Неотложная помощь при приобретенном геморрагическом синдроме

Юлия 21 Августа в 0:00 1486 0


Тромбоцитопения

Аномально низкое количество тромбоцитов в периферической крови при приобретенном геморрагическом синдроме может быть обусловлено уменьшением продукции тромбоцитов или усиленным их разрушением. Перечень этиологических факторов тромбоцитопений занял бы очень много места, так что с этой целью лучше обратиться к библиографическому указателю. Состояния, при которых тромбоцитопения наблюдается наиболее часто, перечислены ниже. 
  • Уменьшение продукции тромбоцитов костным мозгом 
  • Апластическая анемия 
  • Опухолевая метаплазия костного мозга (лейкоз, рак и др.) 
  • Угнетение костного мозга лекарственными препаратами (химиотерапия, лучевая терапия, алкоголь и др.) 
  • Инфекционное подавление (корь, туберкулез) 
  • Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты 
  • Повышенное разрушение тромбоцитов 
  • Иммунные факторы (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, медикаментозная тромбоцитопения, инфекционный мононуклеоз и др.) 
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание 
  • Гиперспленизм 
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура 
Наибольшая склонность к кровотечению отмечается при количестве тромбоцитов в периферической крови менее 50 000 в 1 мм³. При числе тромбоцитов ниже 10 000—20 000 может возникнуть фатальное спонтанное кровотечение. Обнаружение в образцах периферической крови крупных тромбоцитов (мегатромбоциты) может отражать гиперпродукцию тромбоцитов костным мозгом при их повышенном разрушении на периферии. 

Молодые тромбоциты больших размеров представляются функционально гиперактивными; этим можно объяснить то обстоятельство, что больные с иммунной деструкцией лучше переносят снижение количества тромбоцитов, чем больные с недостаточностью костного мозга. Обнаружение в костном мозге мегакариоцитов и повышенного разрушения тромбоцитов обычно позволяет исключить недостаточность костного мозга как причину выраженной тромбоцитопений. 

Лечение 

У каждого больного с кровотечением приоритет следует отдать стабилизации внутрисосудистого объема и поддержанию количества циркулирующего гемоглобина. Если причиной кровотечения является уменьшение продукции тромбоцитов (но при нормальной их выживаемости в периферической крови), то наиболее эффективно переливание тромбоцитарной массы. 

Как правило, переливание одной стандартной дозы тромбоцитарной массы приводит к увеличению количества тромбоцитов в 1 мм³на 10 000. Но при периферических деструктивных процессах срок жизни тромбоцитов может быть значительно более коротким (особенно при патоиммунной тромбоцитопений), поэтому переливание тромбоцитарной массы как поддерживающая терапия лишь относительно показано; больные с жизнеугрожающим кровотечением должны получать экзогенные тромбоциты в порядке неотложной терапии. Иммуносупрессивная терапия кортикостероидами и другими препаратами требует нескольких дней для достижения желаемого эффекта, поэтому она нечасто используется в ОНП.

Внутривенное введение очищенного человеческого иммуноглобулина является новым методом, предназначенным для гибкого торможения тромбоцитопенического эффекта антитромбоцитарных антител при патоиммунной тромбоцитопений (ПИТ). Человеческий иммуноглобулин с успехом применяется при острой ПИТ у детей и взрослых, а также при ПИТ, связанной с беременностью, поэтому он обычно резервируется для детей с сильным кровотечением или для взрослых с ПИТ, рефрактерной к кортикостероидам. 

Гипопротромбонемия

Терапия варфарин-натрием и дефицит витамина К 

Протромбин является гликопротеином, продуцируемым печенью при участии витамина К, и превращается в тромбин обычным путем в процессе коагуляции. Врожденный дефицит протромбина встречается исключительно редко; кровотечение вследствие нарушения продукции протромбина обычно бывает связано с дефицитом витамина К, терапией варфарин-натрием или с печеночной недостаточностью. Многофакторный патогенез кровотечения при заболевании печени будет рассмотрен отдельно. Жирорастворимый витамин К необходим для печеночной продукции факторов II, VII, IX и X. Алиментарная и билиарная недостаточность, а также нарушение всасывания жиров в кишечнике могут привести к геморрагическому диатезу, характеризующемуся увеличением ПВ (и вариабельным увеличением ЧТВ), которое удается купировать парентеральным введением витамина К.

Производные кумарина (варфарин или кумадин и дикумарол) являются конкурентными ингибиторами витамина К. Их антикоагулянтная активность может значительно усиливаться различными препаратами посредством вытеснения белка (фенилбутазон, клофибрат, индометацин и др.) или путем метаболического торможения (аллопуринол, хлорамфеникол, нортриптилин). 

При применении терапевтических доз указанных препаратов ПВ возрастает в 2—2,5 раза по сравнению с контролем; ЧТВ обычно бывает нормальным. Таким образом, незначительная травма у таких больных может вызвать кровотечение, которое (если оно не останавливается местной компрессией) может требовать отмены получаемого препарата и купирования с помощью витамина К (перорально или парентерально). Парентеральная доза витамина К составляет 5—25 мг. Чаще всего доза 10 мг назначается внутримышечно или внутривенно. При внутривенном назначении он вводится медленно со скоростью 1 мг/мин. Передозировка варфарина-натрия может вызвать фатальное спонтанное кровотечение с увеличением как ПВ, так и ЧТВ. Клиническая оценка состояния больного диктует необходимость замещения объема жидкости и эритроцитов, а также срочного вливания свежезамороженной плазмы.

Поражение печени

Многие факторы могут быть ответственными за аномальное (атравматическое) кровотечение при остром и хроническом заболевании печени. При этом могут затрагиваться все четыре основные направления гемостатического процесса (по отдельности или одновременно), что видно из приведенного ниже перечисления причинных факторов. 
  • Васкулярные 
  • Травма 
  • Пептическая язва желудка и алкогольный гастрит 
  • Кровотечение из расширенных вен при портальной гипертензии 
  • Геморроидальные узлы 
  • Тромбоцитарные (тромбопения) 
  • Угнетение костного мозга алкогольной интоксикацией 
  • Гиперспленизм 
  • Дефицит фолиевой кислоты 
  • ДВС-синдром 
  • Факторы свертывания крови 
  • Дефицит витамина К и мальабсорбция 
  • Хроническая коагулопатия потребления (ДВС)
  • Гиперфибринолиз 
  • Неспособность печени активировать плазмин 
  • Торможение коагуляции циркулирующими продуктами деградации фибрина 

Таким образом, кровотечение при наличии заболевания печени носит комплексный характер и требует сложных лабораторных и клинических исследований для определения природы и места кровотечения, степени потери объема крови и относительный вклад аномалий тромбоцитов и факторов свертывания. Необходимые лабораторные исследования включают определение числа тромбоцитов, ПВ, ЧТВ и уровня фибриногена в крови. В качестве дополнительного теста может быть произведено определение продуктов деградации фибрина. 

Гипофибриногенемия

Врожденные гипофибриногенемия и дисфибриногенемия встречаются редко, а их клинические проявления весьма вариабельны (тромбоз, кровотечение, расхождение краев раны или бессимптомное течение). Приобретенная гипофибриногенемия редко наблюдается как изолированное явление и, как правило, бывает составной частью клинических проявлений далеко зашедшего заболевания печени, ДВС-синдрома, первичного фибринолиза или повышенного фибринолиза вследствие лечения стрептокиназой и урокиназой. Увеличение ПВ, ЧТВ, тромбинового и рептилазного времени может варьировать в зависимости от степени снижения уровня фибриногена в крови. Лечение направлено на устранение этиологического фактора; заместительная терапия криопреципитатом проводится у больных с серьезным кровотечением. Применение концентратов фибриногена сопряжено с риском заражения вирусным гепатитом. 

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) — это клинический синдром, характеризующийся диффузной кровоточивостью кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. Широкая активизация механизма свертывания приводит к потреблению циркулирующих факторов свертывания и тромбоцитов, доступных для гемостатического гомеостаза. Когда скорость их утилизации превышает их продукцию, возникает диффузное кровотечение. 

Любое состояние, сопровождающееся значительной деструкцией тканей, может запустить и поддерживать неудержимое внутрисосудистое свертывание (например, ожоги, травма, синдром раздавливания, злокачественные новообразования, внутриутробная гибель плода, гангрена). Кроме некроза тканей, возникновению ДВС-синдрома могут способствовать реакции на лекарственные препараты, эмболия амниотической жидкостью, реакции на переливание крови, поражение печени и ответ больного на инфицирование. 

Диагноз ДВС-синдрома не всегда может быть поставлен с полной уверенностью (особенно при заболевании печени, ТТП и др.), однако лабораторное определение увеличения ПВ, тромбоцитопении и гипофибриногенемии сигнализирует о его вероятном присутствии у больного с кровотечением из многих мест. Лабораторные данные, свидетельствующие в пользу ДВС-синдрома, включают увеличение продуктов деградации фибрина и определение микроангиопатической гемолитической анемии при наличии разрушенных эритроцитов в образцах периферической крови. 

Терапия направлена прежде всего на устранение возможных причин ДВС-синдрома, если они установлены (сепсис, беременность, лекарственные препараты или трансфузионная терапия), а также на раннее распознавание и коррекцию гемодинамических нарушений путем восстановления нормального объема циркулирующей крови и количества эритроцитов. Больным с продолжающимся кровотечением в настоящее время рекомендуется введение факторов свертывания (свежезамороженная плазма), фибриногена (криопреципитат или свежезамороженная плазма), а также замещение тромбоцитов, часто в сочетании с внутривенной терапией гепарином. 

Продолжительное применение гепарина для прекращения аномальной коагуляционной активности может быть и эффективной профилактикой при некоторых хронических ДВС-состояниях, как, например, при раке и остром промиелоцитарном лейкозе.

Д. Эспозито
Похожие статьи
показать еще
Prev Next