Классификация гломерулонефритов

24 Июля в 10:43 3224 0


Гломерулонефриты (ГН) остаются основной причиной развития терминальной почечной недостаточности (ТПН), требующей дорогостоящей заместительной терапии программным гемо- или перитонеальным диализом с последующей трансплантацией почки. Несмотря на успехи, достигнутые в этой области, качество жизни больного, зависимого от аппарата «искусственная почка» или пожизненно принимающего иммуносупрессивные препараты после трансплантации, снижено. Поэтому актуальна пробле¬ма эффективного и своевременного лечения ГН с целью предупреждения и торможения ТПН. 

В настоящее время ГН рассматриваются как группа морфологически разнородных иммуновоспалительных заболеваний с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением канальцев и межуточной (интерстициальной) ткани. В основе современной классификации ГН лежат различные "патоморфологические механизмы, приводящие в конечном итоге к фибропластическим изменениям. 

Классификация ГН: 
  • Минимальные изменения (minimal change disease) - МИ. 
  • Фокально-сегментарный гломерулярный гиалиноз (склероз) - ФСГС.
  • Мембранозный ГН - МГН. 
  • Мезангиопролиферативный ГН - МПГН. 
  • Мезангиокапиллярный ГН - МКГН. 
  • Фибропластический ГН.
В зависимости от морфологического варианта клиническая картина ГН описывается или одним, или сочетанием следующих синдромов
  • изолированный мочевой, 
  • нефротический, 
  • остронефритический, 
  • артериальная гипертензия, 
  • почечная недостаточность. 
Одним из самых тяжелых проявлений ГН является нефротический синдром (НС). Клинически НС характеризуется отеками различной степени выраженности (от легкой пастозности тканей до выраженных отеков степени анасарки и водянки полостей). Кардинальными лабораторными критериями НС являются протеинурия > 3,5 г/с и гипоальбуминемия < 3,5 г/дл, или 35 г/л. Гипопротеинемия и диспротеинемия с высоким уровнем α2-глобулина, гиперфибриногенемия, а также гиперхолестеринемия - сопутствующие признаки НС. 

НС развивается при всех морфологических вариантах ГН, но с различной частотой. Так, у всех больных с МИ клиническая картина болезни характеризуется НС. При других морфологических вариантах частого НС колеблется от 30 до 70% (табл. 1). 

Таблица 1
Частота нефротического синдрома при различных морфологических вариантах гломерулонефрита 

Морфологический вариант ГН

Частота нефротического синдрома

Минимальные изменения (липоидный нефроз)

90-100%

Фокально-сегментарный гломерулярный склероз

60-70%

Мембранозный ГН

50-60%

Мезангиопролиферативный ГН

<40%

Мезангиокапиллярный ГН

<50%


В основе возникновения всех морфологических форм ГН лежат клеточные и гуморальные иммунные механизмы повреждения почечных структур, приводящие к появлению протеинурии (ПУ). Иммунный ответ на воздействие антигена ведет к выработке антител с образованием иммунных комплексов и/или активации реакций клеточного иммунитета (эффекторов гиперчувствительности замедленного типа или цитотоксических Т-клеток), что приводит к развитию иммунного воспаления, повреждающего почечную ткань через активацию гуморальных систем воспаления (комплементо, свертывающей, кининовой), и привлечению в очаг повреждения, в клубочки, воспалительных клеток (моноцитов-макрофагов, нейтрофилов, тромбоцитов и др.). 

Активированные клетки выделяют повреждающие факторы - активные радикалы кислорода, прокоагулянтные молекулы, протеазы, биоактивные липиды (фактор активации тромбоцитов, эйкозаноиды) и вазоактивные субстанции (эндотелии и эндотелиальный релаксирующий фактор), а также цитокины (интерлейкины, фактор некроза опухоли, тромбоцитарный фактор роста и др.), которые стимулируют пролиферацию собственных клеток почечных клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных) и нарушают клубочковую проницаемость, приводя к потере отрицательного заряда фенестр базальной мембраны клубочка (БМК) и как следствие к появлению ПУ. 

Сопровождающие иммунное воспаление гемодинамические нарушения, проявляющиеся увеличением транскапиллярного гидродинамического давления, приводят к усилению транссудации белковых макромолекул в мезангий. Вследствие этого происходит перегрузка мезангиальных клеток белком, что влечет за собой расширение и склероз мезангия, перегрузку белком канальцев, преимущественно проксимальных, с поражением их эпителия и интерстициальной ткани. 

Таким образом, ПУ - следствие повреждения БМК, само по себе оказывает токсическое влияние на почку, ускоряет развитие склероза почечной ткани и является показателем тяжести поражения почек. Сопряженная с ПУ гипоальбуминемия (гипопротеинемия) приводит к снижению онкотического давления плазмы, появлению отеков и нарушению гемодинамики - развитию гиповолемии. Нарушение белкового баланса в организме влечет за собой нарушения липидного обмена, баланса электролитов (Nа, Са, К, Cl).

Краснова Т.Н.
Особенности течения и лечения нефротического синдрома у больных гломерулонефритами
Похожие статьи
показать еще
 
Урология