Болезнь Гиршпрунга. Дифференциальная диагностика

04 Сентября в 23:06 1943 0


При проведении дифференциальной диагностики существенное значение имеет возраст больного. У новорожденных множество видов патологии проявляется рвотой с примесью желчи, увеличением живота и задержкой стула. В настоящее время значительно увеличилась частота рождения недоношенных детей, а сепсис любого происхождения в этой группе больных может проявляться абдоминальными симптомами, аналогичными тем, что отмечаются при некротическом энтероколите (НЭК), подозреваемом или объективно подтвержденном.

При дифференциальной диагностике НЭК и болезни Гиршпрунга важно учитывать гестационный возраст и факторы риска, характерные для НЭК, а также реакцию на консервативное лечение. Проведение ирригографии при острых клинических проявлениях НЭК неразумно. Если на консервативное лечение нет ожидаемой реакции, то наименее рискованным диагностическим методом является аспирационная биопсия, однако она редко бывает показана.

У доношенных детей с клиническими признаками обструкции тонкой (дистальных ее отделов) или толстой кишки множество видов патологии, кроме болезни Гиршпрунга, должны учитываться при дифференциальной диагностике, включая синдромы суженной левой половины colon, мекониевой пробки, мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики, а также простой мекониевый илеус. Дифференцировать болезнь Гиршпрунга с атрезией дистальных отделов кишечника обычно несложно, если сделаны обзорные рентгенограммы брюшной полости.

С моей точки зрения, синдромы мекониевой пробки и суженной левой половины толстой кишки являются синонимами. Новорожденные с данной патологией обычно рождаются доношенными. Заболевание проявляется симптомами непроходимости дистальных отделов кишечника. У многих детей с этой патологией матери страдают диабетом. Кроме того, заболевание нередко сопровождается сепсисом.

На ирригограммах определяется переходная зона в области селезеночного изгиба или проксимальных отделов левой половины толстой кишки, напоминающая картину болезни Гиршпрунга. Провести дифференциальную диагностику помогают несколько признаков. Диаметр прямой кишки при этом синдроме обычно нормальный (не уменьшенный). Суженная colon (дистальнее переходной зоны) имеет ровные стенки, без признаков усиленных сокращений. После ирригографии часто отмечается обильное отхождение мекония, в результате чего клинические проявления или уменьшаются, или вовсе исчезают.

Опорожнение кишечника может быть стимулировано в дальнейшем использованием гипертонических водорастворимых контрастных веществ с или без детергентов. Поскольку при болезни Гиршпрунга переходная зона может локализоваться в области селезеночного изгиба, а также в связи с тем, что данные ирригографии не всегда достоверны, у всех новорожденных с описанной выше клинико-рентгенологической картиной необходимо производить ректальную биопсию. Показания к колостомии при данном синдроме возникают редко, обычно лишь в связи с перфорацией.

У новорожденных детей болезнь Гиршпрунга приходится также дифференцировать с простым мекониевым илеусом, который встречается обычно при кистофиброзе. Просвет кишечника при этом закупорен густым вязким меконием, что проявляется признаками обструкции дистальных отделов подвздошной кишки и отсутствием стула.

Ирригография выявляет резкое сужение толстой кишки (более выраженное, чем при болезни Гиршпрунга), часто с небольшими плотными комочками в ее просвете. В тех случаях, когда клизма с водорастворимым контрастным веществом оказывается неэффективной, производится оперативное вмешательство. Во время операции переходная зона в подвздошной кишке напоминает картину, которая отмечается при тотальном аганглиозе толстой кишки. Биопсия в такой ситуации помогает исключить болезнь Гиршпрунга.



К счастью, синдромы нарушения кишечной перистальтики редко встречаются у новорожденных, но их очень важно дифференцировать с болезнью Гиршпрунга. Данная группа включает в себя синдром мегацистис-микроколон-гипоперистальтики кишечника, миопатию полых органов, хроническую кишечную псевдообструкцию и другие виды патологии. Эти синдромы носят очень неопределенный характер, а потому и трудно диагностируются.

Наиболее тяжелые их варианты проявляются выраженной кишечной непроходимостью у новорожденных со вздутием живота, большим мочевым пузырем, гидроуретеронефрозом и микроколон с неполной ротацией кишечника. Если при этом проводится рентгенологическое обследование с введением контрастного вещества через рот, то отмечается задержка пассажа. Дифференцировать синдром от болезни Гиршпрунга помогает обнаружение ганглиозных клеток в биопсийном материале, взятом на разных уровнях кишечника. Хотя прогноз в этой группе больных очень неблагоприятный, однако описаны редкие случаи выздоровления при проведении тотального парентерального питания.

После периода новорожденности болезнь Гиршпрунга чаще всего приходится дифференцировать с функциональными запорами. Порой тщательно собранного анамнеза бывает достаточно для дифференциальной диагностики. В отличие от пациентов с болезнью Гиршпрунга, дети с функциональными запорами периодически имеют плотный обильный стул, отхождение которого сопровождается болями и кровотечением из анальных трещин. Кроме того, у них отмечается каломазание, редко встречающееся при болезни Гиршпрунга.

В анамнезе пациентов с функциональными запорами нет указаний на какие-либо нарушения опорожнения кишечника в раннем детстве. Запоры становятся постоянными лишь после появления трещин заднего прохода до того, как ребенок приучен самостоятельно ходить в туалет или, чаще всего, после этого. Обследование обычно не требуется, за исключением тех случаев, когда запоры сохраняются, несмотря на периодическое применение слабительных средств у ребенка, приученного к регулярному самостоятельному опорожнению кишечника.

При упорно продолжающихся запорах ирригография редко помогает в диагностике, однако ее все же следует проводить с последующей биопсией. В большинстве наблюдений достаточно бывает аспирационной биопсии. В редких случаях, когда все попытки лечения функциональных запоров оказывались безуспешными, особенно если в семье также отмечались тяжелые запоры, мною была использована ректальная миэктомия, не столько как лечебное вмешательство, сколько как метод расширенной биопсии, в основном с целью более достоверной диагностики таких редких неврологических состояний, как нейронная кишечная дисплазия, ганглионейроматоз, нейрофиброматоз. До осуществления миэктомии все пациенты обследовались на предмет гипотиреоидизма и медуллярной карциномы щитовидной железы.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия