Атрезия пищевода и трахеопищеводные аномалии. Исследование с барием

23 Августа в 8:34 1845 0


Исследование с барием, даваемым ребенку через рот, не рекомендуется из-за риска бариевой аспирации, однако осторожное введение через зонд под контролем экрана 0.5 мл жидкой бариевой взвеси позволяет, избежав этого осложнения, точно локализовать по рентгенограммам уровень атрезии, а также выявить проксимальный ГНС (рис. 22-12).

Рентгенограмма после введения в пищевод 0,5 мл жидкого бария
Рис. 22-12. Рентгенограмма после введения в пищевод 0,5 мл жидкого бария. Виден высокий (Т.), слепо заканчивающийся проксимальный сегмент, контраст в трахее и газ в желудке и 12-перстной кишке, отсутствие газа в тонкой кишке, что говорит об атрезии пищевода, дистальном трахеопищеводном свище, дуоденальной непроходимости. Бронхоскопия выявила ларинготрахеоэзофагеальную расщелину.

Попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком проксимального ГПС, ларииготрахсоэзофагсальной расщелины, а также просто аспирации. Анатомический вариант порока можно уточнить бронхоскопически непосредственно на операционном столе перед операцией. Некоторые хирурги считают, и не без основания, что бронхоскопия показана всем новорожденным с АП для выявления проксимального ТПС расшелины или трахеомаляции. В определении диастаза между сегментами может помочь сагиттальная компьютерная томография (КТ).

Изолированный ТПС иногда можно выявить при обычном обследовании с барием во время глотания или еще лучше на нидсоэзофагограммах с введением бария через зонд в положении больного на животе лицом вниз (рис. 22-13). при этом хорошо определяется и нарушение перистальтики. Для диагностики изолированного ТПС используется и бронхоскопии, но время которой можно увидеть трахеальный конец фистулы, располагающийся обычно в мембранозной части трахеи (рис. 22-14). Если при этом через ТПС провести уретральный катетер и извлечь его конец из пищевода, то на рентгенограмме точно виден уровень свища (рис. 22-15).

Киноэзофагограмма с введением бария в проксимальный сигмент пищевода
Рис 22-13. Киноэзофагограмма с введением бария в проксимальный сигмент пищевода. Контрастное вещество попадает в трахею через трахеопищеводный свищ (стрелка).

Бронхоскопия
Рис. 22-14. Бронхоскопия. Видно отверстие треопищеводного свища в мембранной части трахеи на 2,5 см выше карины

Рентгенограмма ребенка с рецидивом трахеопищеводного свища
Рис. 22-15. Рентгенограмма ребенка с рецидивом трахеопищеводного свища. Уретральный катетер во время бронхоскопии проведен из трахеи в пищевод и извлечен с помощью эзофагоскопа. Нижняя часть петли катетера показывает уровень свища (T1).

Выдиление свищем, особенно рецидивных, может быть порой затруднено. Дополнительным методом исследования в таких случаях является обтурация баллонами верхнего и нижнего отделов пищевода с введением барня между ними.

Можно также ввести в эндотрахеальную трубку метиленовый синий, осматривая пищевод через эндоскоп, прн этом во время форсированного дыхания краситель может появиться в пищеводе. Если есть подозрения иа ТПС, особенно рецидивный, очень важна настойчивость в проведении диагностических мероприятий. В одной из серий наблюдений 30 больных с изолированным ТПС, только у 22 пациентов свищ был выявлен при первичной эзофагографии, в двух случаях фистула обнаружена лишь во время третьего обследования. Другими авторами, описавшими 23 рецидивных ТПС, представлено наблюдение, когда у одного больного потребовалось 6 исследований с барием, чтобы выявить свищ.



Сочетанные патологии. Примерно половина детей с АП и ТПС имеют сопутствующие аномалии, нередко тяжелые и неблагоприятно влияющие на результаты лечения. Сочетанная патология значительно чаще, чем сама АП, является причиной смерти. Сопутствующие аномалии более характерны для недоношенных детей с А П. Так, у новорожденных с массой тела менее 2000 г сочетанные пороки встречаются в 2,5 раза чаще, чем у детей с массой тела больше 2500. В 1973 г. была описана ассоциация VATER, в состав которой входит АП.

Данное название образовано из первых букв соответствующих английских терминов [вертебральные дефекты, опальная атрезия, трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода (esophageal atresia), радиальная-лучевая и ренальная дисплазия. Если сочетание пороков обозначается аббревиатурой VACTER, то к VATER-комбинации добавляются еще и кардиальные (cardiac) пороки — наиболее часто сочетающиеся с АП и определяющие в большинстве случаев неблагоприятный исход.

Также нередко при АП встречаются аномалии конечностей (limb) и тогда термин приобретает наиболее современное звучание—VACTERL. У детей с VACTERL-ассоциацисй как правило отмечается высокий проксимальный сегмент пищевода, осложненное течение, более высокая летальность, чем у новорожденных с АП без этого сочетания. VACTERL-ассоциация — не синдром (если подразумевать под синдромом обязательное сочетание всех компонентов), но и не случайная комбинация. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие.

Частота ассоциации, по данным разных авторов, широко варьирует в зависимости от количества наблюдений и числа включенных в ассоциацию компонентов. Так, полная VATER-ассоциация может встречаться в 1,5% случаев среди новорожденных с АП и ТПС, а три компонента VACTERL-ассоциации — в 17,5%. Сочетанные аномалии играют важную роль при оценке состояния и лечении детей с ЛП и ТПС и в значительной степени определяют исход.

Среди 118 новорожденных с ЛП и ТПС, наблюдавшихся в Детском Госпитале Милосердия (Канзас-Сити, шт. Миссури) с 1973 по 1990 гг., у 62 пациентов (52,5%) выявлены 123 аномалии (табл. 22-2).

Таблица 22-2. Сочетанные врожденные аномалии у 62 из ПК пациентов с АП и ТПС
Сочетанные врожденные аномалии у 62 из ПК пациентов с АП и ТПС

Эти данные о частоте сочетанных с АП и ТПС пороков соответствуют цифрам, приводимым многими авторами. Порок сердца — наиболее тяжелая сопутствующая аномалия, нередко определяющая летальный исход. Пороки ЖКТ встречаются часто, но, как правило, поддаются коррекции. Другие самые разнообразные аномалии могут быть как мало значимыми, так и очень серьезными. Некоторые из них представляют порой непосредственную угрозу для жизни ребенка и даже требуют лечении в первую очередь, до вмешательства на пищеводе и трахее. Однако большинство сочетанных аномалий не препятствуют экстренному лечению детей с All и ТПС.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия