Аномалии развития и положения почек. Двусторонняя агенезия почек

22 Сентября в 19:22 1217 0


Двусторонняя агенезия почек. Двусторонняя агенезия почек является летальной аномалией и встречается редко — от 1:2700 до 1:4800 рождений. Многие из этих детей рождаются мертвыми. Большинство живых новорожденных умирает от дыхательной недостаточности в первые два дня жизни. У матерей этих пациентов в 75% наблюдений отмечается маловодие.

Уменьшение объема окружающей плод амниотической жидкости вызывает у него нарушение развития грудной клетки и легочной паренхимы, что в свою очередь приводит к легочной гипоплазии — летальной аномалии, как правило, сочетающейся с двусторонней агенезией почек. Описаны редкие случаи нормальной функции легких у детей с двусторонней агенезией почек.

Такие пациенты не умирали сразу после рождения, а жили в течение нескольких недель. В конце концов они все же погибали от прогрессирующей уремии. Конечно, легочная гипоплазия является тяжелой летальной патологией, при которой спасти ребенка не удается.

В очень редких наблюдениях, когда легкие развиты и отсутствует дыхательная недостаточность, максимально активное лечение, заключающееся в перитонеальном диализе и последующей трансплантации почек, является единственной возможностью, которая иногда позволяет спасти ребенка.

Кроме структуральных нарушений, описанных ГГоттером, и летальной легочной гипоплазии, у детей с двусторонней агенезией почек обычно имеются и тяжелые аномалии всего мочеполового тракта.

Мочеточники иногда полностью или частично отсутствуют либо атрезированы, мочевой пузырь может быть гипоплазирован с недостаточно развитым пузырным треугольником, бывает и атрезия уретры.

Семявыносящий проток, так же, как и яички, обычно нормальный. Таким образом, нарушения эмбрионального развития мезонефрального протока, приводящие к агенезии почки, поражают и более проксимальные или краниальные части протока — от зачатка мочеточника вверх. Каудально расположенные элементы, такие как семявыносящий проток, к которому мезонефральный проток имеет отношение, развиваются по более нормальному пути.

Сочетанные с двусторонней агенезией почек аномалии нижних отделов мочевых путей имеют клиническое значение лишь в тех упомянутых выше крайне редких случаях, когда функция легких у ребенка сохранена и планируется максимально активное, полное высокого риска, лечение с трансплантацией.

Добавочная почка. Когда с одной стороны имеются две совершенно изолированные друг от друга почки, они обозначаются как сверхкомплектные или одну из них называют добавочной. Эта аномалия встречается очень редко, а потому частоту ее определить чрезвычайно трудно. Каждая почка имеет свою собственную капсулу и свое кровоснабжение и, как правило, свою полостную систему с собственным мочеточником. В некоторых случаях мочеточники могут сливаться воедино.

Два вида нарушений эмбриогенеза способствуют образованию добавочных почек. Это либо развитие из мезонефрального протока двух уретеральных зачатков, либо раннее разделение единого мочеточникового зачатка. Под влиянием двух уретеральных зачатков и нефрогенная бластема тоже делится на две отдельные почечные «массы», продолжая развиваться в этом направлении в две полностью изолированные друг от друга почки.

В большинстве случаев, но не всегда, сверхкомплектная почка по размерам меньше каждой из «основных» почек. Во время внутриутробного перемещения кверху основная почка поднимается на свое обычное для нормальной почки место, в то время как добавочная остается несколько позади нее, занимая более каудальное положение. Порой, однако, добавочная почка поднимается выше «нормальной» почки, а также может занять по отношению к ней переднее или медиальное положение.

Разнообразным бывает положение и мочеточников. В половине всех наблюдений мочеточники основной и добавочной почек соединяются и впадают в мочевой пузырь единым устьем. В остальных случаях они впадают в пузырь раздельно, при этом мочеточник добавочной почки обычно эктопирован или даже открывается вне мочевого пузыря.

Чаще всего закон Вейгерта-Мейера оказывается «соблюденным» (т. е. устье мочеточника верхней почки расположено в пузыре ниже и медиальнее устья мочеточника нижней почки). В небольшом проценте случаев этот закон нарушен и более каудально расположенная добавочная почка дренируется в пузырный треугольник ниже второго мочеточника.

Добавочные почки клинически не проявляются и в большинстве случаев обнаруживаются случайно при обследовании по иному поводу, чаще всего у взрослых. У некоторых же пациентов развивается гидронефроз добавочной почки и тогда возникают симптомы обструкции — боли и опухолевидное образование.



Порой также возникает инфекция. Кроме того, добавочная почка может сдавливать или деформировать лоханку или мочеточник основной почки, вызывая боли, связанные с обструкцией, присоединяющейся инфекцией или мочекаменной болезнью. В редких наблюдениях при экстравезикальной эктопии добавочного мочеточника отмечается недержание мочи.

В большинстве случаев добавочная почка гипоплазирована и функция ее снижена. В такой ситуации рекомендуют удалять сверхкомплектный орган, однако если мочеточники обеих почек сливаются или оба органа патологически изменены, то необходимо приложить все усилия для осуществления реконструктивного вмешательства.

Диагноз добавочной почки редко ставится у детей, однако с более широким внедрением в практику анте- и постнатального ультразвукового скринингового обследования плодов и грудных детей детские хирурги и урологи все чаще и чаще стали сталкиваться с этой аномалией. Необходимо самым тщательным образом обследовать добавочную и основную почку на стороне поражения, чтобы возможно более объективно установить состояние функции и наличие или отсутствие обструкции.

Реконструктивное вмешательство, произведенное в детском возрасте как можно раньше, может предупредить присоединение инфекции, развитие гидронефроза, образование камней, снижение функции — изменения, часто обнаруживаемые у взрослых пациентов с добавочными почками.

Эктопия и аномалии слияния. Под ренальной эктопией понимается расположение почки не в «нормальной» почечной ямке, а в любом другом месте. Если почка имеет необычную локализацию, но на «своей» стороне, то данную аномалию обозначают как простую эктопию.

Если же почка перемещается на противоположную сторону, то этот порок рассматривается как перекрестная эктопия, причем эктопированная почка может сливаться со второй почкой, но может располагаться и изолированно. В данном разделе обсуждается каждый из этих вариантов и, кроме того, такие специфические аномалии слияния как подковообразная почка.

Многочисленные теории нарушений ренального эмбриогенеза были предложены для объяснения вариантов патологии перемещения (как ипсилатерального, так и перекрестного) и слияния, приводящей к разнообразным врожденным аномалиям почек. Многие факторы, связанные с уретеральными зачатками, нефрогенными «массами» и каудальной частью плода, играют роль в возникновении того разнообразия пороков, которые здесь сгруппированы.

При простой эктопии почки взаимоотношения между мочеточником и почкой нормальные, но нарушена миграция в каудальном направлении всего комплекса почка-мочеточник. Перемещение же на другую сторону со слиянием или без него может быть связано с «перекрещиванием» уретеральных зачатков или с миграцией в каудальном направлении нефрогенной бластемы по добавочному аберрантному пути.

Слияние происходит, по-видимому, рано, когда бластемные массы находятся еще в малом тазу, в самом начале их перемещения кверху или позже — в процессе этого перемещения. Протяженность и окончательная форма слияния зависят от времени, когда произошло соединение, а также от того, какими частями соединились две нефрогенные массы.

Аналогичным образом характер взаимоотношений полостной системы со слившейся почкой может говорить о том, когда, на каком этапе перемещения и ротации произошло слияние. Переднее расположение лоханки свидетельствует о раннем слиянии, до ротации, в то время как медиальная локализация — о более позднем слиянии, после ротации. На рисунке 47-1 представлены виды простой эктопии почки, а на рисунке 47-2 — многообразие вариантов перекрестной эктопии со слиянием или без него.

Варианты расположения почки при простой эктопии.
Рис. 47-1. Варианты расположения почки при простой эктопии.

Варианты перекрестной эктопии почки со сращением и без сращения
Рис. 47-2. Варианты перекрестной эктопии почки со сращением и без сращения. 1, Четыре типа перекрестной эктопии. 2, Шесть форм перекрестной эктопии со слиянием.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5633 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5132 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4813 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия