Неспецифический аортоартериит. Клиническая картина

21 Ноября в 22:56 2390 0


Клиническая картина НАА очень разнообразна и складывается из симптомов, обусловленных поражением соответствующего сосудистого бассейна. Для этого заболевания характерно, как правило, нарушение кровообращения одновременно в нескольких артериальных бассейнах. В то же время постепенное развитие патологического процесса, чередование стадий активности процесса и ремиссий, молодой возраст пациентов способствуют развитию мощного коллатерального кровообращения и других компенсаторных механизмов. По литературным данным, заболевание чаще наблюдается у женщин, причем в разных географических зонах соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин разное.

А.В. Покровский (1979 г.) выделяет десять клинических синдромов заболевания, из комбинации которых и складывается клиническая картина заболевания:

  • синдром общевоспалительных реакций;
  • синдром поражения ветвей дуги аорты;
  • синдром стенозирования торакоабдоминальной аорты или коарктационный синдром;
  • синдром вазоренальной гипертензии;
  • синдром абдоминальной ишемии;
  • синдром поражения бифуркации аорты;
  • коронарный синдром;
  • синдром аортальной недостаточности;
  • синдром поражения легочной артерии;
  • аневризматический синдром.

Наиболее часто встречаются синдромы поражения ветвей дуги аорты, вазоренальной гипертензии, общевоспалительных реакций и коарктационный.

Синдром общевоспалительных реакций

Общевоспалительные реакции отмечаются в остром периоде и складываются из общих, кардиальных и легочных симптомов. Больные в этот период жалуются на общую слабость, потливость, перманентные боли в суставах, длительные немотивированные подъемы температуры, боли в сердце, сердцебиение, одышку, редко кашель. Иногда наблюдаются плеврит, полисерозит, артрит. В этой стадии могут обнаруживаться кожные проявления: узловая эритема, кожный некротический васкулит, синдром Рейно, гангренозная пиодермия, крапивница, панникулит. При хронической стадии кожные проявления встречаются редко. Чаще они являются спутником стадии общевоспалительных реакций. Кожные проявления могут приводить к диагностическим ошибкам. Характерным симптомом НАА в этой стадии является болезненность по ходу пораженных артерий, как правило сонных, и по ходу брюшной аорты в эпигастральной области. В анализах крови отмечаются повышенная СОЭ и С-реактивный белок, сдвиг формулы влево. Могут наблюдаться изменения, указывающие на активность воспалительного процесса, в острофазных реакциях. Период общевоспалительных реакций может длиться годами без Тенденции к стиханию. В этих случаях болезнь быстро прогрессирует и приводит к тяжелым поражениям сосудов. Спонтанная ремиссия воспаления наблюдается примерно у 20% больных (G. Hoffman, 1995 г.) и может длиться много лет без вовлечения в процесс новых артериальных сегментов. Синдром общевоспалительных реакций соответствует начальной стадии заболевания, и эта стадия клиницистами чаще не диагностируется до появления клинических симптомов гемодинамически значимых стенозов и осложнений. Дуплексное сканирование и МРТ могут помочь выявить ранние изменения стенки аорты и магистральных артерий. При этих исследованиях выявляется характерное для НАА утолщение сосудистой стенки.

Синдром поражения ветвей дуги аорты

Поражение ветвей дуги аорты - наиболее частое проявление НАА. По данным А.В. Покровского и соавт. (2002 г.) эта локализация имела место в 85% случаев. В брахиоцефальном бассейне чаще поражаются подключичные артерии, реже общие сонные и крайне редко внутренние сонные артерии. Клиника поражения ветвей дуги аорты складывается из симптомов ишемии верхних конечностей и ишемии головного мозга. Больные жалуются на слабость в руках, чувство онемения, быструю утомляемость в них при физической нагрузке. Симптомы ишемии верхних конечностей в стадии субкомпенсации наблюдаются почти у 80% больных, однако декомпенсация кровообращения бывает не более чем у 5% пациентов. Клинические проявления транзиторных ишемических атак характеризуются приступами потери сознания, нарушением зрения, преходящими парезами и параличами, головокружениями, потерей равновесия. Однако клиническая симптоматика при поражении ветвей дуги аорты не соответствует объему поражения сосудов. Более чем у 50% больных наблюдается бессимптомное течение заболевания (В.И. Юдин, 1993 г.). Редко случается острое нарушение мозгового кровообращения. Это можно объяснить хорошим развитием коллатерального кровообращения и отсутствием, в отличие от атеросклероза, механизма эмболии из атеросклеротических бляшек. Подключичные артерии при НАА поражаются в основном во II и III сегментах, редко в I или на всем ее протяжении. Позвоночная артерия в области ее устья в процесс вовлекается при переходе воспалительного процесса с подключичной артерии.

Диагностика поражения брахиоцефальных артерий особых затруднений не вызывает. Отсутствие пульса на верхних конечностях, наличие шума над стенозированным сосудом, снижение АД на стороне поражения и знание врачами особенностей НАА позволяют поставить первичный диагноз в большинстве случаев. Из инструментальных методов исследования основная роль принадлежит рентгеноконтрастной ангиографии, дуплексному сканированию и магнитно-резонансной томографии.

Синдром стенозирования торакоабдоминальной аорты

При НАА этой локализации наблюдается множественный характер поражения. В процесс вовлекается, как правило, весь торакоабдоминальный сегмент с поражением у большинства больных висцеральных и почечных артерий. Основные жалобы больных при стенозе грудной аорты: головные боли, сердцебиение, одышка при нагрузке, быстрая утомляемость нижних конечностей при физической нагрузке. Особенностью клинического течения является злокачественная артериальная гипертензия и градиент давления между верхними и нижними конечностями. Основными объективными симптомами поражения нисходящей и торакоабдоминальной аорты являются:

  • наличие систолического шума сзади и слева от нижних грудных позвонков и в эпигастральной области;
  • наличие градиента АД между верхними и нижними конечностями;
  • наличие кальциноза аорты.

В диагностике этого синдрома важную роль играют транспищеводная эхокардиография, дуплексное сканирование, КТ с контрастированием, но решающая роль принадлежит рентгеноконтрастной ангиографии и МРТ.

Синдром вазоренальной гипертензии

Изолированное поражение почечных артерий при НАА наблюдается редко. Чаще бывает сочетанное поражение аорты, висцеральных и почечных артерий. Стеноз почечной артерии, как правило, располагается в устье или в I сегменте не дистальнее 1,5-2 см. Дистальное русло почечной артерии остается проходимым. Жалобы больных обусловлены системной гипертензией. АД при этом бывает достаточно высоким. Некоррегированная артериальная гипертензия может явиться причиной тяжелого геморрагического инсульта. Важно помнить о том, что вазоренальная гипертензия может сочетаться с окклюзией подключичных артерий и не диагностируется своевременно, в связи с чем проводится неадекватная терапия, что может также привести к осложнениям. Наиболее информативными методами диагностики этого синдрома являются дуплексное сканирование, рентгеноконтрастная и магнитно-резонансная ангиография.

Синдром абдоминальной ишемии

Изолированное поражение висцеральных артерий без вовлечения в процесс торакоабдоминального отдела аорты наблюдается крайне редко. Для НАА характерно поражение чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. Нижняя брыжеечная артерия обычно участвует в компенсации нарушенного висцерального кровотока. Клинически синдром хронической абдоминальной ишемии при НАА проявляется редко, что обусловлено хорошими коллатеральными путями компенсации кровообращения. Компенсация кровообращения при окклюзии чревного ствола и верхней брыжеечной артерии осуществляется за счет хорошо развитой дуги Риолана. Последняя резко расширена, удлинена и извита, функционирует в краниальном направлении, что является патогномоничным ангиографическим признаком НАА. Поражение висцеральных артерий имеет характерные особенности. Обычно процесс в виде гипертрофированной интимы распространяется на висцеральные артерии на протяжении 1,5-2 см от устий, дистальные сегменты остаются интактными, что также благоприятно отражается на развитии коллатерального кровообращения.

Клиническая картина синдрома абдоминальной ишемии характеризуется тремя симптомами: боль, дисфункция кишечника и прогрессирующее похудение. Выделяют две клинические формы абдоминальной ишемии: чревную и брыжеечную (А.В. Покровский, 1979 г.). При недостаточности кровообращения в системе чревного ствола преобладает болевой синдром в эпигастральной области и в правом подреберье, который на ранних стадиях заболевания возникает на высоте пищеварения и обусловлен недостатком притока крови к органам пищеварения. При недостаточности кровообращения в системе брыжеечных артерий преобладает дисфункция кишечника. Характерные клинические проявления: неустойчивый стул, беспричинная смена поносов и запоров, нередко похудание больных.

Приоритетное значение в диагностике заболевания имеют дуплексное сканирование и рентгеноконтрастная ангиография. При дуплексном сканировании обнаруживается резкое утолщение стенок чревного ствола и верхней брыжеечной артерии, выявляется протяженность пораженного сегмента, степень стеноза артерии и состояние дистального русла. Ангиографическое исследование является определяющим методом диагностики и выбора метода лечения при данной ситуации.

Синдром поражения бифуркации аорты

Поражение инфраренального отела аорты и подвздошных артерий (синдром Лериша ) при НАА, по данным разных авторов (А.В. Покровский, 1979 и 2002 гг.; М. Panja et al., 1992 г.), наблюдается у 12-20% больных. Артерии нижних конечностей ниже пупартовой связки редко вовлекаются в процесс при данной патологии. Синдром Лериша проявляется признаками ишемии нижних конечностей и нарушением функции тазовых органов. Больных беспокоят боли в ногах, слабость в них, похолодание, перемежающаяся хромота. При высокой окклюзии аорты отмечаются боли в ягодичных мышцах и мышцах бедра. У половины больных имеются нарушения половой функции. В генезе этого синдрома, вероятнее всего, играет роль окклюзия внутренних подвздошных и поясничных артерий. Объективные симптомы: систолический шум над брюшной аортой и бедренными артериями, отсутствие или ослабление пульсации артерий нижних конечностей.

Диагностика заболевания основана на измерении градиента АД на верхних и нижних конечностях, определении плечелодыжечного индекса, дуплексном сканировании брюшной аорты и артерий нижних конечностей и ангиографическом исследовании. Исчерпывающую информацию дает ангиографическое исследование. От атеросклеротического поражения НАА отличает то, что артерии нижних конечностей в большинстве случаев остаются интактными, стенки аорты и артерий ровные. Трудности в дифференциальной диагностике возникают у молодых пациентов с высокой окклюзией брюшной аорты. Для НАА характерно вовлечение в процесс висцеральных ветвей и утолщение стенки аорты.

Коронарный синдром

Вовлечение в процесс коронарных артерий наблюдается у больных с множественным поражением аорты и артерий и встречается, по данным разных авторов (НА. Ратнер и др., 1975 г.; СП. Абугова и др., 1978 г.; А.В. Покровский, 1979 г.; Е. Lupi-Herrera et al., 1977 г.; М. Panja et al., 1992 г.; и др.), в 9-10% случаев. Характерной особенностью поражения коронарных артерий является их кальциноз. М.А. Голосовская выделяет два типа поражения коронарных артерий: стеноз или окклюзию устий артерий вследствие гиперплазии интимы восходящей аорты в момент активного воспаления и поражение коронарных артерий на протяжении. Более чем в 70% наблюдений процесс локализуется в устьях коронарных артерий.

Основные симптомы коронарного синдрома: загрудинные боли, сердцебиение, одышка. Для НАА характерна быстрая динамика на ЭКГ. На ЭКГ может регистрироваться картина острого инфаркта миокарда без клинических проявлений. При повторном исследовании через короткий промежуток времени эти изменения могут полностью исчезнуть. Такая быстрая динамика обусловлена хорошими компенсаторными возможностями коронарного кровообращения.

В диагностике коронарного синдрома важную роль играют электрокардиографическое исследование с проведением нагрузочных проб, сцинтиграфия миокарда, холтеровское мониторирование, и для уточнения характера, локализации и протяженности поражения коронарных артерий «золотым стандартом» является коронарография.

Синдром аортальной недостаточности

Синдром аортальной недостаточности встречается крайне редко, еще реже диагностируется клинически (1,5-2%). Возникновение синдрома обусловлено поражением восходящей аорты, которое приводит к ее расширению с развитием дилатации аортального кольца и аортальной недостаточности. Створки аортальных клапанов у большинства больных утолщены. Клиническая картина характеризуется болями в области сердца и за грудиной, сердцебиением и одышкой. Для выраженной аортальной недостаточности характерны диастолический шум над аортой и в III-IV межреберьях слева от грудины и снижение диастолического давления. Диагностика заболевания основана на указанных выше симптомах. При рентгенологическом исследовании выявляется расширение восходящей аорты. Более точные данные о размерах восходящей аорты и функции аортального клапана могут быть получены при эхокардиографии.

Синдром поражения легочной артерии

Впервые синдром при НАА был выявлен в 1975 г. (Е. Lupi-Herrera). Изолированное поражение легочной артерии при НАА практически не встречается. Вовлечение в процесс легочной артерии и ее ветвей выявляется в сочетании с поражением ветвей дуги аорты и торакоабдоминального сегмента. Частота поражения легочной артерии, по данным литературы, различна (от 9 до 50%). Клинические проявления в острой стадии: сильный кашель, боли за грудиной, иногда кровохарканье. В хронической стадии клиника скудная. Почти у 50% больных легочные симптомы наблюдаются в стадии общевоспалительных реакций.

В диагностике заболевания важное значение имеют рентгенологическое исследование органов грудной клетки, сцинтиграфия легких, электронно-эмиссионная компьютерная томография и магнитно-резонансная ангиография. Основным методом является ангиопульмонография, с помощью которой удается выявить стенозы или окклюзии ветвей легочной артерии и ее деформацию.

Аневризматический синдром

Частота развития аневризматического синдрома, по данным отечественных и зарубежных авторов, составляет 2-13%. По данным А.В. Покровского и соавт. (2002 г.), аневризмы аорты при НАА наблюдались в 4% случаев. Формирование аневризм сочетается чаще с поражением брахиоцефальных и почечных артерий или с вовлечением в процесс торакоабдоминального сегмента. Локализуются аневризмы, как правило, в грудной (60%) и торакоабдоминальной (40%) аортах. При локализации аневризмы в восходящем отделе развивается сочетание аневризмы с аортальной недостаточностью. Клиническая картина аневризматического синдрома складывается из симптомов сдавления аневризмой окружающих органов и вовлечения висцеральных и почечных артерий. При аускультации над аневризматическим расширением выслушивается систолический шум. При локализации процесса в брюшном сегменте удается выявить расширение и усиленную пульсацию брюшной аорты.

В диагностике заболевания важную роль играют обычное рентгенологическое исследование, ультразвуковая эхолокация, дуплексное сканирование, транспищеводная эхография (при локализации процесса в грудном отделе), КТ, МРТ, спиральная томография и ангиографическое исследование. Расширение аорты с кальцинированными стенками выявляется уже при рентгенологическом исследовании. Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет оценить не только размеры и протяженность аневризматического расширения, но и определить степень кальциноза аорты, что может быть важным моментом в решении вопроса о хирургическом вмешательстве. При выраженном и распространенном кальцинозе аорты операция не показана.

Ознакомившись детально с перечисленными синдромами, можно сделать заключение, что диагноз НАА может быть поставлен на догоспитальном этапе, а иногда и при первичном осмотре пациента. И тем не менее диагностические ошибки достигают 80% и более (В.И. Юдин, 1993 г.). Истинный диагноз НАА ставится через 5-8 лет после появления первых симптомов заболевания (Е.Л. Насонов и др., 1999 г.). Такой большой процент диагностических ошибок обусловлен тем, что врачи всех специальностей плохо знакомы с особенностями клинических проявлений неспецифического аортоартериита, с неправильным обследованием больных и отсутствием должного диспансерного обслуживания. При первичном осмотре необходимо обратить внимание на следующие моменты: молодой возраст пациентов (преимущественно до 40 лет), чаще болеют женщины, грубый систолический шум над магистральными артериями, отсутствие пульса и снижение АД на одной из конечностей, наличие признаков воспаления в анамнезе или в период обострения заболевания при осмотре, артериальная гипертензия в молодом возрасте.

Дифференциальный диагноз проводится с облитерирующим атеросклерозом и с другими артериитами воспалительного генеза.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Похожие статьи
  • 26.11.2012 31275 24
    Тромбоз глубоких вен

    Клинику тромбоза глубоких вен конечности целесообразно рассмотреть по сегментам поражения, так как в каждом случае имеются свои особенности нарушения венозной гемодинамики, определяющие клиническую картину заболевания.

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 22819 59
    Сосудистый шов

    Сосудистый шов является основой сосудистой хирургии. Н.Н. Бурденко писал: «Если оценить все наши хирургические операции с физиологической точки зрения, то операции сосудистого шва принадлежит, по праву, одно из первых мест». Шов, накладываемый на стенку сосуда, называется сосудистым. Он может быть ц...

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 21370 12
    Инструментальные методы исследования

    Применение современных инструментальных методов значительно расширило диагностические возможности врача, позволив глубже анализировать и оценивать характер и течение патологического процесса, а главное, выявлять сосудистые нарушения в ранней стадии болезни, когда клиническая симптоматика выражена не...

    Сосудистая хирургия
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия