Аномалии и обструкции дыхательных путей. Поражение трахеи

17 Августа в 22:12 1792 0


Поражение трахеи

Аномалии

Атрезия трахеи. Дети с атрезией трахеи часто рождаются живыми, но быстро умирают. Если бронхи или недоразвитая дистальная часть трахеи связаны с пищеводом, это может на какое-то время обеспечить минимальную вентиляцию.

Гортань, как правило, сформирована нормально до уровня перстневидного хряща, где она заканчивается слепо, поскольку трахея дальше отсутствует. Попытки интубации через голосовые связки безрезультатны из-за обструкции, исключая те случаи, когда имеется задняя расщелина гортани, которая позволяет трубке пройти в пищевод. Все предпринимавшиеся до настоящего времени немногочисленные попытки реконструкции с созданием дыхательных путей из пищевода были безуспешными.

Трахеомаляция представляет собой «размягчение» трахеальной стенки, вызванное неправильным формированием хрящевых колец, которые, создавая в норме каркас трахеи, удерживают ее просвет открытым. Первичная трахеомаляция, не связанная с какими-либо видами наружного сдавления — чрезвычайно редкая патология. В большинстве клинических наблюдений имеется вторичная трахеомаляция, причина которой — давление снаружи иа формирующиеся хрящи в процессе внутриутробного их развития.

В норме трахеальные кольца изогнуты подобно букве С, обращенной выпуклостью кпереди. Концы хряща почти прилежат друг к другу и соединены мягкотканным мостиком, образующим заднюю трахеальную стенку. Когда С-образный хрящ становится выпрямленным и окружность образуется в основном за счет мягкотканной задней стенки, просвет дыхательных путей оказывается менее стабильным и, что очень важно и неблагоприятно, диаметр его меняется параллельно колебаниям давления на вдохе и выдохе.

Сдавление трахеи пищеводом. Чаще всего встречающаяся вторичная трахеомаляция различной степени тяжести обычно сочетается с атрезией пищевода, слепо заканчивающийся верхний сегмент которого в процессе развития сдавливает задние отделы дыхательных путей, в результате чего и развивается трахеомаляция на протяжении, соответствующем длине верхнего сегмента.

При тяжелой деформации трахеальных колец мягкая задняя стенка грудной части трахеи может во время выдоха прилегать к распрямленной передней стенке, препятствуя движению воздуха, что объясняет появление странного лающего звука на выдохе и выраженного респираторного дистресса. Даже обычное прохождение пищи вниз по пищеводу может вызвать сдавление трахеи сзади и дыхательные расстройства.

Состояние большинства детей с симптомами трахеомаляции, сочетающейся с атрезней пищевода, со временем и развитием дыхательных путей улучшается. Однако в некоторых случаях клинические проявления настолько тяжелы, что оправдывают применение операции фиксации дуги аорты к грудине.

Наличие фиброзных тканей, связывающих большие сосуды и трахею, позволяет путем фиксации дуги аорты подтягивать вперед и стенку трахеи и тем самым поддерживать ее просвет открытым, противодействуя таким образом давлению пищевода сзади. В тяжелых случаях, когда операция фиксации неэффективна, Filler предложил использовать наружное протезирование трахеи. Однако применение этого метола остается весьма ограниченным.

Сосудистые кольца. Сдавление трахеи при врожденных аномалиях дуги аорты хорошо известно как причина стридора, приступов цианоза, рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей и дисфагии.

Сосудистые кольца могут в процессе развития вызывать сдавление трахеи по всей ее окружности, что порой приводит к трахеомаляции в результате размягчения хряща и утраты им нормальной формы или к фиксированному хрящевому стенозу трахеи, при котором иногда трахеальные хрящи имеют вид полностью замкнутых колец. При аномалии, представляющей собой двойную лугу аорты, вокруг верхней части пищевода и трахеи образуется плотное полное сосудистое кольцо.



Этот порок дает, как правило, наиболее яркую по сравнению со всеми другими сосудистыми аномалиями клиническую картину. Неполные кольца обычно проявляются менее выраженными симптомами. Не все подобные случаи требуют хирургической коррекции. Сдавление дыхательных путей иногда вызывается безымянной артерией при аномальном сс отхождении от дуги аорты, поскольку артерия при этом перекидывается через трахею. При правосторонней дуге аорты и левосторонней нисходящей ее части трахея может сдавливаться спереди левой подключичной и сонной артерией.

Лечение трахеомаляции, связанной с сосудистыми кольцами, заключается в устранении причины стеноза. Однако остающаяся после этого нестабильность мягких дыхательных путей может потребовать дополнительной коррекции — передней фиксации трахеи или каких-либо иных методов внутреннего или наружного укрепления ее каркаса.

Трахеальный стеноз иногда связан с синдромом петли легочной артерии, когда этот сосуд отходит аномально высоко от правой легочной артерии и идет затем между трахеей и пищеводом к левому легкому. При этом нередко отмечается формирование полных хрящевых колец. Коррекция в таких случаях заключается в транспозиции легочной артерии и резекции трахеи. Лечение фиксированных стриктур трахеи описывается ниже.

Синдром петли аномальной левой легочной артерии существует в двух вариантах. У больных 1-й группы симптомы трахеальной компрессии обусловлены лишь сосудистым сдавлением, а соответственно оперативное лечение ограничивается разделением и реанастомозом аномального сосуда. Этого вмешательства однако недостаточно у пациентов 2-й группы (5 больных из четырех учреждений), которые кроме сосудистой петли имеют еще и трахеальный стеноз на значительном протяжении, вызванный полными О образными хрящевыми кольцами трахеи.

Устранение в такой ситуации только сосудистой аномалии не приводило к ликвидации респираторных нарушений. Если до операции диагностирована первичная патология трахеи, то рекомендуется одновременная коррекция как сосудистого, так и трахеального компонента стеноза.

Врожденные трахеальные стенозы, описанные в 1964 г. (на основании анализа 24 случаев), встречаются в трех основных вариантах: (1) диффузная генерализованная гипоплазия (30%), (2) воронкообразный (20%) и (3) сегментарный стеноз (50%). Последний вид может локализоваться примерно с одинаковой частотой в подперстневидной области, центральном отделе трахеи и над кариной (рис. 16-3).

Верхний ряд — три типа трахеальных стенозов, описанных Кянтреллом
Рис. 16-3. Верхний ряд — три типа трахеальных стенозов, описанных Кянтреллом: генерализованная гипоплазия, воронкообразный и сегментарный стеноз. Нижний ряд — варианты анатомии кольца-петли левой легочной артерия.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5596 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5091 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4782 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия