Аномалии развития и положения почек. Простая эктопия почки

22 Сентября в 19:24 3021 0


Простая эктопия почки. Данная аномалия представляет собой незаконченное перемещение почки в каудальном направлении, при этом взаимосвязь ее с мочеточником абсолютно нормальная, не считая несколько измененного его направления, обусловленного сопутствующей этому процессу незавершенной ротацией.

В зависимости от того, на каком этапе миграции почки произошла «остановка», простая эктопия подразделяется на тазовую, поясничную и абдоминальную. Эктопированная почка может быть слегка уменьшена в размерах, а ось ее иногда имеет необычное направление (от слегка наклонного до полностью горизонтального), лоханка же расположена спереди.

Особое внимание следует обратить на аберрантное кровоснабжение эктопированной почки с множеством сосудов, идущих от более проксимально расположенных больших сосудов, но никогда не от аорты на том уровне, где обычно располагается нормальная почечная артерия.

Простая эктопия почки клинически обычно не проявляется, лишь иногда при пальпации живота в нижних его отделах случайно обнаруживается опухолевидное образование. Чаще всего эктопированная почка выявляется при обследовании лучевыми методами по иному поводу. У пациентов с простой эктопией почки существует повышенный риск развития гидронефроза, стаза, инфекции или камней в связи с передней локализацией лоханочно-мочеточникового сегмента и возможным высоким отхождением мочеточника.

При тазовой и поясничной эктопии низко расположенная почка в большей степени, чем «нормальная», подвержена травме, а потому нередко выявляется при обследовании по поводу травмы у пациентов с микрогематурией.

При своевременной диагностике и соответствующем лечении, если оно показано, простая эктопия почки не представляет каких-либо проблем, иных или более сложных по сравнению с теми, что обычно возникают при лечении пациентов с патологией нормально расположенной почки.

Еще один очень редкий вариант эктопии почки заслуживает упоминания — торакальная эктопия. Этот необычный вид эктопии, обычно левосторонней, но иногда и двусторонней, скорее всего возникает в результате ускоренного процесса краниального перемещения почки, успевающей пройти через щель Богдалека до завершения слияния элементов диафрагмы.

При этом через заднебоковой дефект в диафрагме почка тянет за собой свою сосудистую ножку и мочеточник. Торакальная почка расположена экстраплеврально и обычно не оказывает неблагоприятного влияния на функцию легких. Этот вид эктопии клинически не проявляется. Диагноз обычно ставится при рентгенографии, которая производится по другому поводу.

Перекрестная эктопия почки. Когда перемещающаяся в краниальном направлении почка под влиянием каких-либо сил отклоняется на противоположную сторону или за среднюю линию, то возникает аномалия, носящая название перекрестной эктопии почки.

В редких случаях (около 10%) перекрестно эктопированная почка не сливается с противоположной почкой, ось ее при этом имеет обычно горизонтальное или иное неправильное направление. Эктопированная несращенная почка расположена, как правило, ниже неэктопированной, нормально функционирует и имеет правильно сформированную полостную и мочевыделительную систему.

В тех случаях, когда перекрестно дистопированная почка является единственной, то обычно имеются сопутствующие аномалии половой сферы, в частности отсутствие семявыносящего протока и крипторхизм у мальчиков и атрезия влагалища или аномалия развития одной из половин матки у девочек. Кроме того, довольно часто у таких пациентов отмечаются пороки развития скелета и аноректальной области.

Существует несколько форм перекрестно эктопированной сращенной почки (см. рис. 47-2): S-образная (или сигмовидная), единая, L-образная, диско- или галетообразная. Ни один из этих видов эктопии и слияния не обладает какими-либо специфическими клиническими особенностями, присущими именно этой форме аномалии.

Единственной проблемой у всех пациентов с перекрестно эктопированной сращенной почкой является обусловленное неправильным расположением почек нарушение оттока мочи, способствующее присоединению инфекции и образованию камней. Указанные осложнения могут возникать в любое время.

В литературе имеются разрозненные единичные сообщения о случаях образования в таких почках камней, не дававших, как правило, симптоматики.

Подковообразная почка. Наиболее частой аномалией слияния является подковообразная почка. При этом пороке две раздельные почки срастаются своими нижними, редко — верхними полюсами, соединяясь друг с другом узким сегментом почечной паренхимы или фиброзной ткани, который носит название перешейка.

Подковообразная почка расположена обычно ниже, чем нормальные почки, что объясняется нарушением процесса краниального перемещения почек. Некоторые исследователи предполагают, что перемещение останавливается под воздействием сросшегося перешейка, расположенного под нижней брыжеечной артерией и удерживающего почки в более каудальном положении.



Поскольку слияние возникает до того, как произошла ротация, то лоханки и мочеточники расположены обычно спереди перешейка, но могут быть и сзади него. Варианты анатомии подковообразных почек чрезвычайно многообразны (рис. 47-3).

Патологическая анатомия подковообразных почек.
Рис. 47-3. Патологическая анатомия подковообразных почек.

Сведения о частоте подковообразной почки очень разноречивы, в литературе приводятся цифры от 1:312 до 1:1800. Соотношение мальчики—девочки составляет примерно 2:1. Частота подковообразной почки у детей статистически превышает этот показатель у взрослых, что объясняется сочетанными множественными аномалиями, определяющими выживаемость детей с данным пороком.

Соответственно не все пациенты с подковообразной почкой доживают до взрослого возраста. Как и при всех пороках развития почек, при подковообразной почке встречаются и другие аномалии мочеполового тракта, например гипоспадия и неопущение яичек у мальчиков, двурогая матка и перегородки влагалища у девочек.

Нередко при подковообразной почке отмечаются и аномалии мочевыводящих путей. Чаще всего это удвоение мочеточников с эктопическим уретероцеле или без него, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция пиелоуретерального сегмента и другие аномалии, обычно проявляющиеся клинически.

Присоединяющиеся гидронефроз, инфекция и камни, как правило, также дают клиническую симптоматику, по поводу которой проводится обследование, при этом как раз и выявляется подковообразная почка. Из клинических проявлений наиболее частым является симптомокомплекс, связанный с инфекцией, но иногда отмечается опухолевидное образование в животе, обусловленное самой подковообразной почкой либо гидронефрозом, а также гематурия.

В связи с высокой частотой сопутствующих аномалий и наслоения различных заболеваний все дети с подковообразной почкой должны подвергаться тщательному комплексному урологическому обследованию с целью максимального уточнения анатомии и планирования оперативного вмешательства.

Из аномалий полостной системы поводом для хирургического вмешательства чаще всего является обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС), связанная прежде всего с первичным внутренним стенозом или с высоким отхождением мочеточника. Операция обычно заключается в пиелопластике и наложении анастомоза бок-в-бок с разделением почек или без разделения (рис. 47-4).

Пиелопластика с анастомозом бок-в-бок, метод Hendren'a при лечении обструкции пиелоуретерального сегмента подковообразной почки.
Рис. 47-4. Пиелопластика с анастомозом бок-в-бок, метод Hendren'a при лечении обструкции пиелоуретерального сегмента подковообразной почки.

Изучение отдаленных результатов оперативного лечения не выявляет какой-либо разницы по сравнению с результатами вмешательств у детей с обструкцией ПУС нормально расположенной несращенной почки. Что же касается продолжительности жизни оперированных детей, в литературе нет обобщающих работ, в которых авторы анализировали бы этот показатель на большом числе наблюдений.

Подковообразная почка несет в себе более высокий риск развития опухолей. Чаще всего это гипернефромы, но есть сообщения и об опухолях полостной мочевыделительной системы, а также об опухоли Вильмса.

Опухоли, исходящие из паренхимы, особенно опухоль Вильмса, обычно развиваются в области перешейка подковообразной почки. К счастью, сама по себе подковообразная аномалия не влияет на исход лечения опухоли, возникшей в подковообразной почке.

Результаты лечения в таких случаях зависят от гистологического характера опухоли и стадии ее развития. Хотя анатомия подковообразной почки и локализация опухоли в области перешейка обусловливают довольно высокие технические сложности оперативного вмешательства, тем не менее результаты лечения, особенно у детей с опухолью Вильмса, не хуже, чем при хирургическом лечении опухолей нормальной, несращенной почки.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5600 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5094 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4786 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия