Синдром Педжета-Шреттера

27 Ноября в 13:32 9872 0


Анатомия и физиология вен системы верхней полой вены

Верхняя полая вена и ее крупные притоки собирают кровь и лимфу от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части туловища. Таким образом, система верхней полой вены у человека играет важную роль в крово- и лимфообращении.

Венозная система верхней конечности состоит из глубоких и поверхностных вен. Основными поверхностными венами являются лучевая, или головная, вена (v. cephalica) и локтевая вена (v. basilica), которые образуются из вен тыла кисти. V. cephalica поднимается по латеральной поверхности предплечья, затем проходит в латеральной борозде двуглавой мышцы, далее - в дельтовидно-грудной борозде, прободает собственную фасцию и в области грудино-ключичного треугольника впадает в подмышечную вену. V. basilica поднимается по медиальному краю предплечья, затем в медиальной борозде двуглавой мышцы и на верхней трети плеча впадает в плечевую вену. В локтевой ямке обе подкожные вены соединяет срединная кубитальная вена (v. mediana cubiti). Она может состоять из двух ветвей.

Глубокие вены верхней конечности по две сопровождают одноименные артерии. Локтевые и лучевые вены, формируясь из ладонных дуг, переходят в плечевые вены (v.v. brachialis), которые в подмышечной ямке соединяются и образуют подмышечную вену (v. axillaris). Последняя идет впереди и ниже одноименной артерии, а далее, пройдя под ключицей через переднюю лестничную щель, называется подключичной веной (v. subclavia).

У перегиба через I ребро в подключичную вену впадает крупная наружная яремная вена (v. jugularis externa). Позади грудино-ключичного сочленения подключичная вена сливается с внутренней яремной веной (v. jugularis interna), и образуется безымянная вена (v. brachiocephalica). Левая безымянная вена длиной около 6 см, направляясь вниз и вправо к области правого грудино-реберного сочленения, соединяется с коротким (около 2,5 см), но более широким стволом правой безымянной вены позади хряща I ребра правой стороны, образуя верхнюю полую вену. На своем пути левая безымянная вена перекрещивает левую общую сонную артерию, левый блуждающий и диафрагмальный нервы, трахею и безымянную артерию, проходящую сзади. В нее впадают левая внутренняя грудная вена, позвоночная, глубокая шейная, перикардо-диафрагмальные вены, вена вилочковой железы и добавочная полунепарная вена. Правая безымянная вена принимает следующие притоки: правую позвоночную, внутреннюю грудную вены и вены щитовидной железы. Сзади и слева от безымянной вены проходит безымянная артерия и правый блуждающий нерв.

Верхняя полая вена длиной 6-7 см идет вертикально вниз и на уровне нижнего края правого III реберного хряща вливается в правое предсердие. Часть вены покрыта перикардом, распространяющимся больше по передней внутренней ее поверхности. В связи с этим различают экстра- и интраперикардиальные части вены. Слева, несколько спереди от верхней полой вены располагаются восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги. Справа от верхней полой вены находится узкий листок медиастинальной плевры и внутригрудной фасции, в составе которой проходит диафрагмальный нерв. Сзади верхняя полая вена соприкасается с правой легочной артерией и с паратрахеальными лимфатическими узлами.

Кровоснабжение верхней полой вены осуществляется за счет правой перикардо-диафрагмальной и внутренней грудной артерий; непостоянно участвуют правый щитошейный ствол и артерия диафрагмального нерва. Внутриперикардиальная часть и передняя поверхность внеперикардиальной части верхней полой вены получают артериальную кровь из правой и левой венечных артерий.

Кровоснабжение безымянных вен осуществляется внутренними грудными и перикардо-диафрагмальными артериями, ветвями щитошейного ствола и артерией, окружающей лопатку. Верхняя полая вена иннервируется за счет, главным образом, симпатического ствола и правого блуждающего нерва. В иннервации принимают участие также ветви левого блуждающего, правого диафрагмального нервов и двух-трех грудных ганглиев (Б.А. Долго-Сабуров, 1958 г.; А.К. Кеворков, 1958).

Глубокие и поверхностные вены имеют большое количество клапанов, располагающихся в основном у места впадения мелких вен в более крупные. Глубокая и поверхностная венозная сети соединяются множеством анастомозов, не имеющих клапанов, благодаря чему вены одного слоя могут опорожняться в вены другого. Поверхностные вены верхней конечности развиты сильнее глубоких.

Среди периферических окклюзии системы верхней полой вены наибольшее клиническое значение имеет непроходимость подмышечной и подключичной вен. Закупорка одной из них приводит к резкому нарушению венозного оттока в верхней конечности. Коллатеральный отток при непроходимости подмышечной и подключичной вен осуществляется в двух направлениях:

1) за счет анастомозов подмышечной вены с проксимальным отделом подключичной и ее притоком - наружной яремной веной; связь между этими участками обеспечивается подлопаточной веной и поперечными венами лопатки и шеи;

2) за счет оттока в поверхностные вены передней грудной стенки по грудоплечевой, боковой грудной и грудоспинной венам. Все эти вены в нормальном состоянии спавшиеся и становятся видимыми при наличии препятствия в том или ином отрезке системы верхней полой вены.

При окклюзии верхней полой вены основными коллатеральными путями служат:

  • подкожные вены груди и живота;
  • внутригрудные вены;
  • внутренние и наружные венозные сплетения позвоночника;
  • непарная вена.

Наибольшую роль в осуществлении коллатерального оттока среди поверхностных вен играют боковая грудная и грудоспинная вены, соединяющиеся посредством грудонадчревной вены с околопупочными. Последние анастомозируют с поверхностной надчревной веной, впадающей в большую подкожную вену бедра.

Компенсаторные возможности коллатералей прямо пропорциональны их общему диаметру, который в зависимости от соответствующих условий может сильно изменяться, и обратно пропорциональны расстоянию до правого предсердия. При закупорке магистрали выше устья непарной вены кровь поступает в ее проксимальный сегмент и коротким путем возвращается в сердце. Клиническое течение закупорки при этой локализации наиболее благоприятно. Поверхностная венозная сеть, как правило, расширена лишь в верхней половине грудной клетки, а расширение внутренних грудных вен становится более значительным.

При локализации окклюзии ниже устья непарной вены основными коллатералями служат непарная и внутренняя грудная вены, которые анастомозируют с нижней полой веной. Часть крови оттекает по поверхностным венам груди и живота. В этих случаях кровь из верхней части тела и головы оттекает по нижней полой вене. Клиническая картина при этом более выражена.

Наиболее тяжелым поражением является одновременная закупорка верхней полой и непарной вен. Основной отток при этом осуществляется через внутренние грудные, поверхностные вены и позвоночные сплетения. Окклюзия верхней полой вены при сохранении кровотока по непарной вене в течение 35 мин не нарушает функции сердца и головного мозга. При острой закупорке верхней полой и непарной вен наступает смерть, поскольку основным коллатеральным путем оттока крови служит непарная вена, а остальные три, упомянутые выше, пути имеют лишь вспомогательное значение.

В систему верхней полой вены впадают основные лимфатические коллекторы, поэтому нарушение кровотока в этой вене влечет за собой нарушение лимфотока с последующим лимфостазом. Эти расстройства лимфотока нарушают нормальную циркуляцию тканевой жидкости и являются одной из причин отека мягких тканей при синдроме верхней полой вены.

Таким образом, осуществление нормального кровотока в системе верхней полой вены связано с рядом анатомических и гемодинамических факторов. Степень их нарушения и компенсаторные возможности организма определяют тяжесть клинических проявлений при окклюзии верхней полой вены.

Этиология и патогенез

Впервые болезнь была описана Дж. Педжетом (J. Paget, 1875 г.), а затем Л. Шреттером (L. Schroetter, 1884 г.). В клиническую практику этот термин был введен в 1949 г. (Е. Hyghes). Частота болезни Педжета-Шреттера, по данным разных авторов, составляет от 1,5-2% (N.L. Tilney et al., 1979 г.) до 16,2% (А.А. Шалимов, И.И. Сухарев, 1984 г.) и 18,6% (B.C. Савельев и др., 1972 г.).

В основе заболевания лежит хроническая травматизация подключичной вены и ее притоков в реберно-ключичном промежутке. Вследствие длительной травматизации стенка вены гипертрофируется, просвет ее сужается, что в последующем приводит к развитию асептического тромбоза вены. Конституциональные особенности и степень развития мышц плечевого пояса являются предрасполагающими факторами, а физические нагрузки или длительное неудобное положение верхней конечности провоцируют появление клинических признаков венозного тромбоза. Реже причиной непроходимости подключичной вены служат сдавливающие ее опухоли, увеличенные лимфатические узлы или рубцовый процесс после мастэктомии и лучевой терапии. Катетеризация подключичной вены и химическое воздействие ряда вводимых в нее лекарственных препаратов также могут служить причиной ее тромбоза. В редких случаях тромбоз глубоких вен верхней конечности может быть обусловлен распространением тромба с подкожных вен при их катетеризации и носить восходящий характер. Тромбоз подключичной вены нередко распространяется в дистальном направлении - на подмышечную вену и на вены плеча.

Клиническая картина

Болезнь, как правило, поражает лиц в возрасте 20-40 лет. В литературе описаны редкие случаи развития болезни у детей и стариков. Данные литературы относительно заболеваемости мужчин и женщин разноречивы, однако большинство авторов склонны думать, что мужчины болеют чаще женщин ( М.В. Портной, 1970 г.; и др.). Поражение правой верхней конечности, по мнению большинства авторов, встречается в 2 раза чаще, чем левой.

А.Н Бакулев, B.C. Савельев и Э.П. Думпе (1967 г.) выделяют три стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую. Хроническую стадию целесообразнее назвать посттромботической болезнью верхней конечности. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) по тяжести течения болезни различают три степени: легкую, выраженную и тяжелую. Критерием оценки тяжести заболевания в данном случае является степень повышения венозного давления.

В клинической картине болезни Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов: отек, боль, наличие венозного рисунка и цианоз кожных покровов, причем выраженность клинических признаков зависит от локализации и протяженности тромбоза, степени развития коллатерального кровообращения. Наиболее постоянным симптомом, характерным как для острой, так и для хронической стадии, является отек всей конечности, обусловленный гипертензией и стазом венозной крови и лимфы дистальнее тромбоза. В связи с этим у ряда больных наблюдается чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости в пораженной конечности. Максимальной величины отек достигает в первые сутки от момента возникновения окклюзивного тромбоза. Характерной особенностью отека при данной патологии является отсутствие углубления при надавливании пальцем. Лишь в дальнейшем вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и характер отека изменяется. Он становится рыхлым, при надавливании остаются ямки, напряженность тканей уменьшается. Распирающие боли исчезают. Выраженный отек конечности ограничивает движения в суставах, а физические нагрузки, соответственно, способствуют увеличению отека. B.C. Савельев и соавт. (1972 г.) отмечали, что отек при болезни Педжета-Шреттера начинается в дистальных отделах конечности и распространяется в проксимальном направлении только до подключичной области. Переход отека на шею, по их мнению, следует расценивать как признак распространения тромбоза на безымянную вену. Боль в руке наблюдается, как правило, в острой стадии и усиливается при движениях и сдавлении тканей. В последующем боли несколько стихают или исчезают совсем.

Сеть расширенных подкожных коллатеральных вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения появляется на 4-7-й день болезни, а в последующем в связи с реканализацией венозной магистрали и развитием глубоких коллатералей может уменьшиться или исчезнуть совсем. Для хронической стадии заболевания этот симптом является одним из наиболее характерных.

Цианоз кожных покровов пораженной конечности, выраженный, как правило, в острой стадии, захватывает всю конечность и усиливается при опускании ее вниз. В хронической стадии цианоз не выражен и локализуется в основном на кисти. Его интенсивность также меняется в зависимости от положения руки.

К непостоянным симптомам болезни Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности. Выраженность клинических симптомов проявлений болезни, продолжительность острой стадии и исход болезни определяются скоростью возникновения окклюзии подключичной вены, протяженностью тромбоза и функциональными возможностями коллатерального оттока крови из пораженной конечности. При легком течении заболевания не резко выраженные симптомы уже через 3-5 дней стабилизируются. Продолжительность острой стадии при более выраженной клинике - две-три недели.

Общее состояние больных при болезни Педжета-Шреттера, как правило, не страдает. Признаков воспалительного процесса не наблюдается. В очень редких случаях заболевание может осложниться венозной гангреной конечности (при тотальном тромбозе вен) и тромбоэмболией легких.

Диагностика

Наличие характерных симптомов тромбоза подключичной вены позволяет установить диагноз у большинства больных. В сомнительных случаях показаны инструментальные методы исследования. Ультразвуковое сканирование позволяет выявить состояние венозных магистралей верхних конечностей и шеи, факт сдавления вен окружающими анатомическими структурами. Флебография при данной патологии является основным диагностическим методом, позволяющим выявить локализацию, протяженность и характер тромботического процесса, а также степень развития коллатерального кровообращения.

Методика флебографии

Исследование проводится путем введения контрастного вещества в вены кисти, предплечья или локтевого сгиба. Вены могут пунктироваться или катетеризоваться. Вводится 20-40 мл 50%-ного раствора контрастного вещества и делаются рентгенограммы интересующего отдела венозной системы верхней конечности. В венозное русло вводится 2500-5000 ЕД гепарина на изотоническом растворе натрия. После исследования в подострой и хронической стадиях рука бинтуется эластичным бинтом, в острой - руке создается покой и возвышенное положение в постели (рука укладывается на подушку). Назначаются антиагрегантные препараты (аспирин, трентал, тиклид и т.д.), по показаниям - гепарин 2500-5000 ЕД 2 раза в сутки, подкожно, в течение трех-пяти дней. Физические нагрузки на руку не показаны, за исключением движений пальцев кисти.

Трактовка флебограмм требует определенного навыка и в ряде случаев бывает затруднительной. Основные признаки тромбоза магистральных вен:

  • «ампутация» вен на различных уровнях;
  • отсутствие контрастирования магистральных вен;
  • «дефекты наполнения» в просвете сосудов;
  • конусовидное сужение.

Сужение подключичной вены с неровностью и зазубренностью контуров свидетельствует о рубцовой структуре вены. Тромботическая окклюзия ангиографически выявляется ампутацией тени сосуда или его коническим сужением. Чаще всего закупорка в виде ампутации развивается на месте впадения притоков. В дальнейшем, при организации тромба просвет вены может восстановиться, но ее контуры остаются неровными; контрастирование вены негомогенное. Определяется коллатеральная венозная сеть, в разной степени выраженная.

Из других методов исследования диагностическую ценность представляет рентгенологическое исследование, позволяющее исключить внутригрудные процессы и добавочное шейное ребро.

Формула крови, показатели коагулограммы при болезни Педжета-Шреттера существенно не изменяются, однако в острой стадии и при тяжелых клинических проявлениях исследоваться должны. Кроме того, при проведении антикоагулянтной терапии контроль за показателями свертывающей системы крови обязателен.

Дифференциальный диагноз

Ошибки в диагностике болезни Педжета-Шреттера встречаются достаточно часто (до 27,7%, по данным B.C. Савельева и др., 1972 и 2001 гг.). Ряд заболеваний может иметь сходную клиническую картину и сопровождаться отеком верхней конечности и цианозом ее кожных покровов. При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду различные опухоли нижнего отдела шеи, подключичной и подмышечной областей, метастазы опухоли, опухоли средостения. Развитие тромбоза подключичной вены при злокачественных новообразованиях происходит в поздних стадиях болезни, когда опухоли прорастают в окружающие ткани и венозную стенку или сдавливают вены. Для этой формы непроходимости подключичной вены характерно медленное развитие симптомов заболевания, так как создаются условия для формирования коллатеральных путей оттока. Нередко при опухолях средостения наряду с подключичной веной сдавливается безымянная вена, что проявляется отеком и цианозом половины лица и шеи, усиливающимися при наклоне туловища вперед. Отек руки при метастатическом процессе склонен к прогрессированию. Болевой синдром также носит иной характер, чем при болезни Педжета-Шреттера. Он является следствием вовлечения в процесс нервов плечевого сплетения и в последующем приводит к парезу и параличу конечности.

Окклюзия подключичной вены может возникнуть как проявление общей склонности организма к тромбообразованию при бластоматозных процессах. При этом нередко наблюдаются венозные тромбозы других локализаций.

Химический и бактериальный тромбоз подключичной и подмышечной вены обусловлен длительной катетеризацией вен и введением лекарственных препаратов, раздражающих интиму. В редких случаях отмечается восходящий тромбофлебит при катетеризации вен плеча и предплечья.

Сирингомиэлия может напоминать синдром Педжета-Шреттера. Внезапно появляется чувство тяжести в верхней конечности, изменение окраски кожных покровов, отек кисти и предплечья. Однако эти симптомы быстро исчезают и сменяются снижением чувствительности, ограничением движений в суставах, атрофией мышц, которые постепенно прогрессируют.

Отек кисти и предплечья наблюдается при неспецифическом инфекционном полиартрите. Характерной особенностью отека при данной патологии является то, что он рыхлый, более выражен в дистальных отделах конечности, ямки при надавливании долго не исчезают, цианоз кожи отсутствует. Движения в суставах конечности резко болезненные. Отек и боли сохраняются длительное время и плохо поддаются консервативной терапии. Как правило, цифры СОЭ высокие.

Для лимфедемы верхней конечности, которая развивается после радикальной мастэктомии или удаления подмышечных лимфоузлов с лучевой терапией, характерен плотный безболезненный отек без изменения цвета кожных покровов, кожа в виде апельсиновой корки, венозный рисунок не выражен. Движения в суставах не ограничены и безболезненные. Анамнез и данные обследования позволяют уточнить диагноз.

Таким образом, диагностика болезни Педжета-Шреттера не представляется достаточно сложной, и тем не менее диагностические ошибки не редки. Настороженности и тщательного обследования требуют больные с отклонениями от обычного течения болезни Педжета-Шреттера, так как тромбоз подключичной вены в ряде случаев является осложнением тяжелых заболеваний, несвоевременное распознавание которых может быть причиной стойкой инвалидности и даже гибели больных.

Прогноз при болезни Педжета-Шреттера для жизни, как правило, благоприятный. Такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии и венозная гангрена, крайне редки (Hyghes, 1949 г.; Barnet, Levit, 1951 г.; Drapanas et al., 1966 г.; B.C. Савельев и др., 1972 г.; и др.). В ряде случаев может наступить полная компенсация венозного оттока, и признаков перенесенного заболевания практически не будет. При наличии признаков хронической венозной недостаточности следует проводить соответствующие профилактические мероприятия.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Похожие статьи
  • 26.11.2012 31275 24
    Тромбоз глубоких вен

    Клинику тромбоза глубоких вен конечности целесообразно рассмотреть по сегментам поражения, так как в каждом случае имеются свои особенности нарушения венозной гемодинамики, определяющие клиническую картину заболевания.

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 22819 59
    Сосудистый шов

    Сосудистый шов является основой сосудистой хирургии. Н.Н. Бурденко писал: «Если оценить все наши хирургические операции с физиологической точки зрения, то операции сосудистого шва принадлежит, по праву, одно из первых мест». Шов, накладываемый на стенку сосуда, называется сосудистым. Он может быть ц...

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 21370 12
    Инструментальные методы исследования

    Применение современных инструментальных методов значительно расширило диагностические возможности врача, позволив глубже анализировать и оценивать характер и течение патологического процесса, а главное, выявлять сосудистые нарушения в ранней стадии болезни, когда клиническая симптоматика выражена не...

    Сосудистая хирургия
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия