Атрезия пищевода и трахеопищеводные аномалии. Анатомия и классификация

23 Августа в 8:31 1197 0


Анатомия и классификация. АП и ТПС могут встречаться как самостоятельные изолированные аномалии, но наиболее часто отмечается их комбинация. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков. Тип аномалии имеет большое клиническое значение.

All с пристальным ТПС (86%)—наиболее частая форма порока (рис. 22-2). Верхний сегмент пищевода нрн этом варианте аномалии заканчивается слепо, обычно на уровне Th... хотя может быть значительно более высоким (CVM) или, наоборот, низким (Thv). Мышечная стенка eго утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от места деления трахеи на левый и правый бронхи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с бронхом наблюдается редко.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом.
Рис. 22-2. Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом.

Между сегментами пищевода обычно имеется диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения.

Мобилизация верхнего сегмента, лаже обширная, может быть произведена без опасности нарушения кровоснабжения, осуществляемого из щито-шейного ствола. Нижний сегмент, наоборот, имеет обедненное кровоснабжение, которое легко нарушить даже при минимальной мобилизации.

Сегменты пищевода иногда могут «заходить» один за другой и даже иметь общую мышечную стенку. При таком благоприятном варианте порока натяжение по линии швов анастомоза обычно минимальное, однако бывают трудности в определении точной локализации сегментика и свища.

Изолированная АП (без ТПС — 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами (рис. 22-3).

Изолированная атрезия пищевода (бея трахеопищеводного свища).
Рис. 22-3. Изолированная атрезия пищевода (без трахеопищеводного свища).

Длина верхнего сегмента обычно не зависит от вида аномалии, в то время как величина дистального сегмента непосредственно связана с вариантом порока. При отсутствии нижнего ТПС дистальный сегмент очень короткий, порой лишь на 1—2 см выступает над диафрагмой. Поскольку при этом виде аномалии амниотическая жидкость внутриутробно не попадает в желудок, он может быть очень маленьким.

Изолированный ТПС (без АП — 3%), диаметр которого, как правило, 2 4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи (рис. 22-4). ТПС может быть на любом уровне, от перстневидного хряща до карины, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища. ТПС без ЛП обычно носит название ТПС Н-типа или более правильно N-типа, проходимость пищевода при этом не нарушена.



Изолированный трахеопищеводный свищ (Н-тип или N тип) без атрезии пищевода.
Рис. 22-4. Изолированный трахеопищеводный свищ (Н-тип или N тип) без атрезии пищевода.

При ЛП с проксимальным ТПС (1%) фистула обычно начинается на 1—4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впадай в мембранозную часть трахеи (рис. 22-5). Дистальный ТПС при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент корот кий, а диастаз соответственно большой.

Атрезия пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом
Рис. 22-5. Атрезия пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом.

При ЛП с проксимальным и дистальным (двумя) ГПС (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности (рис. 22-6). Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами
Рис. 22-6. Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами.

Существуют многообразные комбинации приведенных основных пяти видов АП и ТПС, что объясняет наличие множества классификаций данной аномалии.

При любой форме атрезии пищевода количество нервной ткани в ауэрбаховском сплетении значительно уменьшено, по сравнению с нормой, как в верхнем, так и в нижнем сегменте. Однако в дистальном отделе этот дефицит более выражен. Поскольку исследование ауэрбаховского сплетения проводилось у неоперированных детей с АП, полученные данные позволяют говорить о, несомненно, врожденном характере выявленных изменений.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5621 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5111 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4806 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия