Аномалии развития и положения почек

22 Сентября в 18:50 931 0


Эмбриология. Здесь представлены лишь некоторые специфические аспекты эмбриологии мочевого тракта, подробное же описание вопросов эмбриологии не входит в задачи данной главы, а отражается в деталях в классических учебниках й монографиях по эмбриологии.

На 4-й неделе эмбрионального развития нижний конец нефрогенного гребня уплотняется, в результате чего на уровне второго и третьего крестцового сегментов образуется метанефрос. Примерно на 5-й неделе в непосредственной близости от соединения мезонефрального протока с клоакой развиваются зачатки мочеточников.

Эти зачатки продвигаются в краниальном направлении в метанефрос, который мигрирует в конце концов до уровня 12-го грудного и 4-го поясничного сегментов, где зачатки соединяются с надпочечниками. В процессе миграции в краниальном направлении у почек устанавливается временная сосудистая связь с крестцовыми и подвздошными артериями, а также с аортой.

Происходит ротация всей почки, так что ворота оказываются лежащими медиально. Изменение положения ворот может произойти в результате различного по темпу очагового роста внутри метанефроса или в результате ротации всего органа.

Отсутствие почки может быть связано с неспособностью метанефроса или вольфова протока дать начало зачатку мочеточника. Во многих случаях при агенезии почки отсутствует и семявыносящий проток, что подтверждает этиологическую роль врожденного отсутствия вольфова протока, препятствующего образованию зачатка мочеточника.

Зачаток почки может сформироваться, несмотря на отсутствие мочеточника, но канальцевая дифференциация происходит только лишь по завершении слияния мочеточника с нефробластемой. Развивающиеся пупочные артерии могут способствовать очень тесному сближению обеих бластем, что приводит к слиянию почек.

Перемещение почек кверху может прекратиться в любой точке нормального пути. Если мочеточниковые зачатки мигрируют на противоположную сторону, то возникает перекрестная эктопия. Это, по-видимому, происходит в результате притяжения метанефросом обоих мочеточников при отсутствии метанефральных структур на противоположной стороне.

Расщепление нефробластемы является причиной образования дополнительных («сверхкомплектных») почек. Высокая частота сочетанных пороков, особенно половой сферы, у больных с аномалиями положения почек подтверждает наличие общего для этих пороков нарушения эмбриогенеза на 6—8-й неделе развития плода.

Аномалии развития

Многие индивидуальные факторы, элементы и силы тесно взаимодействуют между собой в процессе нормального эмбриологического развития всего мочевого тракта. Это многообразие компонентов создает благоприятную почву для возникновения широкого круга аномалий почек. Несколько классификаций этих эмбриогенетических вариантов были предложены.

Согласно этим классификациям выделяется несколько клинически важных групп аномалий: аномалии количества (агенезия, односторонняя и двусторонняя, и сверхкомплектные почки), аномалии положения (мальротация и эктопия) и аномалии формы (слияние, эктопия, тазовое слияние и подковообразная почка).

Как уже было сказано выше при рассмотрении взаимодействия между развивающейся почкой (нефрогенная бластема) и мочевыделительной системой (мезонефральный проток и его дериваты), аномалии этих двух частей мочевого тракта тесно взаимосвязаны и наслаиваются друг на друга. Поэтому аномалии количества паренхиматозного компонента почек могут приводить к развитию изменений положения и функции соответствующих элементов выделительной системы. Этот круг взаимосвязанных аномалий представлен в таблице 47-1.

Таблица 47-1. Аномалии верхних отделов мочевого тракта (за исключением кистозных аномалий)
Аномалии верхних отделов мочевого тракта (за исключением кистозных аномалий)

Односторонняя агенезия почки. Агенезия одной почки клинически не проявляется и определяется при проведении функциональных лучевых методов обследования, таких как ренальная сцинтиграфия, либо при анатомическом посмертном исследовании. Что касается частоты односторонней агенезии, то здесь приводятся очень разные цифры.



В прошлом, по данным аутопсий в больших сериях наблюдений, частота составляла 1:450. Похожие цифры (1:500) приводились и в некоторых клинических исследованиях.12 В других работах документально утверждается, что этот показатель составляет от 1:1500 до 1:1800. В целом, по-видимому, наиболее реальными цифрами являются 1:1000 новорожденных.

Односторонняя агенезия склонна иметь семейный характер, кроме того она намного чаще бывает слева. Эта патология в клинической практике обычно выявляется при обследовании ребенка по поводу других, более очевидных, но менее «грубых», сочетанных аномалий развития половой и мочевыделительной систем.

При осмотре ребенка такие клинические признаки, как отсутствие на стороне поражения семявыносящего протока или части придатка яичка у мальчиков, а у девочек — аномалии влагалища или мочеточника, имеют большое значение, поскольку могут являться «индикаторами» агенезии почки.

С односторонней агенезией почки иногда сочетаются пороки не только мочеполового тракта, но и других органных систем, например неперфорированный анус. Поэтому любые пороки желудочно-кишечного тракта, встречающиеся у пациентов с множественными врожденными аномалиями (например, VACTERL), должны незамедлительно вызывать подозрение на одностороннюю агенезию почек, а также на другие почечные аномалии.

Лучевые методы обследования, включающие обзорную рентгенографию, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие более углубленные методы, позволяют выявить или подтвердить одностороннюю агенезию почки.

На обзорных рентгенограммах об отсутствии почки могут говорить такие незначительные изменения, как несколько необычное распределение газа в кишечных петлях, смещение печеночного или селезеночного изгиба толстой кишки. Все более широкое применение ультразвука в анте- и постнатальном скрининг-обследовании, несомненно, позволяет получить ценные данные для диагностики односторонней почечной агенезии.

Урологическое вмешательство на противоположной почке в связи с ее патологией позволяет окончательно подтвердить диагноз односторонней агенезии. Известно, что при наличии врожденно солитарной почки очень часто имеется ее патология, заставляющая производить урологическое обследование и прежде всего экскреторную урографию и цистоскопию.

Отсутствие на эндоскопии одной половины пузырного треугольника достоверно говорит об односторонней агенезии, но требует подтверждения диагноза и другими методами, в частности сцинтиграфией, что позволяет исключить иные причины отсутствия половины треугольника, например внепузырную эктопию мочеточника.

Однако наличие нормального пузырного треугольника еще не исключает односторонней агенезии почки, ибо иногда нижняя часть мочеточника может быть в наличии и способствовать нормальному развитию пузырного треугольника, в то время как паренхима почки на этой стороне отсутствует. Установлено, что 10—20% больных с односторонней агенезией почки имеют на стороне поражения нижнюю треть мочеточника.

Хотя в основном считается, что наличие солитарной почки при односторонней ренальной агенезии не сопровождается повышенным риском заболеваний или нарушений функции этой почки, однако существует в то же время концепция, согласно которой рабочая гипертрофия единственной почки, несомненно, оказывает на нее определенное, причем отрицательное влияние.

Такая компенсаторная фильтрационная активность может приводить к развитию легкой гломерулопатии, первоначально проявляющейся протеинурией, а в конечном счете — к клинически значимой гипертензии. Разумеется, для подтверждения данной концепции и применения ее для прогнозирования необходимо проводить более длительное наблюдение и обследование значительного числа пациентов.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5621 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5111 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4806 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия