Врожденные артериовенозные свищи

29 Ноября в 15:06 8847 0


Этиология и патогенез

Первые упоминания об артериовенозных фистулах встречаются в литературе XVIII в. и связаны с именем J. Hunter (1737 г.). В начале XIX в. опубликован ряд работ, посвященных врожденным порокам развития сосудов. Одной из первых фундаментальных работ по врожденной сосудистой патологии является монография Trelat и Movod (1869 г.), в которой авторы пришли к выводу, что заболевание, характеризующееся гипертрофией конечности, варикозным расширением подкожных вен и капилляров, возникает вследствие врожденного нарушения развития сосудов. В том же году Devouges, описывая аналогичную клиническую картину, отметил первичное расширение и удлинение магистральных артерий и вен конечности. Muscatello (1894 г.) считал, что гемангиомы являются врожденными опухолями, возникшими из эндотелия кровеносных сосудов. В 1900 г. французские невропатологи М. Klippel и P. Trenaunay обнаружили у нескольких больных триаду симптомов: гипертрофию конечности, врожденные пигментно-сосудистые пятна на коже, венозные эктазии на ограниченных участках конечности. Это заболевание авторы назвали остеогипертрофическим варикозным невусом. Однако помимо типичных форм этого заболевания могут быть формы, характеризующиеся наличием одного или двух признаков с весьма несходной клинической картиной.

В 1907 г. П. Вебер (P.F. Weber) опубликовал свои данные, объединив описанный ранее синдром Клиппель-Треноне и все заболевания с характерными признаками в одну группу под общим названием gemangiectasiae hupertrophica, подчеркнув тем самым их сосудистый характер, сочетающийся с тяжелыми трофическими нарушениями в конечности. В 1918 г. автор обнаружил у части таких больных наличие артериовенозных аневризм. В дальнейшем название болезни по имени автора Паркса Вебера получило широкое распространение.

У нас в стране первые сообщения, посвященные изучению клиники и патогенеза данного заболевания, появились в 1928 г., когда СМ. Рубашов обнаружил у больных с выше перечисленными симптомами наличие множественных артериовенозных соустий и высказал мнение, что они являются причиной возникновения нарушений, обозначенных автором как macrosomia partialis congenita. В связи с этим в литературе наиболее часто встречается название синдрома, обусловленного врожденными артериовенозными свищами, как болезнь Паркса Вебера-Рубашова.

М. Servelle (1968 г.) болезнь Клиппель-Треноне выделил из числа ангиодисплазий, объясняя ее возникновение аплазией или гипоплазией глубоких вен. Этой точки зрения придерживается большинство исследователей, занимающихся изучением данной патологии.

Ангиодисплазий являются врожденными сосудистыми заболеваниями, возникшими в результате воздействия тератогенных факторов в период эмбриогенеза (Е. Malan, A. Puglionisi, 1964 г.; Е. Malan, 1974 г.). Причем влияние этих факторов на разных стадиях эмбриогенеза приводит к образованию различных форм ангиодисплазий (J.F. Merlen, 1980 г.). К тератогенным факторам могут быть отнесены химические и лекарственные вещества, особенно салицилаты, вирусы, инфекция, рентгеновское облучение, различные травмы и др. Предполагается, что тератогенные факторы вызывают задержку нормальной редукции первичной капиллярной сети и формирование порочных сосудов, структура которых напоминает эмбриональную сосудистую сеть. Оставшийся участок капиллярной сети может быть представлен в виде первичной связи с венозными или артериальными сосудами или как анастомозирующий капиллярный комплекс, связанный и с артерией, и с веной. Дизэмбриологические процессы, возникающие во второй стадии развития кровеносных сосудов, могут вызвать формирование микро- и макрофистул между артериями и венами. Ряд авторов (Е.С. Рыжков, 1961 г.; D. Abramson, 1965 г.; и др.) предполагают возможность образования под воздействием неблагоприятных факторов множества патологических артериовенозных свищей из так называемых физиологических анастомозов, в нормальных условиях регулирующих кровообращение, тканевой обмен и температуру. При нарушении развития в стадии диф-ференцировки сосудистых стволов возникают аномалии артерий и вен (агенезии, гипоплазии), недоразвитие элементов стенки, сохранение эмбрионально существующих сосудов (Е. Malan, A. Puglionisi, 1964 г.; М. Servelle, 1968 г.; Ю.Ф. Исаков, Ю.А. Тихонов, 1974 г.; и др.). По мнению Malan и Puglionisi, тератогенное повреждение на самом раннем этапе развития, когда формируется зачаток конечности, объясняет появление синдрома Маффуччи с поражением и сосудов, и хрящевой закладки. То же воздействие между 5-й и 10-й неделями беременности приводит к появлению обширного ангиоматоза. Последующие нарушения эмбриогенеза сосудов вызывают развитие изолированных форм ангиодисплазий. По мнению А.П. Милованова (1978 г.), тератогенный терминационный период для всей группы ангиодисплазий продолжается от 5-й до 19-20-й недели внутриутробного развития.

В поздний антенатальный период, после рождения и в течение первых лет жизни некоторые типы ангиодисплазий уже существуют, другие представлены еще сосудистыми матрицами в виде пластов избыточных капилляров, венулсинусоидов, артериовенулярных дисплазий и др. По мере роста конечности происходит включение матриц в кровоток и формирование диспластических структур в зависимости от типа ангиодисплазий. Возрастное укрупнение магистральных артерий закономерно увеличивает просвет артериовенозных шунтов, и объем атериовенозного сброса крови через врожденные свищи резко увеличивается. Следовательно, вскоре после рождения или в первые годы жизни больных ангиодисплазии предстают как сформировавшиеся анатомические образования, они включаются в кровоток и постоянно вызывают характерные нарушения регионарного кровообращения (А.П. Милованов, 1978 г.).

В клинической практике сосудистого хирурга наиболее часто встречаются больные с артериовенозными свищами (ABC), венозными дисплазиями и гемангиоматозом. В развитии заболевания при всех формах ангиодисплазии существенное значение имеют гемодинамические факторы, поскольку они осуществляют связь между аномальными сосудами и системой циркуляции. Изменения регионарного кровообращения, характерные для артериовенозных свищей, зависят от суммарного калибра и уровня расположения патологических соустий между артериями и венами, поэтому основным ге-модинамическим фактором является массивный сброс артериальной крови в венозную систему, минуя капиллярное русло.

А.П. Милованов в зависимости от величины соустий различал макрофистулы (рис. 1), видимые на операциях и микрофистулы, видимые только на гистологических срезах. Он также выделил три типа макрофистул: прямоствольные свищи, артериовенозные аневризмы и анастомотические сплетения. Скорость кровотока определяется диаметром и количеством ABC. Усиление артериовенозной циркуляции, в свою очередь, способствует дальнейшему расширению шунтов. Кровоток через прямые ABC увеличивается до тех пор, пока их диаметр не превысит в 2 раза диаметр проксимальной артерии (D.S. Sumner, 1985 г.). Увеличенный кровоток и повышенное давление в артериальной и венозной системе обусловливают развитие и дилатацию коллатералей. Давление в венозной системе повышается в 2-2,5 раза. Патогномоничным признаком для ABC является резкое повышение содержания кислорода в венозной крови (на 20-26%).

Макрофистула

Рис. 1. Макрофистула между бедренными артерией и веной

На уровне микроциркуляции происходят следующие нарушения регионарного кровообращения: а) продолжающийся сброс артериальной крови через множественные микрофистулы; б) возникающий в силу этого дефицит оксигенированной крови в капиллярном русле; в) резкое увеличение артериолярного сопротивления, что зависит от гемодинамических сдвигов в венах и венулах. Все это приводит к выраженным функционально-морфологическим сдвигам в капиллярной сети, обусловливающим тяжелую гипоксию и нарушение обменных процессов в тканях. Развивается хроническая венозная недостаточность часто с образованием трофических язв на голени.

Представленные патогемодинамические данные объясняют структурные нарушения в артериях и венах конечности. Структурная перестройка артериальной стенки, которая носит условное название «венизация» артерий (Б.В. Петровский, О.Б. Милонов, 1970 г.), заключается в истончении стенки за счет дистрофических изменений всех ее слоев и в расширении просвета артерий. «Артериализация» отводящих вен (М.А. Голосовская, Ю.Д. Москаленко, 1968 г.) заключается в фиброзном утолщении интимы за счет миграции гладкомышечных клеток из медии. Этот процесс компенсаторный и возникает в ответ на флебогипертензию.

Снижение общего периферического сопротивления, ускоренный венозный возврат и увеличенный объем циркулирующей крови приводят к увеличению работы сердца. В случае больших и множественных соустий компенсаторные механизмы неадэкватны, поэтому артериальное давление и системный кровоток снижаются; периферическое сопротивление, центральное венозное давление, лево- и правожелудочковое давление повышаются и, достигая высоких цифр, приводят к сердечной недостаточности и в ряде случаев могут стать причиной смерти больного (Ю.Д. Москаленко, 1970 г.; Б.В. Петровский, О.Б. Милонов, 1970 г.). Широко распространенные артериовенозные пороки, захватывающие самые разнообразные органы, также известны как причина, способствующая увеличению сердечного выброса и приводящая к развитию сердечной недостаточности (М. Coel, 1978 г.).

Одним из основных симптомов ABC является гипертрофия конечности. Н.И. Краковский и СМ. Мусаев (1962 г.), А.В. Покровский, В.М. Сергеев и Ю.Д. Москаленко (1968 и 1969 гг.) считают, что гипертрофия конечности возникает как вследствие утолщения и удлинения костей, так и в результате увеличения массы мягких тканей. Утолщение костей происходит за счет гиперстимуляции периоста, а удлинение - за счет усиления кровоснабжения эпифиза кости (Е. Malan, A. Puglionisi, 1965 г.). Некоторые авторы полагают, что гипертрофия конечности возникает в результате венозного стаза, вследствие стимуляции ростковой зоны хряща и связана с нарушением взаимосвязи эндооста с периостом в результате хронической гипоксии при извращенном венозном кровотоке (P.V. Vanderhaelf et al., 1963 г.). В дистальных отделах конечности появляются признаки хронической венозной недостаточности с развитием венозной гипертензии, недостаточностью клапанного аппарата всех вен и нарушением микроциркуляции в мягких тканях с вытекающими отсюда последствиями.

Аналогичные изменения происходят при синдроме Клиппеля-Треноне (рис. 2). Это самостоятельная форма ангиодисплазии, которая поражает конечности, в основном нижние, и характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема конечности и в ряде случаев обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже. В основе этого заболевания лежит частичная или полная непроходимость глубоких магистральных вен, обусловленная аплазией, гипоплазией этих вен или врожденной странгуляцией их, что приводит к гипертензии в венозной системе конечности и развитию хронической венозной недостаточности. Нозологическая трактовка этой формы ангиодисплазий противоречива. Однако большинство авторов согласны с мнением французского ангиолога М. Servelle (1968 г.), который объединил все виды врожденного блока магистральных вен в особую форму ангиодисплазий. Симптоматика этого заболевания более всего близка клинической картине синдрома Клиппеля-Треноне. По мнению А.П. Милованова (1978 г.), синдром Клиппеля-Треноне поражает только нижние конечности. Нередко эта патология сочетается с другими врожденными уродствами: парциальным гигантизмом пальцев, шестипалостью и другими пороками. Мы наблюдали этот синдром и на верхней конечности. Дисплазия магистральных вен нижних конечностей - тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание, которое уже в детском возрасте приводит больных к инвалидности.

Синдром Клиппеля-Треноне

Рис. 2. Синдром Клиппеля-Треноне левой верхней конечности

Классификация ангиодисплазий

Из существующего множества классификаций наиболее целесообразной для практического применения считаем классификацию, предложенную В.Н. Дан (1989 г.) с некоторыми нашими поправками:

I. Артериальная форма:

1. Аплазия артерий.

2. Гипоплазия артерий.

3. Врожденные аневризмы артерий.

II. Венозная форма:

1. Поражение глубоких вен:

а) синдром Клиппеля-Треноне (аплазия, гипоплазия, странгуляции глубоких вен);

б) врожденная клапанная недостаточность глубоких вен;

в) флебэктазии глубоких, межмышечных, органных вен.

2. Поражение поверхностных вен:

а) стволовая флебэктазия (варикозное расширение поверхностных вен, эмбриональная вена, латеральная вена);

б) флебэктазия поверхностных вен в сочетании с поражением глубжележащих тканей.

III. Артериовенозная форма - артериовенозные свищи:

1. Макрофистулезная форма.

2. Микрофистулезная форма.

3. В сочетании с кавернозным ангиоматозом.

IV. Лимфатическая форма:

1. Аплазия, гипоплазия, лимфэктазия.

2. Лимфангиоматоз:

а) ограниченный;

б) диффузный;

в) органный.

Кроме клинической формы в диагнозе должна быть указана локализация дисплазии. По распространенности процесса все ангиодисплазий целесообразно разделить на ограниченные и диффузные. Ограниченные ангиодисплазий располагаются в одной анатомической области, диффузные - не имеют четких границ и занимают две и более анатомические области. Диффузные ангиодисплазий встречаются более часто. Гемангиомы считаем необходимым разобрать отдельно. Ангиоматоз в сочетании с артериовенозными свищами рассмотрим в этой главе.

Клиническая картина

Так как в практике сосудистого хирурга наиболее часто встречаются больные с артериовенозными свищами с сопутствующим ангиоматозом или без него, разберем основные симптомы, характерные для этой патологии.

Число больных с ABC составляет 1,65-2% (Г.М. Пивоварова, 1973 г.; В.Н. Дан, 1989 г.) от общего числа больных в отделениях хирургии сосудов. Больший процент (58-62%) составляют лица женского пола.

Клиническая картина зависит от проявления типичных врожденных признаков заболевания и от степени выраженности вторичных изменений, возникающих в результате артериовенозного сброса. Первые признаки заболевания отмечаются чаще всего родителями при рождении ребенка или в раннем детском возрасте. В редких случаях признаки заболевания проявляются в период полового созревания (около 9%) и в более поздние сроки (5%). Эти случаи относятся к микрофистулезным формам ABC (рис. 3). Причем у лиц более старшего возраста (после 20 лет) появляются симптомы заболевания при локализации свищей в дистальных отделах конечностей. Классическая триада, описываемая при врожденных артериовенозных свищах: пигментные пятна от светло-коричневого до ярко-розового цвета в виде «географической карты»; варикозно расширенные вены по наружной поверхности конечностей; частичный гигантизм. Наблюдается она примерно у одной трети больных. Это относится к макрофистулезной форме с диффузным поражением конечности (рис. 4), при которой сочетание этих признаков отмечается у 100% больных. Чаще имеют место один или два признака заболевания. Наиболее характерным для всех форм ABC признаком является полное или частичное удлинение и утолщение больной конечности, которые наблюдаются практически у всех больных за редким исключением. Из других симптомов заболевания следует отметить такие, как болевые ощущения в конечности, которые носят самый разнообразный характер и усиливаются при физической нагрузке; беспокоит чувство тяжести и жара в конечности; отмечается повышенная потливость. Нередко наблюдаются длительно незаживающие трофические язвы. Удлинение конечности иногда сопровождается развитием сгибательных контрактур и нарушением функции конечности. При внешнем осмотре обращает на себя внимание пигментация кожи разнообразных оттенков, протяженности и форм. В одних случаях пигментные пятна располагаются только на одной или двух конечностях, в других - переходят на поясничную область или переднюю брюшную стенку и грудь. Встречается поражение половины туловища, обеих ног или рук и даже тотальное поражение туловища и конечностей. Наиболее часто поражается одна нижняя конечность. Из кожных проявлений заболевания следует отметить также гипертрихоз и папилломатоз.

Микрофистулезная форма

Рис. 3. Микрофистулезная форма артериовенозных свищей правой нижней конечности

Макрофистулезная форма

Рис. 4. Макрофистулезная форма артериовенозных свищей правой нижней конечности с развитием хронической венозной недостаточности IV степени

Варикозное расширение подкожных вен обычно располагается атипично по наружной поверхности конечности; стенки вен тонкие, местами аневризматически расширены, пульсируют, кожная температура над ними повышена. Кожная гипертермия отмечается по всей поверхности пораженной конечности. Увеличение конечности в размерах может быть диффузным или частичным в зависимости от уровня артериовенозного сброса, количества и размеров свищей. При пальпации магистральных сосудов в доступных точках может определяться систолическое дрожание. При аускультации над ними выслушивается систолодиастолический шум. Шум регистрируется фонографически.

Клиническая симптоматика обусловлена также локализацией свищей и наличием сопутствующего ангиоматоза. При локализации патологического очага в области головы, шеи, полости рта, наряду с выраженным болевым синдромом, могут быть соответствующие нарушения функции заинтересованных органов, например затруднения глотания, дыхания, нарушения зрения и слуха.

Наиболее трудную задачу в диагностическом плане представляют ангиодисплазии тазовой локализации без наличия внешних признаков. Характерными симптомами при поражении тазовых органов могут быть различной интенсивности кровотечения из прямой кишки, уретры, влагалища, нарушения менструального цикла у женщин, дизурические расстройства. Диагноз упрощается при сочетанном поражении тазовых органов, наружных половых органов, ягодичной области и нижних конечностей.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Похожие статьи
  • 26.11.2012 31314 24
    Тромбоз глубоких вен

    Клинику тромбоза глубоких вен конечности целесообразно рассмотреть по сегментам поражения, так как в каждом случае имеются свои особенности нарушения венозной гемодинамики, определяющие клиническую картину заболевания.

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 22903 59
    Сосудистый шов

    Сосудистый шов является основой сосудистой хирургии. Н.Н. Бурденко писал: «Если оценить все наши хирургические операции с физиологической точки зрения, то операции сосудистого шва принадлежит, по праву, одно из первых мест». Шов, накладываемый на стенку сосуда, называется сосудистым. Он может быть ц...

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 21469 12
    Инструментальные методы исследования

    Применение современных инструментальных методов значительно расширило диагностические возможности врача, позволив глубже анализировать и оценивать характер и течение патологического процесса, а главное, выявлять сосудистые нарушения в ранней стадии болезни, когда клиническая симптоматика выражена не...

    Сосудистая хирургия
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия