Атрезия пищевода и трахеопищеводные аномалии

23 Августа в 6:51 541 0


Атрезия пищевода (АП), обычно сочетающаяся с трахеопищеводным свищом (ТПО, неизбежно приводит к смерти, если диагноз не поставлен, либо ребенок по каким-то причинам не оперирован. Наиболее частый вариант аномалии (АП со спитом между дистальным сегментом пищевода и трахеей) был впервые описан в 1696 г. Thomas Gibson, который представил подробнейшее скрупулезное изложение клинической и патологоанатомической картины порока.

К сожалению, после этого первого описания последовали 243 года неудачных попыток лечения АП и только в 1939 г. l.add и l.even независимо друг от друга получили по одному благоприятному результату этапной коррекции аномалии, а в 1941 г. Haighl и Towsley впервые успешно прооперировали ребенка с АП радикально. Операция заключалась в разделении и ушивании свища и первичном анастомозе пищевода.

Данное вмешательство и в настоящее время является методом выбора. Хотя в лечении больных с атрезией пищевода постоянно отмечаются немалые достижения, однако для всех, кто имеет дело с этим сложным пороком, до сих пор остается много нерешенных проблем, в том числе и чисто технических.

Нс меньшие во всех отношениях сложности для клинициста  представляет ларинготрахеоэзофагсальная расщелина, встречающаяся, к счастью, па много реже, чем обычные трахеопищеволные аномалии.

Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ

Эмбриология. Около 19-го дня гестации передняя кишка человеческого эмбриона представлена однослойной трубкой, расположенной между глоткой и желудком. Через несколько дней вентральная часть этой кишки начинает утолщаться и образует желоб, выстланный многослойным мерцательным цилиндрическим эпителием, который становится в последующем слизистой оболочкой дыхательных путей.

Отделение дорсальной части передней кишки (пищевод) от вентральной (трахея) происходит сначала в области карины и затем распространяется в головном направлении. Около 26-го дня гестации эти две структуры становятся полностью разделенными до уровня гортани. Нарушение дальнейшего разъединения приводит к формиронанию ларинготрахеоэзофагсальной расщелины. Бронхи развиваются из заднебоковых зачатков трахеи и растут каждый в спою сторону.

Прерывание по тем или иным причинам процесса разделения пищевода и трахеи ведет к образованию ТПС.
Значительно более трудно объяснить механизм возникновения АП. Smith установил, что «латеральные пищеводные борозды» (естественно образующиеся области сужения, очень похожие на гребни эпителиальной пролиферации, формирующей перегородку между трахеей и пищеводом) могут развикаться дорсально (рис. 22-1), что и приводит к образованию АП.

По мере отделении дорсального пищевода от центральной трахеи образуются латеральные эзофагеальные борозды. Если разделение продолжается дистально возникает атрезия пищевода.


Рис. 22-1. По мере отделении дорсального пищевода от центральной трахеи образуются латеральные эзофагеальные борозды. Если разделение продолжается дистально возникает атрезия пищевода.

Grunewald и некоторые другие авторы считают, что причиной возникновения All является первоначально (до АП) сформировавшийся ТПС. По мнению этих исследователей, трахея так быстро растет в каудальном направлении, что если пищевод фиксирован свищом к трахее, то дорсальная его стенка вы гигивается вперед и вниз, чтобы «поспеть» за трахеей и остаться соединенной с ней, что и приводит к образованию А П. Теория наружного давления на пищевод аберрантных сосудов или каких-либо иных образований практически опровергнута. Механизм возникновения АП, установленный Smith, считается в настоящее время наиболее вероятным и принимается большинством исследователей.

АП с ТПС может быть компонентом комбинации пороков, обозначаемой аббревиатурой VACTERL, включающей в себя аномалии позвонков, ануса, сердца, трахеи и пищевода, почек и конечностей. Высокая частота и разнообразие сочетанных аномалий пищевода и трахеи подтверждает предположение о сложных нарушениях органогенеза, лежащих в основе этих пороков (табл. 22-1).

Таблица 22-1. Относительная частота (в процентах) различных вариантов АП и ТПС
Относительная частота (в процентах) различных вариантов АП и ТПС

Точная природа нарушений эмбриогенеза, которые приводят к ЛП и ТПС, возможно, останется неизвестной еще какое-то время. Однако довольно частое выявление в дыхательных путях пациентов, умерших от АП и ТПС, чешуйчатых клеток слизистой оболочки подтверждает концепцию о том, что ткани, изначально предназначенные для передней кишки, «незаконно присваиваются» трахеей.

В то же время чешуйчатая метаплазия может также быть результатом хронического рефлюкса и попадания в трахею желудочного содержимого. Б норме же пищевод и трахея выстланы цилиндрическим мерцательным эпителием примерно до 5-го месяца внутриутробной жизни, затем они должны в течение нескольких месяцев полностью отделиться друг от друга.

Этиология. Этиология трахеопищеводных аномалий не известна. И хотя нет очевидных доказательств наследственной природы, однако существует ряд сообщений о семейных случаях АП и ГПС. Так. например, описаны несколько наблюдений АП и ТПС у однояйцевых близнецов, а также у матери и ребенка, у отца и ребенка. Более того, описан случай, когда в одной семье было 5 членов мужского пола с данной аномалией. Имеющиеся немногочисленные сообщения о семейных случаях позволяют говорить о том, что самый редкий из этих вариантов — наличие порока у сиблингов.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия