Атрезия пищевода и трахеопищеводные аномалии. Ларинготрахеоэзофагеальная расщелина

23 Августа в 8:40 843 0


Ларинготрахеоэзофагеальная расщелина — редкая аномалия. Этот порок не только эмбриологически связан с АП и ТПС, но и фактически может сочетаться с аномалиями пищевода и трахеи. Расщелина располагается по средней линии между задними отделами гортани-трахеи и передними отделами пищепода.

Расщелина I типа (41% пациентов) распространяется вниз через межчерпало-видную щель до нижней части перстневидного хряща. Тип II (42%) характеризуется вовлечением части мембранозного отдела трахеи. Тип III порока (17%) — полная расщелина, достигающая карины.  Тип IV очень редок, расщелина при этом варианте аномалии распространяется за карину в один или оба бронха.

Тяжесть клинической картины зависит от протяженности расщелины. В большинстве случаен симптомы появляются сразу после рождения. Редкие пациенты с небольшой расщелиной могут годами не иметь никаких проявлений.

Хронический кашель, дыхательные нарушения и аспирация обычно возникают во время кормления. У некоторых больных отмечается обильное выделение слизи, стридор, связанный с вялостью черпалонадгортанных складок, или слабый крик в результате недостаточности черпаловидной мышцы, или замедленного смыкания голосовых связок. Симптомы могут быть тяжелыми и жизнеопасными.

Диагностика. Диагностировать данную патологию трудно. Симптомы могут быть такими же, как при АП и ТПС, а кроме того, эти виды патологии могут сочетаться. Диагноз АП исключают, если зонд проходит в желудок. При обследовании с барием, которое лучше проводить под контролем ЭОПа, можно выявить попадание контрастного вещества в трахею, однако установить при этом место соединения пищеварительного тракта с дыхательными путями практически невозможно.

Во всех случаях, когда контрастное вещество попадает в трахею, необходимы ларинго- и трахеоскония. Однако расщелины трудно диагностировать и эндоскопически, поэтому даже после специального квалифицированного обследования диагноз ставится не всегда. Для того, чтобы исключить расщелину, необходимо убедиться в интактности межчерпаловидной складки. При наличии расщелины надавливание кончиком жесткого бронхоскопа кзади, когда он располагается на уровне перстневидного хряща или непосредственно над ним. позволяет пройти аппаратом дальше и увидеть расщелину.

Лечение. При небольших расщелинах лечение не требуется. Минимальные симптомы с ростом ребенка проходят. При выраженных симптомах лечение необходимо.

При тяжелом поражении у новорожденных может потребоваться экстренная интубация или трахеостомии. При III типе аномалии в связи с отсутствием задней стенки трахеи бывает трудно, но очень важно, правильно установить интубационную или трахеостомическую трубку и удержать ее в этом положении. В таких ситуациях может помочь бифуркационная трубка специальной конструкции. Трахеостомия необходима во время операции ликвидации расщелины.

При тяжелом поражении целесообразно наложить гастростому как для декомпрессии желудка, так и для питания. При расщелинах II и III типа неблагоприятное влияние на заживление в послеоперационном периоде может оказывать ГЭР, поэтому его следует ликвидировать до операции по поводу расщелины. Соответственно, при наличии ГЭР до основной операции производится фундопликация и гастростомия. Тип IV расщелины обычно сочетается с микрогастрией (желудок крайне малого размера), при которой фуидопликация не производится.



Хирургическое лечение. Лечение малых расщелин может быть осуществлено одним из двух способов. Передний доступ с разделением перстневидного хряща и верхней части трахеи дает хороший обзор и позволяет избежать повреждения нервов. Изнутри трахеи делается разрез трахеопищеводного соединения, соответствующий длине расщелины. Передняя стенка пищевода и задняя ларинготрахеи последовательно ушиваются.

Более часто используется боковая фаринготомия через нижний переднебоковой шейный разрез справа. Находят возвратный и верхний гортанный нервы и последний отводят кпереди. Резекция латеральной трети подъязычной кости может облегчить этот доступ.

После того, как произведена боковая фаринготомия. видны расщелина и гортань. Делают вертикальный разрез пищевода кзади от трахеопищеводной борозды, чтобы иметь достаточно тканей для реконструкции мембранозной части трахеи.

Изнутри пищевода делают разрез на левой его стороне также кзади от трахеопищеводной расщелины. Затем закрывают гортань и трахею, начиная снизу вверх. Пищевод ушивают двухрядным швом (слизистая, затем мышечный слой) также в направлении снизу вверх. После этого ушивают глотку. Прилежащие ткани или мышечные волокна прокладывают между линиями швов на пищеводе и трахее. Данный шейный доступ целесообразно применять при расщелинах, которые на половину своей длины распространяются вниз на трахею.

При полной расщелине необходима дополнительная правосторонняя торакотомия для адекватного подхода к нижней части. Существует сообщение об успешном лечении расщелины, когда разрез пищевода был сделан справа по трахеопищеводной борозде, а слева — изнутри пищевода на 1 см кзади от борозды, таким образом трахея ушивалась справа от центра, а пищевод — слева.

После операции питание первоначально осуществляется через гастростому или назогастральный зонд. Некоторые хирурги у пациенты с расщелиной III типа в течение 2 недель после операции производили вентиляцию через специальную раздвоенную эндотрахеальную трубку, однако в последующем стала использоваться специальная изогнутая под углом трахеотомическая трубка, предназначенная для предупреждения давления на заднюю ушитую стенку трахеи.

Результаты. По сводной статистике среди 102 пациентов с ларинготрахеоэзофагеальной расщелиной легальность при I типе порока составила 31%, при II —30%, при III —82%. Согласно же данным одной из последних публикаций, среди 17 пациентов, трос из которых имели III тип расщелины, умер лишь один. Большинство детей, выживших после операции по поводу расшелины. чувствуют себя хорошо.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия