Болезнь Гиршпрунга. Аганглиоз с коротким сегментом и нейронная кишечная дисплазия

04 Сентября в 23:28 1743 0


Аганглиоз с коротким сегментом

Эта форма заболевания вызывает очень много споров. И разногласия существуют в отношении многих аспектов — терминологии, клинических проявлений, методов диагностики и лечения. Логически рассуждая, можно предположить, что диапазон вариантов болезни Гиршпрунга может быть очень широк и в числе прочих форм включать в себя и короткую дистальную зону аганглиоза, проявляющуюся запорами. Сложности обусловлены тем, что при этой форме очень трудно отдифференцировать патологическое состояние от нормы.

Для того, чтобы более или менее определенно очертить суть двух описываемых вариантов болезни Гиршпрунга с коротким сегментом, необходимо знать и понимать характер распределения ганглиозных клеток в аноректальной зоне в норме, в частности у пациентов, умерших от других заболеваний. Подобные исследования показывают, что у детей в норме имеется гипоганглионарная зона, в которой ганглиозные клетки «разбросаны», малочисленны и, соответственно, могут быть не найдены (хотя они есть) при биопсии, особенно аспирационной.

Эта гипоганглионарная (но нормальная) зона распространяется от зубчатой линии краниально на 2 см у грудных малышей и на 3 см — у старших детей. Поэтому клинический диагноз болезни Гиршпрунга вызывает сомнения, когда он основан на отсутствии ганглиозных клеток на указанном уровне, где и в норме они могут не попасть в биопсийный материал. Если же аганглиоз выявлен в биоптате, взятом выше этого уровня, то диагноз болезни Гиршпрунга становится несомненным.

Нет особых проблем в отношении четко очерченной группы пациентов, у которых переходная зона гистологически обнаруживается на расстоянии от 2 до 8 см выше зубчатой линии. Главные вопросы, стоящие перед врачом в подобной ситуации — определить уровень переходной зоны и выбрать оптимальный метод лечения. Установить локализацию переходной зоны можно путем взятия множественных участков с помощью аспирационной биопсии, продвигаясь при этом в краниальном направлении. Считается, что при короткой зоне аганглиоза определенный лечебный эффект оказывает задняя миэктомия.

Однако от миэктомии, как первичного самостоятельного вмешательства, практически отказались, в связи с большой частотой рецидива клинических проявлений, что порой требовало повторной операции — низведения кишки. Кроме того, идея миэктомии противоречит установившимся и логически обоснованным представлениям о том, что для эффективного лечения болезни Гиршпрунга необходимо перемещение нормальной кишки, содержащей в своей стенке ганглиозные клетки, таким образом, чтобы она располагалась в непосредственной близости к анальному отверстию.

Еще большие проблемы связаны с так называемой «легкой формой» болезни Гиршпрунга, когда гистологическое исследование биоптата выявляет нормальные ганглиозные клетки, в то время как при манометрии определяется гипертонус внутреннего сфинктера. Эту форму иногда относят к анальной ахалазии. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера — характерный симптом болезни Гиршпрунга, и понятно, что он может быть одним из разнообразных проявлений (а иногда и единственным проявлением) болезни Гиршпрунга, представляя собой как бы отдельную форму этого заболевания. Однако два обстоятельства не позволяют принять безоговорочно данную концепцию.

Во-первых, клиническая картина при этой форме болезни заключается в появлении запоров и каломазания у детей, которые уже научены «ходить в туалет» и ранее не имели таких симптомов. А подобная последовательность возникновения симптоматики достаточно характерна для функциональных и психогенных запоров. И, во-вторых, хотя и описаны хорошие клинические результаты после задней миэктомии при этой форме заболевания, однако манометрическое исследование в отдаленные сроки не проводилось. Можно предположить, что такие же клинические результаты могут быть получены как от временного курса слабительных средств, подкрепленного выработкой привычки регулярно и своевременно опорожнять кишечник, так и в результате эффекта плацебо от произведенной у маленьких детей операции.


Нейронная кишечная дисплазия

Нейронная кишечная дисплазия (НКД) — патология с клиническими проявлениями, очень трудно дифференцируемыми с болезнью Гиршпрунга. НКД может существовать как самостоятельное заболевание в виде локализованной или диффузной формы, но намного более часто она встречается в сочетании с аганглиозом. Хотя ранее сообщалось о расположении НКД проксимальнее аганглионарного сегмента, однако мы обнаруживали эту патологию и дистальнее переходной зоны.

Морфологическая суть данной патологии заключается в гиперплазии как ганглиозных клеток, так и парасимпатических волокон в мышечном и под-слизистом сплетениях, нередко с расположением ганглиозных клеток в lamina propria. При обсуждении вопросов, связанных с НКД, подчеркивается, что практически только при болезни Гиршпрунга достаточно четко описан спектр патофизиологических изменений, которые можно отнести к кишечной автономной нервной дисфункции. Последняя может включать в себя, кроме НКД, ганглионейроматоз, нейрофиброматоз, синдромы мегацистис-микроколон-кишечной гипоперистальтики.

Мышечное сплетение при нейронной кишечной дисплазии
Мышечное сплетение при нейронной кишечной дисплазии. В центре видна гипертрофия нервного сплетения с гиперплазией ганглиозных клеток (стрелка).

Хотя гистологически НКД и отличается от аганглиоза, однако клинически эта патология, даже морфологически доказанная, очень неопределенно очерчена. Спектр клинических проявлений колеблется от кишечной обструкции до запоров, которые хорошо поддаются обычному нехирургическому лечению. Насколько гистологически положительная динамика при НКД коррелирует с клиническим улучшением — до настоящего времени остается неясным.

Насколько широк спектр клинических проявлений НКД, настолько разнообразны и методы лечения. При легкой симптоматике следует применять консервативные мероприятия, и они обычно оказываются эффективными. При тяжелом течении, когда данные ирригографии и биопсии подтверждают наличие локализованной формы заболевания, наиболее рационально применение операции низведения кишки. В тех же случаях, когда заболевание проявляется тонкокишечной непроходимостью у новорожденных, летальность обычно очень высокая. И в подобной ситуации выбор, к сожалению, ограничен — либо вовсе отказаться от лечения, либо наложить проксимальную энтеростому с последующим длительным парентеральным питанием. Исход при этом не зависит от того, является ли в данном случае диффузная НКД самостоятельным заболеванием или сочетается с тотальным аганглиозом толстой кишки.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия