3 лет он встречается наиболее часто, однако нельзя сказать, что после периода новорожденности энтероколит был бы характерен для болезни Гиршпрунга. Энтероколит может возникать как до постановки диагноза болезни Гиршпрунга, так и после хирургических вмешательств — колостомии или радикальной операции.

Хотя этиология энтероколита до сих пор остается недостаточно ясной, однако следует подчеркнуть одно очень важное обстоятельство — в посевах кала у многих детей с болезнью Гиршпрунга и энтероколитом определяется токсин Clostridium difficile, причем отмечается четкий эффект на энтеральное применение ванкомицина. При наличии рецидивирующих эпизодов энтероколита после операций низведения, необходимо убедиться в том, что у ребенка нет стеноза анастомоза и что выше 1 см от анального отверстия в стенке кишки имеются ганглионарные клетки.

В любом случае энтероколит требует жидкостной терапии и парентерального введения антибиотиков. Диагноз болезни Гиршпрунга может быть установлен быстро (если он уже не установлен) с помощью ирригографии и аспирационной биопсии. В последующем проводят промывание кишечника через постоянную ректальную трубку.

В последнее время в растворы для промывания рекомендуется добавлять ванкомицин, оказывающий несомненный эффект. Как только состояние ребенка стибилизировалось и диагноз болезни Гиршпрунга установлен, необходимо наложить колостому. Если ребенок перенес реконструктивную операцию, то лечение энтероколита включает постановку трубки в прямую кишку с частыми промываниями, и энтеральное назначение ванкомицина, даже если в посевах кала не обнаружен токсин С. difficile.

Очень важно у любого пациента с болезнью Гиршпрунга проводить профилактику энтероколита. Родители должны быть предупреждены о том, что в случае появления у ребенка вздутия живота и диареи следует немедленно обратиться к врачу.

Тотальный аганглиоз толстой кишки

Среди всех пациентов с болезнью Гиршпрунга больные с локализацией переходной зоны в области тонкой кишки составляют от 5% до 10%. Это совершенно особая форма заболевания, которая до настоящего времени характеризуется поздней диагностикой, большим числом осложнений, высокой летальностью и очень широким диапазоном мнений относительно наиболее рациональных методов реконструктивных операций. И хотя в последнее время выживаемость в этой группе больных существенно повысилась, тем не менее число осложнений и летальность остаются довольно высокими, особенно в тех случаях, когда переходная зона располагается в проксимальном отделе тонкой кишки.

Клинически тотальный аганглиоз проявляется у новорожденных картиной тяжелой тонкокишечной непроходимости. Примерно в одном случае из трех диагноз не устанавливается до 3—6 месяцев. К этому времени обычно уже развиваются серьезные нарушения питания, увеличение живота, расширение реберной дуги.

На ирригограммах выявляется малый калибр толстой кишки, которая кажется явно «укороченной», с более сглаженными, чем в норме, печеночным и селезеночным изгибами и отсутствием переходной зоны. Подобные же рентгенологические симптомы у детей старшего возраста определяются при исследовании пассажа бария по желудочно-кишечному тракту. При этом отмечаются расширенные петли тонкой кишки и задержка в них бария в течение длительного времени (до нескольких недель).

Диагноз подтверждается данными ректальной биопсии. Если на основании клинической и рентгенологической картины возникло подозрение на тотальный аганглиоз толстой кишки (ТСА — тотальный colon аганглиоз), необходимо решить вопрос о том, каким образом наиболее рационально провести интраоперационную биопсию и наложить энтеростому. Предпочтительнее создание концевых стом с использованием специальных приспособлений для сбора жидкого кишечного отделяемого.

Интраабдоминальная биопсия с исследованием замороженных срезов для определения локализации переходной зоны требует много времени и порой дает неточные результаты. У старших пациентов с ТСА определить во время операции переходную зону довольно легко визуально. У новорожденных это может сопровождаться большими трудностями, поэтому необходимо очень четко и последовательно брать участки для биопсии. С этой целью в том случае, когда у новорожденного ребенка данные ректальной биопсии и ирригографии говорят о наличии ТСА, рациональнее и быстрее всего первый участок интраоперационной биопсии взять в области слепой кишки и далее брать последовательно участки, двигаясь в проксимальном направлении вдоль подвздошной кишки.



Такой способ более правилен, чем обычно рекомендуемое взятие последовательных участков проксимальных отделов толстой кишки до подвздошной. Сразу по выявлении (гистологическом) переходной зоны в области тонкой кишки, прежде, чем вывести илеостому, я пересекаю на этом уровне не только саму кишку, но и одну-две сосудистые аркады в проксимальном отделе подвздошной кишки, чтобы обеспечить аксиальное кровоснабжение и свести к минимуму риск сосудистой недостаточности во время радикальной операции.

В литературе имеются сообщения о высокой частоте осложнений после илеостомии и о летальности, достигающей 40%. У детей с аганглиозом не только толстой, но и тонкой кишки, летальность еще выше. Из осложнений следует назвать водные и электролитные расстройства, длительное послеоперационное течение и нарушения питания. Естественно, что эти осложнения более часты и серьезны при аганглиозе и толстой, и тонкой кишки. Причинами летальных исходов обычно бывают истощение и сепсис, а также осложнения лечения. Частичное парентеральное питание, особенно домашнее, снижая летальность и частоту осложнений, само по себе может приводить к катетеризационному сепсису.

Разнообразные варианты операций Свенсона, Дюамеля и Соаве использовались при ТСА за последние более, чем 40 лет. К сожалению, нет сравнительных исследований результатов применения этих методов, не считая ряда сообщений, в которых число наблюдений не превышает 20. И вряд ли стоит учитывать публикации до 1980 года, поскольку с тех пор отмечается очень существенное общее улучшение результатов лечения детей с любой хирургической патологией. Что же касается последних работ, то в них практически нет упоминаний о применении при ТСА операции Свенсона, а в ранних сообщениях об использовании этого метода при лечении ТСА отмечалась большая частота осложнений и высокая летальность.

С целью уменьшения частоты осложнений после илеостомии, Kimura с соавторами предложили трех-этапное лечение с использованием заплатки из правой половины толстой кишки. По этой методике, во время второго этапа аганглионарный участок правой половины толстой кишки анастомозируется бок-в-бок с нормальным («ганглионарным») участком подвздошной кишки, что способствует увеличению абсорбции воды и, соответственно, сгущению отделяемого из илеостомы. Во время третьего этапа участок с заплатой низводится в аноректальную зону с использованием метода Свенсона. Результаты вполне удовлетворительные, хотя число наблюдений небольшое.

Более широко при ТСА используется операция Дюамеля с модификацией Мартина, со вполне приемлемыми результатами в отношении как частоты осложнений, так и летальности. Логически эта операция, безусловно, кажется наиболее притягательной, поскольку при ее использовании создается функционирующий резервуар и увеличивается абсорбция воды в естественном сохраненном ректальном сегменте. Последующие попытки оставлять больший участок толстой кишки или даже всю толстую кишку давали значительно менее благоприятные результаты и приводили к развитию обструкции из-за наличия длинного аганглионарного сегмента и более частому возникновению энтероколита. Лично я продолжаю применять оригинальную методику Мартина-Дюамеля с использованием заплаты длиной 9—10 см. Двух-этапное лечение, по данным литературы, не дает летальности.

Правда, отмечается несколько более высокая частота осложнений, чем у детей с типичной локализацией переходной зоны в области ректосигмоида. Это обычно выражается в виде частых повторных госпитализаций в связи с дегидратацией, возникающей, как правило, на фоне интеркуррентных вирусных заболеваний.

Эндоректальное низведение по Соаве с оригинальной модификацией Болея также используется при ТСА, с достаточно низкой послеоперационной летальностью. Однако после этой операции серьезную проблему иногда представляет наличие частого стула и вследствие этого раздражение кожи промежности. Предложена модификация данного метода, заключающаяся в соединении заплатки длиной 15 см из правой половины толстой кишки с подвздошной кишкой на 6—8 см проксимальнее илеостомы. Это дополнительное вмешательство, осуществляемое как отдельный самостоятельный этап или одновременно с эндоректальным низведением, пока применяется ограниченно, хотя ранние результаты достаточно обнадеживают.

Результаты лечения детей с аганглионарной зоной, начинающейся в среднем или проксимальном отделе тощей кишки, по-прежнему, мягко говоря, не вызывают оптимизма. Те редкие пациенты с данной формой заболевания, которые выживают, обычно находятся на очень длительном ТПП. Достаточно интригующий характер носят сообщения о применении миэктомии-миотомии или о создании сложных анастомозов бок-в-бок между нормальной («ганглионарной») тощей кишкой и аганглионарной подвздошной, с концевой илеостомией. Однако для того, чтобы подобный подход мог быть принят и тем более одобрен, необходим, во-первых, больший опыт и, во-вторых, подтверждение того, что такие больные могут выживать и без парентерального питания.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Похожие статьи
  • 17.08.2014 5633 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5132 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4813 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия