Атрезия пищевода и трахеопищеводные аномалии. Обструкция трахеи

23 Августа в 8:39 573 0


Обструкция трахеи. Сдавление трахеи аортой или безымянной артерией, часто сопровождающее трахеомаляцию, — одна из причин послеоперационных  дыхательных  расстройств  при  АП и ТПС. Некоторые исследователи считают, что более важный компонент, вызывающий трахеальную обструкцию у этих детей, — необычная податливость трахеи при трахеопищеводных аномалиях. Гистологическое исследование трахеи у пациентов, умерших после операций по поводу АП и ТПС. показывает, что в 75% случаев хрящи были короче, чем в норме, а мембранозиая часть шире в том сегменте трахеи, который был предрасположен к спадению в переднезаднем направлении.

Клиническая картина заключается в цианозе, брадикардии и апноэ, часто возникающими во время кормления или непосредственно после него. Начало симптомов обычно приходится на 2—3-й месяц жизни, но иногда они могут появиться и в раннем послеоперационном периоде. Аналогичный комплекс симптомов бывает также при сужении пищевода, снижении его двигательной активности, аспирации, рецидиве ТПС или при ГЭР. Диагноз устанавливается с помощью бронхоскопии и КТ трахеи. При проведении дифференциальной диагностики должны быть исключены не только вышеперечисленные, но и другие виды патологии, проявляющиеся подобной клинической картиной.

Если симптомы настолько выражены, что вызывают апноэ, должна быть предпринята аортопексия. Менее тяжелые проявления имеют тенденцию к исчезновению в возрасте 1—2 лет, что связано с увеличением плотности трахеальных хрящей в процессе роста и развития. В одной из серий наблюдений 8 больным была сделана аортонексия. у 7 пациентов были хорошие результаты, в одном же случае имелось недиагностированное во время операции сосудистое кольцо, и улучшение наступило лишь после его ликвидации. Среди наших пациентов аортопексия была произведена двум больным с хорошим результатом в обоих случаях.

В двух наших наблюдениях двусторонний пара лич голосовых связок, вызывавший трахеальную обструкцию, явился показанием к трахеостомии. У этих детей отмечался стридор. Оба ребенка перенесли операцию прямого первичного анастомоза с обычным выделением проксимального сегмента до шеи. Трудно сказать, была ли это врожденная аномалия или послеоперационное осложнение.

Результаты. Летальность при АП и ТПС год от года неуклонно снижается, и в настоящее время риск, связанный с сочетанной патологией, становится больше, чем риск, связанный непосредственно с АП и ТПС. Возрастающая выживаемость в значительной мере обусловлена общим улучшением результатов лечения новорожденных, достижениями реанимации, анестезиологии, кардиохирургии, развитием методов парентерального питания. Большую роль в снижении летальности при АП сыграли активное лечение сочетанной патологии, особенно респираторного дистресс-синдрома, и хирургическая коррекция сердечных и гастроинтестинальных аномалий.

В наших наблюдениях из 118 больных четверо умерли до операции по поводу АП от сочетанных аномалий и трое — вскоре после вмешательства от осложнений, связанных с коррекцией All и ТПС (табл. 22-6). Все семеро были из группы «больных» детей, и все - недоношенные. Общая выживаемость составила 94%, послеоперационная — 97,5% (табл. 22-7).

Таблица 22-6. Летальные исходы в периоде новорожденности
Летальные исходы в периоде новорожденности

Таблица 22-7. Выживаемость (118 пациентов)
Выживаемость (118 пациентов)

У 4 новорожденных, умерших до операции по поводу АП, имелись множественные аномалии, причем двое детей потребовали хирургического лечения сочетанной патологии: у одного ребенка была произведена операция на сердце в связи со сложным синим пороком, у другого (масса тела 800 г) — резекция кишечника по поводу некротического энтероколита (этот ребенок умер через несколько недель от тяжелого внутричерепного кровоизлияния). Три послеоперационные смерти были связаны с несостоятельностью анастомоза.



Большинство из 14 поздних летальных исходов были обусловлены сочетанными аномалиями (табл. 22-8), в том числе—пороками сердца (4 пациента). Больной с сердечным блоком (и кардиостимулятором) умер от аритмии.

Таблица 22-8. Поздние летальные исходы
Поздние летальные исходы

Причиной смерти одного ребенка явилась рецидивирующая пневмония (без какой-либо анатомической причины). Двое других пациентов умерли внезапно дома в возрасте 5 и 6 мес. Один из этих больных имел слегка положительную рН-пробу и лечился по поводу ГЭР (специальное положение, питание частыми малыми дозами), у другого была диагностирована трахеомаляция, умеренно выраженная.

Все эти три внезапные смерти, по-видимому, были связаны с дисфункцией трахеи и/или пищевода. Более активная хирургическая тактика, возможно, могла бы предотвратить два последних летальных исхода. Одна смерть наступила непосредственно после пластики пищевода (в первые сутки) в результате несостоятельности анастомоза и медиастинита, чему способствовала слишком энергичная санация глотки немаркированным катетером.

Отдаленные результаты лечения АП и ТПС преимущественно хорошие. Отмечаются лишь некоторые незначительные последствия. Так, у многих больных (95%) изменена двигательная активность пищевода. ГЭР (неоперированный) сохраняется у 60%. Довольно частое явление у детей после операций на пищеводе — обтурация пищевода инородными телами, требующая их удаления.

Несмотря на имеющиеся нарушения двигательной активности пищевода, большинство больных приучаются жить достаточно комфортно, принимая пищу в вертикальном положении, медленно и тщательно пережевывая ее и запивая большим количеством жидкости непосредственно во время еды. При оценке отдаленных результатов хирургического лечения 58 пациентов в сроки от 13 до 27 лет после операции, только у одного отмечена выраженная дисфагия, у 17 были лишь эпизоды дисфагии, связанные, как правило, с быстрой едой без тщательного разжевывания.

У половины больных в ранние сроки отмечались выраженные симптомы стеноза. 18 пациентам потребовалось однократное бужирование; в 10 случаях произведена резекция зоны сужения; один ребенок оперирован по поводу рецидива ТПС. 40 пациентов (69%) на момент обследования не имели никаких затруднений глотания.

Симптомы со стороны дыхательной системы в первые годы после операции отмечались довольно часто, но затем становились все более редкими. Из 100 пациентов, обследованных в Королевском Детском Госпитале Мельбурна (Австралия), 78% среди детей до 3 лет не меньше 3 раз в год болели бронхитом, в то время как из пациентов старше 8 лет только у 48% были столь частые бронхиты. 48% больных как минимум однократно лечились стационарно по поводу пневмонии.

У пациентов, обследованных через 12—21 год после операции и перенесших в раннем детстве объективно подтвержденную пневмонию, отмечалось статистически достоверное снижение жизненной емкости легких, сравнительно с теми, кто не имел ранее пневмонии. Между этими данными и наличием ГЭР не было корреляции.

Для большинства детей были характерны те или иные хронические нарушения питания, в частности 19 пациентов имели рост ниже положенного. Причем эти изменения были одинаковы как в группе детей, родившихся с массой тела больше 2500 г., так и среди тех, кто весил при рождении меньше 2500 г. У пациентов старше 5 лет получены такие же данные, как и у более младших. Однако к 13 годам хронические нарушения питания отмечались значительно реже, то есть к этому возрасту дети «догоняли» в развитии своих сверстников.

С течением времени пациенты с АП и ТПС чувствуют себя, как правило, все лучше. Отмечающиеся в ранние сроки симптомы со стороны пищевода, легких и нарушения питания постепенно уменьшаются или исчезают. До юношеского возраста могут иногда сохраняться лишь изменении двигательной активности пищевода и ГЭР. Практически вес пациенты ведут нормальную активную жизнь.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия