Аномалии и обструкции дыхательных путей

17 Августа в 18:31 1030 0


Атрезия хоан

Врожденная обструкция задней носовой хоаны может быть костной или мембранозной, одно- или двусторонней. Односторонняя атрезия, как правило, не проявляется тяжелыми симптомами и может быть заподозрена лишь по увеличению водянистых выделений из одной половины носа. Двусторонняя хоанальная атрезия иногда вызывает периодически повторяющуюся асфиксию, обычно во сие или при попытках кормления.

Большинство детей в норме дышат носом. Когда же носовые ходы непроходимы, адекватный воздухообмен осуществляется только в том случае, если ребенок не спит и плачет. Нормальное кормление и сосание обычно невозможны, поскольку при этом быстро развивается асфиксия.

Диагноз может быть заподозрен уже при рождении в связи с невозможностью проведения катетера в носоглотку через один из носовых ходов. Для подтверждения диагноза необходимо контрастное исследование носа и/или компьютерная томография (КТ). Существенную помощь оказывает также прямое исследование фиброназофарингоскопом.

Адекватная вентиляция при атрезии хоан вполне может быть обеспечена за счет ротоглоточных дыхательных путей. Однако при этом необходимо постоянное наблюдение, позволяющее избежать эпизодов гипоксии. Некоторых детей можно кормить с ложки или пипетки, но зондовое питание обычно наиболее эффективно.

Некоторые дети с двусторонней атрезией хоан достаточно хорошо чувствуют себя, что позволяет отложить специальное лечение на месяцы, а порой и годы. Другие имеют тяжелые обструктивные симптомы и требуют иногда даже трахеостомии или радикальной коррекции в первые недели жизни. Прямое иссечение перегородки может быть осуществлено через носовой или небный доступ, в зависимости от возраста ребенка. При мембранозной обструкции возможно иссечение лазером, однако этот метод редко применяется, поскольку окклюзия преимущественно бывает костной. К сожалению, ни один из хирургических методов не гарантирует от развития послеоперационного стеноза.

Адекватная резекция кости, закрытие костных краев лоскутами слизистой и различные способы расширения носовых ходов — вот те основные факторы, которые способствуют профилактике этого осложнении.  

Интраоральная обструкция

Нарушение проходимости дыхательных путей иа уровне ротовой полости может быть вызвано различными опухолевидными образованиями. Одной из причин бывает и гипоплазия нижней челюсти, например при синдроме Пьера Робена или Treacher Collins, когда язык имеет нормальные размеры, но его запаление вызывает обструкцию надсвязочных отделов дыхательных путей. Обструкция может быть вызвана также ненормально большим языком при лимфапгиоме, нейрофиброматозе или простой мышечной гипертрофии, связанной с синдромом Беквит-Видемана.

Многие дети чувствуют себя вполне удовлетворительно в положении на животе лицом вниз, поскольку язык при этом направлен кпереди и не западает. Обструкция возникает обычно во время сна или при движениях языка в процессе сосания.

Старые методы в виде попыток фиксировать язык кпереди подшиванием его к подбородку или нижней губе большинством хирургов оставлены в связи с неэффективностью. В настоящее время не вызывает сомнений тот факт, что трахеостомия, которой раньше боялись и старались избегать, уменьшает летальность и сокращает длительность госпитализации. Иногда может понадобиться наложение гастростомы для питания. Реконструктивные операции иа языке или нижней челюсти не следует производить в первые месяцы жизни.

Внутриротовые опухоли, такие как лимфангиомы, тератомы, краниофарингсомы, аберрантные щитовидные железы, рабдомиосаркомы, а иногда даже гетеротопическая ткань мозга, могут вызвать обструкцию дыхательных путей и потребовать иссечения. Характер вмешательства зависит от вида и локализации опухоли, но в любом случае иссечение проводится на фоне эндотрахеальной интубации или трахсостомии.

Обструкция гортани

Аномалии

Ларингомаляция — наиболее частая обструктивная аномалия дыхательных ну гей у грудных детей, главное проявление которой — инспираторный стридор. Данная патологии существует с самого рождении, но симптомы инспираторного стридора и частичной обструкции могут отсутствовать в течение нескольких дней и даже недель. В ряде случаев после первых месяцев жизни обструкции прогрессирует в своей тяжести.

Термин ларингомаляция обозначает анатомическую аномалию надсвязочного отдела гортани, включающую в себя удлиненный изогнутый (внутрь) надгортанник, свободно висящий утолщенный или отечный черналовидный хрящ, иногда перегибающийся даже через среднюю линию, слабые черпалонадгортанные складки и функциональный пролапс всех этих структур на вдохе, что и вызывает субтотальную обструкцию голосовой щели.

Инспираторный стридор варьирует по степени и тяжести. Дыхание на вдохе часто грубое и отрывистое. Стридор может отсутствовать в состоянии покоя и бурно нарастать при возбуждении и усиленном дыхании. Интенсивность симптомов зависит тякже от положения ребенка. Проявления обычно минимальны, когда малыш лежит на животе с вытянутой шеей.

Рентгенологическое исследование шеи помогает исключить другие причины имеющихся симптомов. На боковой рентгенограмме иногда видно опускание на вдохе черпалонадгортанной складки. Окончательный диагноз устанавливается лишь при непосредственном прямом обследовании гортани.

Наилучшие результаты дает осмотр гортани от уровня надгортанника (при спонтанном дыхании) с применением гибкого бронхоскопа, введенного трансназалыю. Подъем надгортанника клинком ларингоскопа обычно устраняет инспираторную обструкцию. Гортань ниже надгортанника может выглядеть совершенно нормальной. Бронхоскопия при стридоре требуется в основном для того, чтобы исключить другие возможные причины обструкции, локализующиеся ниже голосовых связок. Что касается типичной ларингомаляции, то при ней голосовые связки, гортань ниже голосовой щели и трахеобронхиальное дерево выглядят нормальными.

Никакой специфической причины, вызыпающей данную патологию, не выявлено, не считая отклонений в развитии структуральной ригидности и контуров надсвязочной части гортани. В большинстве случаев специальное лечение не требуется. По мере роста гортани, к 2 -3 годам жизни состояние ребенка улучшается и симптомы исчезают. В более тяжелых случаях отмечается тенденция к развитию обструкции и накоплению С02 во время сна. Иногда до созревания гортани может понадобиться трахеостомия. В редких наблюдениях это созревание затягивается на несколько лет, завершаясь порой к 6 годам.



Мембраны гортани представляют собой тонкие перегородки, обычно локализующиеся на уровне голосовой щели, но иногда несколько выше или ниже. Симптомы часто появляются сразу после рождения в виде обструкции дыхательных путей и слабого крика. Диагноз может быть поставлен с помощью ларингоскопии, но порой при расположении мембраны в подсвязочном пространстве требуется бронхоскопия.

Характер вмешательства зависит от толщины мембраны. Толстые и массивные перегородки требуют до их иссечения предварительной трахеостомии. Тонкие мембраны могут быть удалены эндоскопически обычным иссечением либо с помощью лазера или высокочастотного тока.

Атрезия. При атрезии гортани ребенок не может родиться живым, если только нет сочетанного трахеопищеводного свища или расщелины, достаточно большой, чтобы поддерживать вентиляцию. Данная патология требует немедленной трахеостомии, если, разумеется, трахея сама по себе не атрезирована.

Кисты и опухоли

Ларингоцеле. Наполненные только жидкостью или воздухом и жидкостью кисты гортани могут вызывать рецидивирующую обструкцию надсвязочных отделов дыхательных путей. Эти образова ния часто подвижны и меняют свое положение в течение респираторного цикла. Стридор и обструкция обычно отмечаются на вдохе и порой резко выражены.

Термин ларингоцеле применим к тем кистам, которые возникают как расширение мешочка гортанного желудочка. Прямая ларингоскопия обычно достаточна для диагностики, хотя исследование гибким или жестким бронхоскопии позволяет более тщательно детализировать имеющиеся изменения.

Срочное лечение включает в себя эндотрахеальную интубацию, обеспечивающую восстановление проходимости дыхательных путей, и декомпрессию кисты путем аспирации через иглу или с помощью хирургического вскрытия ее («срезание верхушки»), которое может быть произведено лазером.

Лимфапгиома и гемангиома. Лимфатические кисты, вызывающие частичную или полную обструкцию дыхательных путей, обычно являются частью больших лимфангиом шеи, распространяющихся в гортань через дно полости рта. Как правило, эти образования требуют этапного иссечения, которое редко может быть осуществлено без временной трахеостомии. Встречаются в дыхательных путях и изолированные кисты. В таких случаях лечение ограничивается деструкцией внутринроветной части кисты.

Гемангиомы почевязочного пространства могут быть жизнеопасными и даже фатальными. Это редкая патология, встречающаяся обычно у детей первого года жизни. Примерно у 50% больных с подсвязочными гемангиомами имеются также гемангиомы кожи. Расположение этих образований в подсвязочном пространстве обычно асимметричное — с одной или с другой стороны. Они относительно сдавливаемы, имеют консистенцию достаточно плотной губки и почти всегда покрыты нормальной слизистой, которая часто «скрывает» истинный характер подлежащего образования.

Диагностическая биопсия порой бывает серьезно затруднена, ибо поверхностное взятие биомтата дает неизмененную слизистую, а глубокая биопсия может вызвать значительное кровотечение. По данным одного из сообщений, точные морфологические результаты при биопсии были получены лишь в четырех случаях из семи.

У 85% детей симптомы в виде стридора как ннспираторного, так и экспираторного, появляются в первые 6 мес жизни. Может также отмечаться осиплость голоса, одышка, затруднения при кормлении и плохая прибавка массы тела.
Иногда наблюдается спонтанная регрессия гемангиом гортани. В других случаях тяжелая степень обструкции может заставить прибегнуть к трахсостомии или иным методам лечения.

Вопрос о целесообразности общего применения стероидов в таких ситуациях продолжает оставаться очень спорным, ибо высокая их эффективность сочетается со значительной частотой побочных эффектов при длительном лечении. По данным одного из исследований, у трех пациентов, получавших несколько коротких, от 3 до 6 недель, курсов лечения стероидами, вслед за регрессией наступил быстрый рецидив и лишь у четвертого пациента отмечен стойкий продолжительный эффект.

Криотерапия, открытое или эндоскопическое иссечение также успешно используются теми, кто обладает опытом в применении данных методов. Однако при иссечении существует опасность, связанная с кровотечением, а в некоторых случаях — нарастанием стеноза в результате образования послеоперационного рубца.

В прошлом для лечения подсвязочных гемангиом была предложена лучевая терапия (низкие дозы), данные об эффективности которой очень противоречивы. Тем не менее известный риск индуцирования у детей при этом опухолей щитовидной железы делает метод облучения противопоказанным для применения в детском возрасте.

Папилломы. Папилломатоз гортани — доброкачественное новообразование, развитие которого стимулируется, по существующим предположениям, человеческими паповавирусами, хотя бывает очень трудно получить подтверждение этой теории высевами культуры. Симптомы наиболее часто появляются в возрасте от полутора до пяти лет. При папилломатозе гортани у детей в 60% случаев в родах у матери диагностируется остроконечная кондилома. По данным литературы, малигнизация папиллом возникает у 1—2% больных.

Пролиферация папиллом вызывает обструкцию дыхательных путей, которая проявляется симптомами осиплости, стридора и одышки. В тяжелых случаях распространение опухоли вниз приводит к обструкции трахеобронхиального дерева.

Хирургическое удаление остается главным методом лечения папиллом, несмотря на то, что рецидивы являются фактически правилом, ибо манипуляции ниже места расположения образования несут в себе риск распространения опухоли глубже — в трахею и бронхи. Удаление папиллом производится кусачками либо с применением криохирургических методои или углекислотного лазера.

По литературным данным, эффективным может быть использование аутовакцины. Лечение интерфероном в дополнение к иссечению пока еще находится в стадии клинических испытаний, однако предварительные результаты подтверждают, что прекращение лечения этим препаратом приводит к рецидиву нанилломатоза. Оценка эффективности любого метода затрудняется тем, что никогда нельзя исключить вероятность спонтанной регрессии папиллом, которая возникает с непредсказуемой частотой.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5621 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5111 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4806 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия