Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (lgА-нефропатия)

24 Июля в 13:27 1390 0


Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) характеризуется прежде всего отложением иммунных комплексов в мезангиуме. В последние 2 десятилетия из этой группы выделяют группу МПГН, обусловленную нарушениями секреции и функции lgA. Это особая форма нефрита, связанная клинически с обострением инфекции дыхательных путей, ведущим за собой образование в аномальных количествах комплексов, содержащих дефектный lgA. При этом в почках доминируют димерные формы lgА, а секреторный компонент практически отсутствует. 

В активную фазу болезни отложение иммунных комплексов происходит не только в мезангии, но и в субэндотелии. Клиническим проявлением этой формы является персистирующая гематурия, обычно появляющаяся или усиливающаяся до степени макрогематурии во время или непосредственно после инфекционного (вирусного) заболевания верхних дыхательных путей — синфарингитная гематурия. Наличие большой протеинурии, НС и артериальной гипертонии — клинически неблагоприятные факторы. 

В настоящее время нет общепринятых терапевтических подходов к больным МПГН и lgA-нефропатией. Это объясняется большой вариабельностью исходов болезни (ТПН развивается только у части больных, причем с различной скоростью) и трудностью предсказания прогноза у каждого отдельного больного, даже с учетом уже установленных клинических и морфологических прогностических факторов. Отсюда большие трудности в создании больших прогностически однородных групп больных для проведения контролируемых клинических испытаний. Большинство выполненных до сего дня исследований базируются или на отдельных наблюдениях, или на ретроспективном анализе данных. Выбор терапии зависит прежде всего от уровня ПУ и степени почечной недостаточности. 

При изолированной гематурии (особенно с эпизодами синфарингитной макрогематурии), небольшой ПУ (<1 г/сут) и нормальной функцией почек агрессивная терапия не показана. Лечение начинают с санации очагов инфекции (тонзиллэктомия, коррекция кишечного дисбактериоза), назначения антибиотиков после ОРВИ. С нефропротективной целью назначаются иАПФ, дипиридамол, большие дозы рыбьего жира. 


При более выраженной ПУ > 1 г/24 ч, особенно в сочетании с АГ, нормальной или умеренно сниженной функцией почек или морфологическими признаками активности болезни, используются ГКС: прием преднизолона внутрь, начиная с 60 мг в течение 2-3 месяцев с постепенным снижением дозы, ингибиторы АПФ. 

При высокой активности заболевания с протеинурией более 3 г/сут или НС показана активная терапия - ГКС, ЦС (в том числе в виде ЦФА-пульс-терапии), использование ЦсА при сохранной функции почек. В рандомизированном исследовании ЦсА в дозе 5 мг/кг/день у леченных больных снижал ПУ, сывороточную концентрацию lgA и экспрессию рецепторов для ИЛ-2 на Т-клетках [Lai et al., 1989]. 

V. Chabova и соавт. [1997] лечили ЦсА 6 больных lgA-нефропатией с протеинурией более 3,5 г/сут (средняя - 4,66 г/сут) и уровнем креатинина менее 200 мкмоль/л; протеинурия снизилась через 1 мес. до 1,48 и через 12 мес. до 0,59 г/сут. 

В наших исследованиях ЦсА вызвал ремиссию у 6 из 8 больных с резистентным или зависимым от стероидов НС.

Краснова Т.Н.
Особенности течения и лечения нефротического синдрома у больных гломерулонефритами
Похожие статьи
показать еще
 
Урология