Атрезия пищевода и трахеопищеводные аномалии. Патофизиология

23 Августа в 8:33 1154 0


Патофизиология. При атрезии пищевода слюна и пища (если при недиагностировашюм пороке ребенка начали кормить) не проходят в желудок и аспирируются. При наличии проксимального ТПС содержимое верхнего сегмента попадает в трахею еще и через свищ. В результате возникают нарушения дыхания, ателектазы, пневмония.

Через дистальный ТПС воздух и жидкость могут проходить в обоих направлениях. Если ребенок кричит, кашляет, напрягается, то повышается интратрахеальное давление и воздух выталкивается через фистулу в пишевод. Желудок и тонкая кишка, наполняясь при этом воздухом, растягиваются, результатом чего является высокое стояние диафрагмы.

Рефлюкс воздуха и кислого желудочного содержимого из растянутого желудка через фистулу о трахею ведет к трахеоброихиту, предрасполагая к развитию ателектазов и бактериальной пневмонии. При изолированном ТПС эти осложнения менее выражены, поскольку воздух имеет возможность эвакуироваться через проксимальную часть пищевода наверх.

Перистальтика пищевода при АП и/или ТПС изменена. У детей с изолированным ТПС предоперационная эзофагография показывает нарушение перистальтики. По данным маномстрии, функция верхнего пищеводного сфинктера нормальная, в то время как перистальтические сокращения очень слабые или вовсе отсутствуют.

Дооперационная маномстрия у детей с АП (верхний сегмент через ротовую полость, нижний — через гастростому) выявляет некоординированные движения в обоих сегментах. Подобные изменения сохраняются и после операции.
При ЛП и ТПС уже внутриутробно нарушается развитие трахеи и легких, чему способствуют два обстоятельства.

Во-первых, верхний сегмент атрезированного пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция).

Во-вторых, амниотическая жидкость из легких поступает через дистальный свищ в кишечник, но под меньшим, чем в норме, давлением, а поэтому естественное растяжение дыхательных путей изнутри уменьшается. Большее значение в этиологии трахеомаляции имеет сдавление снаружи. Однако более низкое, чем в норме, внутриутробное интрабронхиальное давление также немаловажно, поскольку может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол. Именно этот механизм может объяснить наличие у некоторых больных с изолированным ТПС глухого лающего кашля и трахеомаляции, хотя сдавление дыхательных путей снаружи в этих случаях (при ТПС без АП) отсутствует.

Клиническая картина. «Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом вес, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние, подобное судорожному припадку». Это первое описание Gibson (1696) поведения ребенка с атрезией пищевода представляет ценность до настоящего времени.

Первый симптом АП — обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить. Цели новорожденного начинают кормить, то он давится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. В динамике нарастают дыхательные расстройства, наиболее выраженные при наличии дисталыюго ТПС.

Изолированный ТПС проявляется более сглаженными симптомами. Поскольку пищевод при этом варианте аномалии проходим, ребенок может глотать. Однако лишь в редких случаях дети с изолированным ТПС могут длительно жить относительно благополучно, с минимальными симптомами. Обычно же во время кормления у ребенка развивается кашель и удушье. В более старшем возрасте эти симптомы чаще появляются во время приема жидкой, а не густой пищи, поскольку жидкости легче пройти через свищ. Нередко развивается рецидивирующая пневмония, отмечается вздутие живота. В некоторых случаях увеличение живота столь выражено, что может даже вызвать подозрение на болезнь Гиршпрунга.

АП и ТИС встречаются с частотой 1:3000 новорожденных, являясь одним из самых распространенных пороков. Эта аномалия корригируема, но без лечения неизбежно приводит к смерти. АП почти одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Новорожденные с АП нередко рождаются недоношенными, 34% детей с этим пороком весят при рождении менее 2,5 кг. Преждевременным родам отчасти способствует многоводие, характерное для АП. особенно при отсутствии дистального ТПС.

Диагноз АП может быть поставлен антенатально, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определяется расширенный проксимальный отдел пищевода, что тем более подтверждает АП. Наличие компонентов VACTERL ассоциации должно быть показанием к особенно тщательному поиску АП.

У новорожденных с такими относительно легко диагностируемыми видами патологии, как недопошенность, атрезия ануса, врожденные пороки сердца, аномалии верхних конечностей и позвоночника, многоводие у матери, также необходимо подозревать и активно искать атрезию пищевода, которая часто сочетается с перечисленными аномалиями.

Диагностика. Наиболее простым и быстрым, хотя и не самым точным, методом диагностики атрезии пищевода является его зондирование. При наличии АП обнаруживается препятствие на расстоянии 9—13 см. Если катетер проходит ниже этого уровня, атрезия маловероятна, хотя тонкий мягкий зонд может свернуться в расширенном верхнем сегменте, поэтому в любом случае необходимо рентгенологически подтвердить положение зонда.



Рентгенологическое исследование необходимо также, чтобы определить наличие или отсутствие газа в ЖКТ. Воздух в желудке у ребенка с АП говорит о наличии дисталыюго ТПС (рис. 22-7), отсутствие при этом газа в тонкой кишке может быть признаком сочетанием дуоденальной атрезии. которая не является редкостью у новорожденных с ЛП (рис. 22-8). «Немой» живот характерен для атрезии без свища (рис. 22-9), хотя в редких случаях подобная картина бывает у детей с узким нижним ТПС или у очень ослабленных новорожденных.

На рентгенограмме виден расширенный проксимальный сегмент пищевода (указан стрелками)
Рис. 22-7. На рентгенограмме виден расширенный проксимальный сегмент пищевода (указан стрелками). Катетер, заведенный до его дна, подтверждает атрезию пищевола на уровне третьего грудного позвонка. Газ в желудке говорит о дистальном ТПС. В тонкой кишке также большое количество газа.

На рентгенограмме виден значительно расширенный проксимальный сегмент пищевода (указан стрелками), заканчивающийся на уровне Т3
Рис 22-8. На рентгенограмме виден значительно расширенный проксимальный сегмент пищевода (указан стрелками), заканчивающийся на уровне Т3. Газ определяется только в желудке и отсутствует ниже 12-перстной кишки, что говорит об атрезии пищевода с дистальным трахсопищеволным свищом и дуоденальной адгезией.

Рентгенограмма 800-граммового недоношенного ребенка со слепо заканчивающимся на уровне T3 расширенным проксимальным сегментом пищевода (указан стрелками) и «немым» животом, что говорит об изолированной адгезии пищевода
Рис. 22-9. Рентгенограмма 800-граммового недоношенного ребенка со слепо заканчивающимся на уровне T3 расширенным проксимальным сегментом пищевода (указан стрелками) и «немым» животом, что говорит об изолированной адгезии пищевода. У ребенка также болезнь гиалиновых мембран.

На рентгенограммах необходимо обратить внимание и на состояние легких, наличие пневмонии, ателектазов (рис. 22-10). признаков идиопатического респираторного дистресс-синдрома (см. рис. 22-9). Увеличение размеров сердца или необычная его конфигурация могут быть симптомами врожденного порока (рис. 22-11). Нередко выявляются также аномалии позвоночника.

Рентгенограмм» грудной клетки (при поступлении) ребенка с атрезией пищевода и дистальным трахеопищеводным свищом.
Рис. 22-10. Рентгенограмм» грудной клетки (при поступлении) ребенка с атрезией пищевода и дистальным трахеопищеводным свищом. Ателектаз верхней доли правого легкого. Проводилось отсасывание слизи из верхнего сегмента и через интубационную трубку из трахеи, вводились антибиотики, наложено гастростома. Ателектаз ликвидирован через 2 дня, после чего была произведена операция.

На рентгенограмме грудной клетки виден расширенный проксимальный сегмент пишевода, газ в желудке, конфигурации сердца в виде «башмака» (тсграда Фалло)
Рис. 22-11. На рентгенограмме грудной клетки виден расширенный проксимальный сегмент пишевода, газ в желудке, конфигурации сердца в виде «башмака» (теграда Фалло). Умбиликальный артериальный катетер поднимается вдоль правого края позвоночника, что говорит о правостороннем расположеннии аорты. РаО2 было 21 мм Hg. Катетеризация сердца подтвердила наличие тетрады Фалло. В день поступления ребенку была произведена операция на сердце (правый легочно-системный шунт), а через 6 дней анастомоз пищевода (левосторонняя торакотомия в связи с правосторонним расположением дуги порты).

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5585 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5081 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4772 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия