Лимфедема конечностей

29 Ноября в 14:29 10378 0


Слоновость (elephantiasis) как заболевание известно с древних времен. Название этой болезни дано вследствие сходства пораженных органов с кожей слона (elephas — слон). Заболевание впервые было описано около 2500 г. до н.э. индусом Drankwantar. О существовании лимфатических сосудов и движении в них бесцветной жидкости знали, как свидетельствуют данные литературы, Гиппократ (Hippokrates, 460-377 гг. до н.э.) и Аристотель (Aristoteles, 384-322 гг. до н.э.). Врачи александрийской школы описали «ductus lactei» у человека и животных. В дальнейшем эти факты были забыты, и только спустя более двух тысяч лет итальянский ученый Гаспар Аселиус (Gaspar Asellius, 1581-1626 гг.) открыл лимфатические сосуды для современной медицины. Он наблюдал их в эксперименте на собаке. Первое сообщение о лимфатических сосудах в человеческом организме было опубликовано через 25 лет (Pecquet, 1651 г.). Заслуга в открытии лимфатических сосудов и лимфообращения как системы принадлежат Olaf Rudbeck (1630 г.) и Thomas Barthohus (1614 г.).

В конце XVII в. Антон Нук (Anton Nuck, 1692 г.) разработал метод инъекций лимфатических сосудов ртутью, что послужило основой дальнейшего изучения лимфатической системы человека. Используемый позднее простой метод комбинированного инъецирования лимфососудов красителем и ртутью дал предпосылки к возникновению обобщенной монографии о лимфатической системе человека (Jossifor, 1930 г.), которая и сегодня пользуется популярностью. Однако лимфедема как самостоятельная клиническая единица была описана только в 1934 г. Алленом (Allen) в обобщенной монографии. Автор одновременно отличает вторичную лимфедему от первичной, хотя причину первичной формы в то время он не мог назвать, так как способ, который дал бы возможность изобразить лимфатические сосуды на живом организме, был не известен.

Первые опыты по изображению лимфатических сосудов на живом организме провел Dalmady (1911 г.), используя раствор адреналина. Мс Master (1937 г.) стал основоположником цветной лимфографии. Он пытался изобразить лимфатические сосуды введением раствора патентованного синего.

Значительным событием в познании лимфатической системы явилось открытие клинически используемого метода изображения лимфатических сосудов и узлов, т.е. метода лимфангиографии, предложенного в 1952 г.г. английским хирургом J.B. Kinmonth. Его называют отцом клинической лимфологии. Лимфографические публикации показали, что фоном как вторичной, так и первичной лимфедемы являются в большинстве случаев патологические изменения в лимфатической системе.

Внедрение новых методов исследования вызвало значительный интерес врачей к этому разделу медицины и привело к быстрому развитию современной клинической и теоретической лимфологии. Лимфедема перестала быть редким заболеванием, как это было в начале нашего столетия. По данным Т.В. Савченко (1971 г.), М. Foldi (1982 г.), лимфедема встречается у 2,5%, а по данным V. Marshall (1983 г.) - у 3% больных с поражениями периферических сосудов. Проявляясь в любом возрасте, наиболее часто лимфедема наблюдается в юном и молодом возрасте (К. Бенда и др., 1987 г.). Заболевание имеет хроническое течение и склонно к прогрессированию. Запущенные формы болезни приносят физические страдания больному, лишают его трудоспособности и нормального образа жизни, а также являются тяжелой психической травмой, особенно у молодых людей. Иногда лимфедема конечностей сочетается с аналогичным заболеванием наружных половых органов и других частей тела, что еще более усугубляет тяжесть страдания. В настоящее время накоплен достаточный клинический опыт, позволяющий оптимистически смотреть на решение вопросов лечения этой сложной патологии.

Анатомо-физиологические особенности лимфатической системы конечностей

Лимфатическая система является важной составной частью сосудистой системы человека. Ее роль в организме чрезвычайно велика: она участвует в обмене веществ, кроветворении, обладает защитной функцией, лимфа уносит от клеток, тканей и серозных полостей в венозное русло коллоидные растворы белковых веществ, эмульсии липидов и липопротеидов, воду, взвеси инородных частиц, продукты распада клеток и бактерий, токсины, гормоны и другие вещества.

К лимфатической системе относятся лимфатические капилляры, лимфатические сосуды, лимфатические узлы, лимфатические стволы и лимфатические протоки. Доказано существование так называемого прекапиллярного сегмента, представляющего собой переформированные щели в соединительной ткани, содержащей тканевую жидкость. Эти щели не имеют вообще или имеют только несвязанную эндотелиальную подстилку. Их называют интерстициальными эндотелиальными щелями. Анатомически они находятся в тесном соотношении с лимфатическими капиллярами. В коже, в периваскулярных и периневральных пространствах они образуют взаимосвязанные переплетения. С точки зрения лимфатической системы этот сегмент играет роль важного функционального компонента лимфообращения.

Лимфатические капилляры представляют собой сплошные и замкнутые с одного конца эпителиальные трубки, анастомозирующие друг с другом. Они образуют богатую сеть во всех тканях и органах человеческого тела, за исключением мозга, эпителиального покрова кожи, хрящей, склеры глазного яблока, хрусталика глаза и плаценты. Диаметр лимфатических капилляров в несколько раз больше, чем кровеносных. В организме имеются резервные капилляры, наполняющиеся при усилении лимфообразования. Стенка лимфатических капилляров состоит из эндотелиальных клеток, которые в отличие от клеток кровеносных капилляров не имеют базальной мембраны. В капиллярной сети нет клапанов, лимфа в них может протекать во всех направлениях. Лимфатические капилляры тесно связаны с кровеносными. Лимфа диффундирует в капилляры из лимфатических щелей. Лимфатические капилляры, сливаясь между собой по 2-7, переходят в лимфатические сосуды. Этот переход определяется по появлению клапанов и тонкого слоя волокнистой соединительной ткани вокруг эндотелия. Эндотелий лимфатических капилляров очень чувствителен к механическим, химическим, температурным и другим воздействиям и реагирует на них изменением проницаемости. Клетки эндотелия способны адсорбировать частицы белка, липиды, красители и другие вещества. Гиалуронидаза значительно повышает всасывание продуктов обмена веществ из тканей в лимфатические капилляры, что следует учитывать при назначении лекарственной терапии больным.

Лимфатические сосуды образуются путем слияния лимфатических капилляров внутри органов и тканей. Основной отличительной особенностью строения лимфатических сосудов является наличие в них клапанов и хорошо развитой наружной оболочки. В зависимости от диаметра они подразделяются на мелкие, средние и крупные. В мелких сосудах мышечные элементы отсутствуют, и эндотелиальная трубка окружена только соединительно-тканной оболочкой. Такие лимфатические сосуды являются главным образом внутриорганными. Средние и крупные лимфатические сосуды имеют три хорошо развитые оболочки: внутреннюю - эндотелиальную; среднюю - образованную преимущественно круговыми и косыми гладкими мышечными волокнами с примесью эластических волокон; наружную - адвентициальную, в состав которой входит рыхлая волокнистая неоформленная соединительная ткань, без резких границ переходящая в окружающую соединительную ткань. Лимфатические сосуды снабжены большим числом парных полулунных клапанов, допускающих ток лимфы только в центральном направлении. Ретроградный ток лимфы возможен при лимфостазе, когда лимфатическое русло расширено и клапаны становятся несостоятельными. Диаметр лимфатических сосудов в норме достигает 1 мм.

Лимфатические сосуды собирают лимфу из лимфатических капилляров той или иной области и несут ее в сторону крупных лимфатических протоков. Различают поверхностные лимфатические сосуды, которые находятся в подкожной клетчатке, и глубокие, расположенные в основном по ходу крупных венозных стволов. Поверхностные и глубокие лимфатические сосуды и их сплетения анастомозируют друг с другом. Лимфатические сосуды отводят лимфу всегда из определенной топографически (анатомически) ограниченной области в соответствующие регионарные узлы.

Лимфатические узлы располагаются на пути поверхностных и глубоких лимфатических сосудов и через них принимают лимфу из тех тканей, органов и участков тела, в которых сосуды берут начало. В лимфатическом узле различают приносящие (пренодальные, или афферентные) сосуды и выносящие (постнодальные, или эфферентные) сосуды. Иногда встречаются обходные лимфатические сосуды, которые соединяют приносящие и выносящие сосуды, минуя лимфатические узлы. Лимфатические узлы представляют собой мягкие розовато-серые образования округлой, овоидной, веретенообразной, полулунной или бобовидной формы и различной величины (от 1 до 20 мм в длину). С одной стороны лимфатические узлы имеют вдавление - ворота, в которые входят артерия и нерв и выходят вены и выносящие лимфатические сосуды. Сосуды, приносящие лимфу, впадают в узел с противоположной, выпуклой стороны. Снаружи узел покрыт соединительно-тканной капсулой, несколько утолщенной в области ворот.

Каждый узел имеет корковое и мозговое вещество, состоящее из лимфоидной ткани. Лимфа, поступающая в узел по приносящим сосудам, омывает лимфоидную ткань, освобождается от бактерий, клеток опухолей, инородных частиц и, обогатившись лимфоцитами, оттекает от узла по выносящим сосудам. Лимфатические сосуды, несущие лимфу от регионарных лимфатических узлов, собираются в крупные лимфатические стволы, которые в конечном итоге образуют два крупных главных лимфатических протока: грудной проток и правый лимфатический проток.

Основную роль в осуществлении транспорта лимфы в организме играет сократительная способность лимфатических сосудов и в первую очередь лимфангионов. Лимфангион представляет собой участок лимфатического сосуда между двумя клапанами. Сокращаясь, лимфангион выдавливает лимфу в соседний центральный лимфангион и тем самым обеспечивает лимфоток. Лимфангион - это межклапанный сегмент лимфатического сосуда, являющийся мор-фофункциональной единицей лимфатического русла (Л.В. Поташов, Н.А. Бубнова и др., 2002 г.).

Лимфатическая система нижней конечности

На нижней конечности различают следующие группы лимфатических узлов:

1. Поверхностные паховые лимфатические узлы. Количество их варьирует от 2 до 8-10 с обеих сторон.

2. Глубокие паховые лимфатические узлы в количестве 3-5.

3. Подколенные лимфатические узлы в количестве 3-5.

4. Передние большеберцовые лимфатические узлы лежат по передней поверхности межкостной перепонки верней трети голени.

Лимфатические сосуды конечности делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные лимфатические сосуды начинаются из капиллярной лимфатической сети кожи, фасции и надкостницы тех костей, которые покрыты кожей. Располагаются они между кожей и фасцией и идут рядом с подкожными венами.

Различают следующие поверхностные лимфатические сосуды:

1. Тыльная лимфатическая сеть стопы.

2. Лимфатические сосуды медиальной поверхности стопы, которые переходят на медиальную поверхность голени и идут вместе с большой подкожной веной. Они впадают в подпаховые лимфатические узлы. Это поверхностный медиальный лимфатический коллектор. Число сосудов в этом коллекторе на голени 5-7, на бедре - от 5 до 16.

3. Лимфатические сосуды латеральной поверхности стопы, принимая сосуды из латеральной лодыжковой сети, идут по задней поверхности голени вместе с малой подкожной веной. Часть их впадает в подколенные лимфатические узлы, часть идет на медиальную поверхность бедра и соединяется с поверхностным медиальным коллектором.

4. От нижней половины брюшной стенки и от области промежности лимфатические сосуды впадают в группу поверхностных паховых лимфатических узлов.

Глубокие лимфатические сосуды берут начало от капиллярной сети мышц, фасций, надкостницы, костей и костного мозга. Лимфатические сосуды тыла стопы собираются в передние большеберцовые сосуды, которые следуют в составе сосудисто-нервного пучка передней поверхности голени. В верхней трети голени сосуды прерываются в передних большеберцовых лимфатических узлах, выносящие сосуды которых впадают в подколенные лимфатические узлы. Лимфатические сосуды подошвенной поверхности стопы собираются в задние большеберцовые лимфатические сосуды, которые сопровождают одноименные артерии и вены и впадают в подколенные лимфатические узлы. Выносящие лимфатические сосуды подколенных узлов соединяются с глубокими лимфатическими сосудами бедра и образуют сплетение, окружающее бедренные артерию и вену. В верхней трети бедра одна часть лимфатических сосудов впадает в глубокие паховые лимфатические узлы, другая минует эти узлы и достигает крупного узла в области lacuna vasorum. Глубокие лимфатические сосуды медиальной области бедра и ягодичной области собираются в лимфатические сосуды, которые впадают в подвздошные лимфатические узлы. Последние в количестве 4-10 располагаются по бокам и впереди подвздошных сосудов, образуя наружные подвздошные лимфатические сплетения. К этому сплетению следуют лимфатические сосуды от стенок таза и нижнего отдела брюшной стенки. Выносящие сосуды подвздошных лимфатических узлов впадают в нижние поясничные лимфатические узлы.

Правый и левый поясничные лимфатические стволы являются выносящими сосудами поясничных лимфатических узлов, которые в числе 20-30 располагаются по бокам и впереди аорты и нижней полой вены.

Брюшной отдел грудного лимфатического протока образуется на уровне второго поясничного позвонка из слияния трех лимфатических стволов: левого поясничного, правого поясничного и одного непарного кишечного лимфатического ствола. Место соединения этих трех стволов называется цистерной, которая в 42% случаев может отсутствовать. В грудной полости лимфатический проток располагается в заднем средостении вдоль правого края аорты по передней поверхности тел позвонков. Поднимаясь кверху, грудной проток отклоняется влево, на уровне третьего грудного позвонка он находится слева от пищевода. Затем грудной проток заворачивает вперед, проходит между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией и впадает в левый венозный угол - место слияния левой внутренней яремной вены и левой подключичной вены. В надключичной области грудной проток принимает в свой состав левый подключичный ствол, собирающий лимфу от левой руки, и левый яремный ствол, собирающий лимфу от левой половины головы и шеи. Таким образом, грудной проток собирает 3/4 всей лимфы тела. Он имеет длину 30-45 см. Диаметр его просвета и стенки не везде одинаковы. Наиболее значительного развития стенка достигает на уровне диафрагмы. Диаметр просвета в среднем составляет 3-4 мм при магистральном типе строения. Клапаны располагаются на всем протяжении, особенно их много в верхнем отделе протока.

Правый лимфатический проток имеет длину 1-1,5 см и ширину до 2 мм. Он образуется от слияния трех стволов: правого подключичного, правого яремного и правого бронхосредостенного. Этот проток впадает в правый венозный угол, имея клапаны в области устья. Часто он отсутствует, тогда все три ствола самостоятельно впадают в подключичную вену. Правый лимфатический проток собирает лимфу от правой руки, правой половины головы и шеи, правой половины грудной клетки, правой половины сердца, правого легкого, правой половины пищевода и нижней части трахеи.

Между лимфатическими сосудами (а также лимфоузлами) и венами существуют преформированные соединения, обусловленные тесным соотношением обеих систем в эмбриональном развитии. Лимфовенозные шунты существуют прежде всего в бедренной, портальной и тазовой области. Они остаются закрытыми и открываются только при патологическом состоянии. С этой точки зрения лимфовенозные соединения могут считаться дополнительными, «страховыми» путями лимфатического дренажа.

Лимфатическая система верхней конечности

На верхней конечности различают следующие лимфатические узлы:

1. Подкрыльцовые узлы в количестве 15-20 располагаются в подкрыльцовой ямке. Они являются регионарными узлами верхней конечности и области плечевого пояса. Часть подкрыльцовых узлов располагается поверхностно, в слое жировой клетчатки. Их называют поверхностными. Остальные располагаются в окружности кровеносных сосудов. Это группа глубоких узлов.

2. Плечевые лимфатические узлы располагаются по ходу плечевых вен.

3. Локтевые лимфатические узлы располагаются в локтевой ямке.

4. Лимфатические узлы предплечья в числе 1-3 находятся в верхней трети предплечья по ходу локтевых вен.

Лимфатические сосуды верхней конечности также делятся на поверхностные и глубокие.

Поверхностные лимфатические сосуды располагаются в поверхностных слоях подкожной клетчатки. Они начинаются от лимфатических сетей тыльной и ладонной поверхности кисти, образуя две группы крупных лимфатических сосудов: внутреннюю - по ходу v. basilica и наружную - по ходу v. cephalica. Внутренняя группа поверхностных лимфатических сосудов в количестве 8-10 в основном впадает в подкрыльцовые лимфатические узлы. Только один-два сосуда вливаются в узлы локтевой ямки. Наружная группа поверхностных лимфатических сосудов в верхней трети плеча вместе с v. cephalica проникает в подкрыльцовую ямку и достигает подкрыльцовых лимфатических узлов.

Глубокие лимфатические сосуды верхней конечности собирают лимфу от мышц, костей и суставов. Лимфатические сосуды пальцев идут по их боковой поверхности по ходу артерий и вен. На кисти эти сосуды, анастомозируя между собой, образуют ладонную лимфатическую дугу, которая соответствует артериальной дуге. Отводящие сосуды этой дуги, располагаясь по ходу лучевых и локтевых артерий и вен, идут на предплечье. В локтевой ямке лимфатические сосуды впадают в глубокие локтевые лимфатические узлы. Выносящие сосуды узлов локтевой ямки образуют одиночный лимфатический сосуд, который направляется на плечо и идет по ходу сосудистого пучка плечевых вен и артерий. На границе нижней и средней трети плеча этот лимфатический сосуд вступает в плечевой лимфатический узел, из которого выходят два выносящих сосуда. Последние вливаются в подкрыльцовые лимфатические узлы. Лимфатические сосуды плечевого пояса и верхней конечности впадают справа в правый подключичный ствол, слева - в левый подключичный лимфатический ствол.

Функциональное значение лимфатической системы

Физиология лимфатической системы определяется анатомическим расположением в организме, характером функций органов и систем, а также особенностями ее строения. Множественность контактов между лимфатической и кровеносной системами имеет большое значение при распространении бактерий, токсинов, опухолевых клеток, инородных частиц и продуктов нарушенного обмена.

Исходя из современных представлений, можно различать следующие основные функции лимфатической системы: иммунологическую, резорбционную, транспортную, барьерно-фильтрационную, гемопоэтическую, обменную и резервуарную. Лимфатические сосуды и лимфатические узлы выполняют в организме свою определенную функцию.

Этиология лимфедемы

Лимфедема - полиэтиологическое заболевание, связанное с нарушением лимфатического дренажа, что обусловливает нарушение белкового обмена в тканях, прогрессирующее и необратимое образование фиброзной ткани, ведущее к значительному увеличению и деформации конечности или какой-либо части тела. Причины, которые приводят к этим изменениям, могут быть связаны с врожденной аномалией лимфатических сосудов или быть следствием их повреждений различного характера.

В настоящее время по общепризнанной классификации различают первичную и вторичную форму лимфедемы. Первичная форма обусловлена либо врожденной аномалией лимфатических сосудов, либо амниотическими перетяжками во внутриутробном периоде, либо наследственно-конституциональными изменениями лимфатической системы пораженной конечности. В последнем случае, как правило, наблюдается гипоплазия лимфатических сосудов. Своеобразие этой формы лимфедемы заключается в том, что она возникает в молодом возрасте, часто в период полового созревания. С помощью радиоиммунологических методов исследования у этой группы больных выявлена гипофункция щитовидной железы. Кроме того, у ряда больных первичной формой лимфедемы отмечено снижение резервных возможностей коры надпочечников. Следовательно, участие эндокринного звена в возникновении и развитии данной патологии несомненно. Характерным для первичной лимфедемы является также снижение белков крови - серомукоида и а-глобулинов, что свидетельствует о нарушениях, вызванных поражением лимфатической системы, принимающей участие в иммунных процессах. Врожденные формы лимфедемы, обусловленные аномалией развития лимфатических сосудов, встречаются относительно редко. К группе врожденных форм относится также болезнь Мильроя. Это наследственная форма лимфедемы, наблюдается у членов одной семьи и называется по имени автора, впервые описавшего это заболевание. Гипофункция щитовидной железы определяется у большинства обследуемых больных данной группы.

Вторичные формы слоновости возникают вследствие различных причин: травм лимфатических коллекторов, в том числе и операционных, сдавления лимфатических сосудов и узлов опухолями, воспалительными инфильтратами, рубцами после лучевой терапии, после удаления лимфатических узлов, например при радикальной мастэктомии, или операции Дюкена, специфического и неспецифического воспалительного процесса в лимфатических узлах, приводящего к их склерозу.

На страницах печати дискутируется вопрос о роли и значении рожистого воспаления в этиологии вторичной лимфедемы. Нередко рожистое воспаление возникает вследствие уже развившегося нарушения лимфообращения. В таких случаях каждое последующее рожистое воспаление является толчком к прогрессированию болезни. Однако отрицать роль рожистой инфекции, как одной из причин вторичных форм лимфедемы, нельзя. Следовательно, при первичной лимфедеме рожистые воспаления играют роль патогенетического фактора развития болезни, а при вторичных формах в ряде случаев предопределяют возникновение лимфедемы и при рецидивах ускоряют прогрессирование болезненного процесса. Повторные рожистые воспаления оказывают существенное влияние на иммунологический статус больного. Исследования иммунной системы выявили значительное снижение содержания Т-лимфоцитов, интенсивности фагоцитоза и бактерицидной активности лейкоцитов (Т.В. Савченко, 1989 г.).

Заболевания венозной системы конечности, в частности посттромботическая болезнь, не являются причиной развития лимфедемы, но при нарушении проходимости глубоких вен нередко наблюдаются вторичные стойкие нарушения лимфообращения в конечности по типу «псевдослоновости».

Патогенез лимфедемы

Общие патогенетические аспекты, характерные для различных форм лимфедемы, сводятся к следующему. Под действием ряда факторов нарушаются тончайшие регуляторные механизмы, контролирующие сократительную деятельность лимфатических сосудов. В результате такого нарушения возникает дисбаланс между уровнем лимфообразования и сохранностью насосной функции лимфатических сосудов, вызывающий отек тканей, нарушение обменных процессов и всю дальнейшую цепь событий, характерных для развития лимфедемы. Развивающаяся потеря нормальной резорбционной способности лимфатических капилляров, которые всасывают белки, приводит к накоплению в межклеточных пространствах крупнодисперсных, осмотически высокоактивных белков и продуктов белкового метаболизма. Количество белка в застойной лимфе повышается до 2-3%, а в ряде случаев - до 5-6%. Увеличение белка в лимфе идет за счет альбуминов, а количество глобулинов уменьшается. Кроме того, кислые мукополисахариды, находящиеся в комплексе с белками, при распаде коллагенового комплекса накапливаются в межуточной ткани. Накопление кислых мукополисахаридов является пластическим материалом для развития соединительной ткани. Накопление белка в межклеточных пространствах приводит к разрастанию соединительной ткани, что еще более усиливает динамическую недостаточность лимфатической системы. В тканях усиливается гипоксия, нарастает лимфостаз, лимфэктазия, диспротеоз, клеточная инфильтрация. В финале развивается резко выраженный фиброз кожи, подкожной клетчатки и фасции. Застой лимфы и связанные с этим нарушения обменных процессов создают условия, благоприятные для рецидивирования рожистого воспаления, которое в патогенезе лимфедемы играет двойную роль. Во-первых, рожистый стрептококк, как бактериальный антиген, вызывает измененную реактивность как общего, так и местного характера. Повторные рожистые воспаления отражают, вероятно, явления аллергизации организма, повышенной чувствительности к антигену - стрептококку. Во-вторых, рожистое воспаление приводит к склерозу лимфатических сосудов и узлов, и каждый последующий приступ рожистого воспаления поражает все больше участков лимфатической системы.

Таким образом, в патогенезе лимфедемы переплетаются сложные анатомические, биохимические и гистохимические изменения. Разнообразные этиологические факторы в патогенезе или утрачивают свое значение, или продолжают действовать.

Патологическая анатомия

Морфологические изменения при прогрессирующих формах лимфедемы характеризуются утолщением кожи, подкожной клетчатки и фасции за счет разрастания соединительной ткани и скопления в ней лимфы. В зависимости от того, что преобладает в тканях -лимфа или соединительная ткань, различают мягкую и твердую формы лимфедемы. Мягкая форма наблюдается при I и II стадиях, твердая - при III и IV стадиях заболевания. При гистологическом исследовании измененных тканей отмечаются гипертрофия соединительной ткани, расширение и деформация лимфатических сосудов, круглоклеточные инфильтраты вокруг лимфатических и кровеносных сосудов.

Фиброз всегда более выражен в дистальных отделах конечности. Фасция утолщена, плотно сращена с подкожной клетчаткой, но внутренняя ее поверхность остается относительно гладкой, и она достаточно легко отделяется от подлежащих мышц. При III и IV стадиях заболевания фиброзные изменения наблюдаются также в межмышечных фасциальных перемычках, что доказано данными компьютерной томографии (Т.В. Савченко, В.А. Колесников, 1988 г.). Мышцы при этих клинических формах имеют тенденцию к атрофии вследствие сдавления их плотной окружающей соединительной тканью, а в межмышечных пространствах наблюдается скопление жидкости.

Классификация и клиника

Наиболее частая локализация процесса (в 90-95% случаев) - нижние конечности. Причем для первичной лимфедемы характерно двустороннее поражение, при вторичной лимфедеме симметричность не является характерной чертой. Лимфедема верхних конечностей развивается обычно после радикальных мастэктомий и лучевой терапии и встречается примерно в 3-5% случаев. Изолированное поражение наружных половых органов наблюдается редко. Эта локализация чаще сочетается с лимфедемой нижних конечностей. Другая локализация (лицо, брюшная стенка и др.) представляют собой казуистику.

Среди больных лимфедемой преобладают лица женского пола. Соотношение женщин и мужчин, по данным разных авторов (J. Kinmonth, 1982 г.; К. Бенда, А.Ф. Цыб и др., 1987 г.), составляет 3:1 и 4:1. Причем первичная лимфедема у женщин наблюдается чаще, чем у мужчин, в 7 раз, вторичная - в 4,5 раза (Т.В. Савченко, 1989 г.).

Возрастной состав болеющих различный. Первые признаки заболевания при первичной лимфедеме могут проявляться в детском и юношеском возрасте, поэтому первичная лимфедема - приоритет молодого возраста. Для вторичной лимфедемы возраст принципиального значения не имеет. Следует отметить, что наибольшее число больных любой формой лимфедемы в целом встречается в возрасте от 15 до 40 лет.

Внешние проявления лимфедемы характеризуются большим многообразием, обусловленным этиологией и патогенезом заболевания, возрастом больных и давностью течения болезни. Несмотря на полиэтиологичность заболевания, клиническое проявление лимфедемы для всех форм более или менее типично. Имеются лишь некоторые различия в деталях клинического течения в начале заболевания при различных формах.

Начало заболевания при первичной лимфедеме часто остается не замеченным больным. Оно проявляется появлением отека на тыле стопы. Отек мягкий, безболезненный, носит интермиттирующий характер, в начале заболевания уменьшается и даже исчезает после отдыха или возвышенного положения конечности. С течением времени отек становится плотным, постоянным, прогрессивно нарастает, распространяясь в проксимальном направлении. На протяжении многих лет отечность может быть односторонней. Наблюдаются также нисходящие формы лимфедемы, когда отек распространяется от бедра и наружных половых органов в дистальном направлении.

Вторичная форма лимфедемы является результатом более или менее заметного патологического процесса, появляется почти всегда на одной конечности.

Жалобы больных лимфедемой связаны в основном с косметическим дефектом, изменением внешнего вида пораженной части тела, затруднением в ношении обуви и одежды. При прогрессировании болезни появляются деформация и нарушение функции конечности, чувство распирания и тяжести в ней, утомляемости, общая слабость, сердцебиение.

Диагностика лимфедемы при выраженном болезненном процессе не представляет затруднений. Однако ранние проявления заболевания часто остаются не диагностированными, в результате чего болезнь прогрессирует, приводит к необратимым изменениям, вызывает грубую деформацию пораженного органа, что не только приносит физические страдания больному, но прежде всего травмирует его психику. Поэтому особенно важна диагностика на ранних стадиях. Характерные признаки лимфедемы:

  • наличие плотного безболезненного отека;
  • утолщение кожной складки;
  • исчезновение рисунка сети подкожных вен;
  • деформация пораженной части конечности;
  • бледность кожных покровов.

Цвет кожных покровов может измениться после перенесенных рожистых воспалений и при развитии трофических нарушений. Появляется пигментация, иногда с цианотичным оттенком. Изменение цвета кожи наблюдается чаще у больных вторичными и врожденными формами лимфедемы.

По этиологическому фактору, как указывалось выше, выделяются первичные и вторичные лимфедемы. Врожденные формы целесообразно отнести к первичной лимфедеме.

По клиническому течению принято различать четыре стадии заболевания.

При первой стадии отек локализуется в дистальных отделах конечности (стопа, область голеностопного сустава, кисть, лучезапястный сустав) и носит интермиттирующий характер. После отдыха и часто в зимнее время отек исчезает, при физической нагрузке и в жаркое время года увеличивается. Увеличение окружности пораженной части конечности в целом не превышает 1-3 см по сравнению со здоровой на этом же уровне. Кожа в зоне отека берется в складку.

При второй стадии отек распространяется на голень (предплечье), становится плотным. После отдыха и эластичной компрессии отек уменьшается, но не проходит. Разница в окружности со здоровой конечностью колеблется в пределах 1-5 см.

При третьей стадии зона отека и его величина расширяются. Отек плотный, постоянный. Разница в окружности со здоровой конечностью может быть значительной. Выражены фиброзные изменения кожи, подкожной клетчатки и фасции. Кожа становится плотной, сухой, с явлениями гиперкератоза. По внешнему виду кожа напоминает корку апельсина. В складку ее взять не удается.

При четвертой стадии на фоне выраженной деформации конечности (рис. 1) появляются папилломатозные разрастания, трофические нарушения в виде трещин с лимфореей, изъязвлений, мокнущей экземы. Функция конечности нарушается. Отмечаются общая слабость, утомляемость и сердцебиение.

Четвертая форма лимфедемы

Рис. 1. Четвертая стадия лимфедемы нижней конечности

У некоторых больных на пораженной конечности отмечается повышенная потливость и избыточный рост волос, что, по-видимому, объясняется вовлечением в патологический процесс симпатической нервной системы. Повышенная потливость способствует рецидивированию рожистого воспаления.

Кожная чувствительность при лимфедеме обычно бывает сохранена. В запущенных случаях наблюдается снижение температуры, болевой и тактильной чувствительности, что объясняется тем, что периферические нервы сдавливаются грубой фиброзной тканью.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Похожие статьи
  • 26.11.2012 31275 24
    Тромбоз глубоких вен

    Клинику тромбоза глубоких вен конечности целесообразно рассмотреть по сегментам поражения, так как в каждом случае имеются свои особенности нарушения венозной гемодинамики, определяющие клиническую картину заболевания.

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 22819 59
    Сосудистый шов

    Сосудистый шов является основой сосудистой хирургии. Н.Н. Бурденко писал: «Если оценить все наши хирургические операции с физиологической точки зрения, то операции сосудистого шва принадлежит, по праву, одно из первых мест». Шов, накладываемый на стенку сосуда, называется сосудистым. Он может быть ц...

    Сосудистая хирургия
  • 15.11.2012 21370 12
    Инструментальные методы исследования

    Применение современных инструментальных методов значительно расширило диагностические возможности врача, позволив глубже анализировать и оценивать характер и течение патологического процесса, а главное, выявлять сосудистые нарушения в ранней стадии болезни, когда клиническая симптоматика выражена не...

    Сосудистая хирургия
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия