Неспецифический аортоартериит

21 Ноября в 22:49 1642 0


Неспецифический аортоартериит - системное заболевание аутоиммунного генеза, приводящее к стенозированию аорты и магистральных артерий с развитием ишемии соответствующего органа. Уже более двух столетий в литературе встречаются описания симптомов и клинические наблюдения этого заболевания. Но до середины 60-х годов прошлого столетия определения данному заболеванию не было и описывалось оно под различными названиями.

Первое наблюдение неспецифического аортоартериита, очевидно, было сделано в 1761 г. (J. Morgagni), когда появилось сообщение об аутопсийных находках у 40-летней женщины с отсутствием пульса на руках, утолщением и сужением нисходящего отдела грудной аорты и гипертрофией миокарда.

Настоящий интерес ученых к данной патологии возник после того, как в 1908 г. японский профессор-офтальмолог М. Такаясу (М. Takayasu) на XII Всемирном конгрессе офтальмологов сообщил о необычных изменениях сосудов сетчатки с атрофией зрительного нерва и отсутствием пульса на лучевой артерии у 21-летней девушки.

В 1962 г. было предложено называть данное заболевание именем этого ученого (R. Judge). А в течение последних 30 лет термин «неспецифический аортоартериит» прочно укоренился в мировой литературе, как наиболее полно отображающий все патофизиологические процессы, происходящие при этом заболевании.

Статистические данные, по сообщениям разных авторов, колеблются в широких пределах. Известно, что на сегодняшний день заболевание достаточно широко распространено во всех странах. Причем в разных географических зонах отмечены различные особенности преимущественной локализации поражения и клинического течения неспецифического аортоартериита (НАА). Очевидно, это обусловлено различными климатическими условиями, которые могут влиять на течение болезни.

Этиология и патогенез

В возникновении и развитии НАА многие исследователи отводили роль различным инфекциям, приводящим к иммунодефицитным состояниям. Этому способствовали случаи сочетания НАА с другими заболеваниями, в генезе которых участвуют иммунные нарушения. В последние годы большинство исследователей склоняется в пользу аутоиммунной теории возникновения заболевания, которая была впервые высказана в 1962 г. (R. Judge). Подтверждением этой теории является обнаружение в плазме больных НАА антиаортальных антител. По мнению СП. Абуговой с соавт. (1976 г.), иммунологический конфликт затрагивает как гуморальное, так и клеточное звено иммунитета. Иммунологические процессы, лежащие в основе развития большинства васкулитов, могут быть разделены на два типа (Н.Е. Ярыгин, 1980 г.). Первый из них обусловлен гиперчувствительностью немедленного типа (ГНТ), т.е. проявлением гуморального иммунитета, которое реализуется с помощью антител и иммунных комплексов (Е.Л. Насонов и др., 1991 г.). В основе второго типа лежит гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ), обусловленная клеточными звеньями иммунитета, т.е. специфическим взаимодействием Т-лимфоцитов с сосудистыми антигенами.

При антительном васкулите цитотоксические антитела взаимодействуют с компонентами сосудистой стенки. При этом возникает повреждающий эффект. Исследования ученых (Е.Л. Насонов и др., 1999 г.; J. Eichorn et al., 1996 г.; и др.) показали, что в сыворотке больных НАА присутствуют антитела к эндотелиальным клеткам. Антиэндотелиальные антитела относятся к классу IgG и способны реагировать не только с эндотелиальными антигенами, но и с фибробластами. Морфологическая картина НАА свидетельствует о вторичной гиперплазии интимы. Наиболее выражены изменения в медии и адвентиции.

Иммунокомплексный механизм, с помощью которого могут быть реализованы реакции гиперчувствительности немедленного типа, наиболее часто осуществляется за счет изменения проницаемости сосудистой стенки под влиянием каких-либо факторов. Повреждение сосудистой стенки при НАА имеет гетерогенное происхождение (J. Guotoku et al., 1981 г.). Постоянно образующиеся в норме иммунные комплексы элиминируются из сосудистого русла, не способствуя возникновению заболевания. Нарушение элиминации иммунных комплексов может привести к их фиксации к тканям и началу развития патологического процесса. Иммунные комплексы при НАА фиксированы на Fc-рецепторах Т-лимфоцитов, что приводит к запуску аутоиммунного процесса. Образование иммунных комплексов происходит на фоне дефицита Т-клеточного звена в ответ на хроническую инфекцию. Многими авторами выявлена корреляционная связь между уровнем циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и воспалительной активностью НАА.

В патогенезе НАА особое значение придают нарушениям клеточного иммунитета (R. Rizzi et al., 1999 г.; S. Inder et al., 2000 г.), считая нарушения гуморальных звеньев иммунитета вторичными. А.В. Покровский, А.Е. Зотиков и В.И. Юдин (2002 г.) сообщают об исследованиях клеточных механизмов стимуляции продукции различных типов коллагена у больных НАА, используя методику торможения миграции лейкоцитов и определение антител на коллаген I, III, IV и V типов. Степень выраженности реакции подавления миграции лейкоцитов оценивали на основании индекса подавления миграции (А.Е. Зотиков и др., 1990 г.). Исследования выявили торможение миграции лейкоцитов на коллаген I и III типов у больных с высокой активностью процесса. Авторы считают, что у больных с острой и подострой стадиями НАА имеется гиперчувствительность замедленного типа на I и III типы коллагена, т.е. те типы, которые располагаются преимущественно в адвентиции и медии и их содержание убывает по направлению к интиме. Такой характер изменений согласуется с тем, что повреждения адвентиции и медии предшествуют повреждениям, которые возникают в интиме. Реакция торможения миграции лейкоцитов, по мнению авторов, может иметь прогностическое значение в отношении обострения процесса у больных с хронической стадией заболевания. Выявленная сенсибилизация к коллагену I и III типов позволяет подтвердить аутоиммунный механизм, в основе которого лежит опосредованная Т-лимфоцитами активация макрофагов, приводящая к разрушению эластических волокон путем взаимодействия с металлопротеиназами с компенсаторным перераспределением коллагена и возникновением стенотического процесса. Аневризматическое поражение аорты при НАА обусловлено преобладанием процессов разрушения эластики, особенно в медиальном слое, над продукцией коллагена (А.В. Покровский и др., 1990 г.). Напротив, гиперпродукция коллагена в медии и адвентиции приводит к быстро формирующемуся стенозу с образованием кол-лагеновой и фиброзной муфты в зоне пораженного сегмента сосуда.

Таким образом, литературные данные позволяют подтвердить аутоиммунный механизм патогенеза неспецифического аортоартериита. Вопрос, является ли иммунный дефект при НАА первичным или возникает в ответ на какой-то воспалительный процесс, остается открытым.

Классификация

Классификация НАА, предложенная рядом авторов (A. Ueno et al., 1967 г.; Е. Lupi-Herrera et al., 1977 г.), представлена четырьмя типами поражения.

I тип - изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты.

II тип - поражение торакоабдоминального отдела аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями без вовлечения ветвей дуги аорты.

III тип - смешанный, представляет собой комбинацию первых двух вариантов.

IV тип - при этом типе могут поражаться любые отделы аорты, но с обязательным вовлечением в процесс ветвей легочной артерии.

А.В. Покровский (1979 г.) различает три анатомических варианта поражения аорты: стенозирующий, деформирующий и аневризматический.

Патологическая анатомия

Характерным для НАА является то, что патологический процесс поражает в основном аорту и крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластического и мышечно-эластического типов), причем поражаются преимущественно проксимальные сегменты отходящих от аорты ветвей, а дистальные отделы пораженных артерий остаются интактными (А.В. Покровский, 1972 г.; P. Chopra et al., 1983 г.; и др.). Для НАА свойственно множественное и сегментарное поражение с наличием стенозов, окклюзии или образованием аневризм у одного и того же больного. Классический процесс протекает в виде чередования острой, подострой и хронической стадий, причем наличие различных фаз процесса в отдельных сегментах пораженных сосудов может наблюдаться одновременно. Как уже было отмечено выше, патологический процесс локализуется первоначально в медии и адвентиции, а в дальнейшем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный, реактивно-гиперпластический характер. Наиболее часто поражаются брахиоцефальные сосуды и торакоабдоминальный отдел аорты с почечными и висцеральными артериями. Принципиально важной особенностью НАА является то, что внутриорганные сосуды и дистальные отделы артерий, как правило, не поражаются (А.В. Покровский, 1979 г.).

Морфологическая картина в целом соответствует клинической стадии заболевания, хотя при данной патологии в разных сегментах аорты и артерий одновременно можно наблюдать развитие различных фаз патологического процесса. Острой стадии заболевания соответствует гранулематозно-воспалительная, для которой характерно формирование гранулем, реже наблюдаются микроабсцессы и локальные некрозы. Диффузно-пролиферативная стадия (продуктивная), которая характеризуется обильной клеточной инфильтрацией и пролиферацией вновь образованных тканей, клинически соответствует подострой стадии заболевания. Фиброзная стадия воспалительного процесса соответствует хронической стадии заболевания. Следует отметить, что морфологические изменения при НАА отличаются от таковых при атеросклерозе. У молодых пациентов при выраженном поражении аорты и магистральных артерий отсутствуют типичные атеросклеротические изменения интимы. Патологический процесс обычно начинается в медии и распространяется снаружи внутрь по толщине стенки сосуда. Сочетание воспалительных, альтеративных и склеротических процессов в артериальной стенке с поражением всех ее слоев, врастание вновь образованных сосудов в интиму со стороны медии пораженного сосуда, отсутствие липидных включений и пенистых клеток при НАА коренным образом отличает это заболевание от атеросклероза. Вторичные атеросклеротические изменения могут обнаруживаться у пожилых пациентов.

По данным МА. Голосовской (1984 г.), в коронарных артериях наблюдаются следующие изменения: сужение устий коронарных артерий за счет утолщения интимы в восходящей аорте и распространение воспаления с аорты на коронарные артерии.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Похожие статьи
  • 26.11.2012 31275 24
    Тромбоз глубоких вен

    Клинику тромбоза глубоких вен конечности целесообразно рассмотреть по сегментам поражения, так как в каждом случае имеются свои особенности нарушения венозной гемодинамики, определяющие клиническую картину заболевания.

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 22819 59
    Сосудистый шов

    Сосудистый шов является основой сосудистой хирургии. Н.Н. Бурденко писал: «Если оценить все наши хирургические операции с физиологической точки зрения, то операции сосудистого шва принадлежит, по праву, одно из первых мест». Шов, накладываемый на стенку сосуда, называется сосудистым. Он может быть ц...

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 21370 12
    Инструментальные методы исследования

    Применение современных инструментальных методов значительно расширило диагностические возможности врача, позволив глубже анализировать и оценивать характер и течение патологического процесса, а главное, выявлять сосудистые нарушения в ранней стадии болезни, когда клиническая симптоматика выражена не...

    Сосудистая хирургия
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия